WWW.LIB.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Электронные материалы
 

Pages:   || 2 |

«ЭНДОВИДЕОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ ...»

-- [ Страница 1 ] --

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

Тюменский государственный медицинский университет

Министерства здравоохранения Российской Федерации

На правах рукописи

Гаибов Сайди Саит-Хусейнович

ЭНДОВИДЕОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСИНДРОМАЛЬНЫХ

КРАНИОСИНОСТОЗОВ У ДЕТЕЙ

14.01.18 - нейрохирургия

Диссертация на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Суфианов А.А.

Тюмень ОГЛАВЛЕНИЕ СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Анатомо-физиологические особенности черепных швов

1.2. Основные понятия и структура несиндромальных краниосиностозов. 15

1.3. Эпидемиология несиндромальных краниосиностозов

1.4. Классификация несиндромальных краниосиностозов

1.5. Этиология и патогенез несиндромальных краниосиностозов............... 20

1.6. Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов................. 24

1.7. Диагностика несиндромальных краниосиностозов

1.8. Эволюция методов лечения несиндромальных краниосиностозов....... 28

1.9. Ортотическая терапия черепа при краниосиностозах (helmet-therapy) 36 ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ



2.1. Общая характеристика клинического материала

2.2. Методы исследования

2.2.1. Клинико-неврологическое обследование

2.2.2. Нейроофтальмологическое обследование

2.2.3. Методы нейровизуализации

2.2.4. Фотографирование

2.2.5. Оценка результатов лечения

2.3. Методы статистической обработки результатов

ГЛАВА 3. ТЕХНИКА ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ КРАНИОЭКТОМИИ.

.......... 64

3.1. Характеристика оборудования и инструментов

3.2. Общая характеристика операции

3.3. ЭК при различных формах несиндромальных краниосиностозов........ 69 ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

4.1. Общая характеристика результатов лечения

4.2. Общая оценка результатов лечения

4.3. Изменение краниофациальных показателей до- и после ЭК и ОТЧ..... 96 4.3.1. Анализ цефалического индекса

4.3.2. Анализ межорбитально-окружностного индекса

4.3.3. Анализ фронтального угла

4.3.4. Анализ изменения фронтального стеноза

4.3.5. Анализ коэффициента асимметрии свода черепа

4.4. Особенности ортотической терапии черепа после операции.............. 124

4.5. Клиническая картина у детей с НеКС до и после ЭК и ОТЧ............... 129 ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ

НеКС - несиндромальный краниосиностоз ГКС - гемикоронарный краниосиностоз ГлКС - гемилямбдовидный краниосиностоз КТ 3D- компьютерная томография с 3D реконструкцией черепа МРТ - магнитно - резонансная томография ЦИ - цефалический индекс ФУ - фронтальный угол МОИ - межорбитально-окружностный индекс ВЧГ - внутричерепная гипертензия ВЧД - внутричерепное давление УЗИ - ультразвуковое исследование ППЦНС - перинатальное поражение центральной нервной системы ТМО - твердая мозговая оболочка ВПР - врожденный порок развития КАСЧ - коэффициент асимметрии свода черепа ЭК - эндоскопическая краниоэктомия ОТЧ - ортотическая терапия черепа МОР - межорбитальное расстояние IPD (InterParietal Distance) - межпариетальное расстояние ICD (InterCoronal Distance) - межкоронарное расстояние ФС (FS- frontal stenosis) - фронтальный стеноз ВВЕДЕНИЕ Несиндромальные краниосиностозы (НеКС) проявляются многочисленными, как сочетанными, так и изолированными, функциональными и косметическими дефектами, которые могут оказывать непосредственное влияние на нормальное развитие ребенка и представляют собой актуальную медицинскую проблему [Притыко А.Г., 1997; Boyadjiev S.A., 2007].

В прошлом раннему выявлению и лечению НеКС уделялось недостаточное внимание. Кроме того, при их хирургическом лечении применялись только открытые способы коррекции деформации черепа, которые имели существенные недостатки и не позволяли использовать их у детей самого раннего возраста из-за своей травматичности. Сегодня, учитывая новые возможности диагностики и лечения, тактика в отношении НеКС существенно изменилась. Наметилась четкая тенденция к раннему выявлению, а также сложилось однозначное мнение о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза [Ананов М.В., 1995; Murad G.J., et al., 2005; Лопатин А.В., с соавт., 2005; Мамедов Э.В., 2005; Brown L., et al., 2011]. Как показывает клинический опыт, и данные литературы, ранняя хирургическая коррекция НеКС в подавляющем большинстве случаев предотвращает развитие тяжелых деформаций черепа и других осложнений, что имеет важные социальные последствия [Jimenez D.F., et al., 2013, Hashim P.W., et al., 2014].

Учитывая недостатки открытых способов коррекции НеКС, а также необходимость проведения лечения у детей самого раннего возраста, использование эффективных и малоинвазивных методов их коррекции стало важной медицинской задачей. Такая возможность появилась с началом применения эндоскопической техники при хирургическом лечении детей с НеКС, которая была дополнена использованием ортотической терапии черепа в послеоперационном периоде [Jimenez D.F., et al., 1998].

Необходимо отметить, что в нашей стране исследования посвященные использованию эндоскопической техники и ортотической терапии черепа при хирургическом лечении детей с НеКС не были проведены. Открытым остается вопрос анализа результатов лечения с использованием объективных критериев. Отсутствует полноценный алгоритм диагностики на дооперационном этапе, а также динамического наблюдения детей после проведения эндоскопической коррекции краниосиностоза и ортотической терапии.

Цель исследования: обосновать эффективность хирургической коррекции несиндромальных краниосиностозов с применением эндоскопической техники и ортотической коррекцией формы черепа у детей раннего возраста (до 1 года включительно) и разработать алгоритм для раннего выявления, до- и послеоперационного ведения и хирургического лечения детей с данной патологией.

Задачи исследования

1. оценить клинические результаты коррекции НеКС с применением эндоскопической техники и ортотической коррекции формы черепа

2. провести анализ эффективности использования линейных краниофациальных показателей по данным КТ с 3D реконструкцией черепа в норме и при НеКС при оценке хирургического лечения

3. разработать и внедрить в клиническую практику оптимальный алгоритм для ранней диагностики, хирургического лечения и динамического наблюдения после его проведения, у детей с НеКС Научная новизна На основании изучения отдаленных результатов (средний период наблюдения 27,5±5,49 месяцев (836±167 дней) эндоскопической краниоэктомии и ортотической терапии черепа у детей с различными формами НеКС, разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм для ранней диагностики данной патологии у детей, а также проведения качественного динамического наблюдения за пациентами с несиндромальными краниосиностозами после проведения хирургического лечения на фоне ортотической терапии с обоснованием сроков наблюдения.

Анализ результатов хирургического лечения несиндромальных краниосиностозов показал, что наиболее часто рецидив краниосиностоза возникает в течение 1 года после проведения эндоскопической линейной краниоэктомии с ортотической терапией черепа.

Впервые для оценки эффективности эндоскопической линейной краниоэктомии и ортотической терапии черепа применены объективные критерии, основанные на оценке линейных краниофациальных показателей.

При этом использованы данные полученные при краниометрии, основанной на точных анатомических ориентирах по результатам КТ черепа.

Выявлены конкретные краниофациальные показатели для каждой из представленной формы несиндромальных краниосиностозов (ЦИ при скафоцефалии; МОР, МОИ, ФУ, ФС при тригоноцефалии; КАСЧ при передней и задней плагиоцефалии), анализ которых до и после хирургического лечения, а также при динамическом наблюдении на фоне ортотической терапии, позволяет достоверно оценить эффективность лечения.

Усовершенствованы отдельные этапы выполнения эндоскопической краниоэктомии, которые отличаются от стандартного выполнения операции:

а) использование специализированных изогнутых распаторов при скелетации кости в проекции краниоэктомии минимизируют возможность перфорации кожных покровов при диссекции за счет своей кривизны и позволяет проводить данный этап под постоянным эндоскопическим контролем, что качественно улучшает проведение гемостаза на данном этапе операции; б) применение на всех этапах операции систем для фиксации эндоскопического ретрактора в заданном положении (пневматический держатель, реечный держатель), позволило проводить все манипуляции на протяжении операции бимануально, что повышает качество их исполнения и безопасность; в) при работе в анатомически труднодоступных местах - основание передней черепной ямки при тригоноцефалии, область крыла основной кости при ГКС, использование высокоскоростной хирургической дрели с насадкой (режущий бор) позволило проводить краниоэктомию безопасно и без компрессии головного мозга, а также использовать данный способ при осуществлении гемостаза из областей краниоэктомии (с использованием бора с алмазным напылением).

Практическая значимость работы В работе приведен анализ самого большого на сегодняшний день отечественного опыта применения эндоскопической линейной краниоэктомии и ортотической терапии черепа у детей с несиндромальными краниосиностозами. С использованием краниометрии, основанной на точных анатомических ориентирах, полученных при проведении КТ 3D реконструкции черепа, выявлены краниофациальные показатели, которые позволяют использовать их как при верификации каждой из рассмотренных форм несиндромальных краниосиностозов на этапе диагностики, так и динамическом наблюдении за пациентами после хирургического лечения.

На основании результатов лечения и динамического наблюдения за детьми, доказана эффективность и безопасность данной методики и обоснована целесообразность ее клинического применения.

Данные полученные в ходе исследования позволили разработать алгоритм, который может быть использован для ранней диагностики несиндромальных краниосиностозов у детей, а также при динамическом наблюдении пациентов после проведения лечения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Внедрение в клиническую практику современных методов хирургической коррекции несиндромальных краниосиностозов у детей позволяет достигнуть отличных косметических и функциональных результатов при длительном наблюдении.

2. Эндоскопическая краниоэктомия и ортотическая терапия черепа, является эффективным и безопасным методом коррекции различных форм несиндромальных краниосиностозов у детей самого раннего возраста.

3. Анализ линейных краниофациальных показателей у детей с несиндромальными формами краниосиностозов является эффективным методом диагностики данной патологии, который также можно использовать для динамического наблюдении за пациентами после эндоскопической коррекции на фоне ортотической терапии черепа.

Апробация работы Основные положения доложены на конференциях: Первая Всероссийская научно-практическая конференция молодых ученых-медиков «Инновационные технологии в медицине XXI века» (Москва, 2012 г.), XII Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения»

(Санкт-Петербург, 2013 г.), XIV Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2015 г.), VII Всероссийском съезде нейрохирургов (Казань, 2015 г.).

Внедрение результатов работы в практику Результаты, полученные при проведении данного исследования внедрены, и используются в клинической практике ФБГУ «Федеральный центр нейрохирургии (г. Тюмень)» Минздрава России, ГЛПУ ТО «Областная клиническая больница №2» (г. Тюмень), а также в педагогическом процессе кафедры нейрохирургии с курсом нейрореанимации и нейрореабилитации ФПК и ППС ГБОУ ВПО ТюмГМУ.

Личный вклад Автор исследования лично принимал участие в хирургическом лечении пациентов, их обследовании на до- и послеоперационном этапе, динамическом наблюдении, наборе клинического материала, а также провел анализ и научную интерпретацию полученных результатов.

Публикации По теме диссертации опубликовано 17 научных работ, из них 7 публикаций в научных рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК РФ на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, 1 статья в научном рецензируемом журнале, 8 работ в виде тезисов. Выпущена 1 монография, посвященная основной тематике исследования.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста, иллюстрирована 76 рисунками, 16 таблицами. Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, который включает в себя 19 отечественных и 185 зарубежных публикаций.

“...the heads of men are not all alike, nor are the cranial sutures arranged the same in all...” Hippocrates, On Head Wounds ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Анатомо-физиологические особенности черепных швов По Moss M.L. и Hendrick E.B. костный шов представляет собой плотное фиброзное малоподвижное соединение между костями мембранозного происхождения. Во всех описаниях швов подчеркивается их открытое, функциональное состояние, а не костное сращение [Бельченко В.А., 2006].

Pritchard J.J. [Pritchard J.J., et al., 1956] в развивающемся шве в каждом соединении костей выделяет 5 слоев: 2 камбиальных (у лицевых швов) и 2 капсулярных слоя надкостницы, разделенные сосудистым слоем (рис. 1.1). С созреванием камбиальный слой уменьшается до 1 слоя остеобластов.

Капсулярный слой утолщается, направление его волокон становится более васкуляризированным. По Wilkie A.O., черепные кости развиваются в подготовленной фиброзной мембране. Этот комплекс является точкой окостенения, откуда потом начинают развиваться кости в направлении шва.

Они расслаивают эктоменинкс на два слоя: наружный - надкостницу и внутренний- ТМО. Швы предотвращают сращение прилежащих друг другу костей черепа. При этом кости черепа могут слегка перекрывать друг друга.

В этих прилежащих частях сохраняется высокая митопическая активность, а процессы минерализации не выражены [Wilkie A.O., 1997] (рис. 1.2).

Минерализация костей свода черепа начинается из нескольких точек окостенения на 13 неделе эмбрионального развития из слоя клеток, которые формируются из параксиальной мезодермы [Opperman, L.A., et al., 1996]. На 18 неделе развития эти минерализованные костные фронты встречаются по линии шва. После этого рост черепа происходит аппозиционно [Cohen M.M., 1993].

Рис. 1.1. Строение формирующегося шва, представлен шов свода черепа: 1надкостница, 2- кость, 3- твердая мозговая оболочка, 4- соединение, 5капсулярный слой (два слоя) (по Pritchard J.J., et. al., 1956) Рис. 1.2. Схематическое изображение нормального строения черепного шва. Видно, что кости отделены друг от друга, при краниосиностозе этих промежутков нет: 1- надкостница, 2- ТМО, 3- зрелые остеоциты (минерализованная кость), 4- дифференцирующиеся остеобласты (не минерализованная кость, 5- кость, 6- черепной шов (состоит из быстро делящихся не дифференцированных остеогенных стволовых клеток) (по Wilkie A. O., 1997) Для нормального роста кости в проекции черепных швов необходим набор мезенхимальных клеток остеогенной линии, стимуляция пролиферации и дифференцировки, а также матрица минерализации остеогенного фронта. Остеогенез требует строгого контроля на продвижении остеогенного фронта. Рост черепа основан на сбалансированном увеличении синтеза внеклеточного матрикса, фиброгенных и остеогенных клеток [Mao J.J., et al., 2004]. Между фиброгенными и остеогенными клетками для нормального роста черепа необходимо преобладание первых. Было показано, что ускоренное созревание остеобластов приводит к преждевременному окостенению шва с развитием краниосиностоза [De Pollack C., et al., 1996].

Важная роль в процессе морфогенеза принадлежит ТМО. В зоне своего крепления (спереди к петушиному гребню, спереди и с боков к малым крыльям основной кости, сзади и с боков к пирамидам височных костей) она образует так называемые тракты: 1) продольный тракт между полушариями мозга, 2-3) парные между крыльями клиновидной кости, 4-5) от пирамид височных костей между головным мозгом и мозжечком. Между 12 и 16 неделями беременности начинается оссификация в соединительнотканной мембране, которая особенно выражена в центральных отделах. Из них минерализация распространяется к большим трактам в пределах ТМО. Этот процесс почти завершается к 16 неделе, достигая областей трактов. Сами области трактов остаются неоссифицированными, в виде участков соединительной ткани. На различных этапах могут возникать различные нарушения, которые приводят к аномалиям развития. При этом нарушение места крепления и натяжения ТМО (тракта) может привести как к нарушению формирования шва, так и выполнение им своих функций в дальнейшем [Бельченко В.А., 2006].

С позиций хирургического лечения большой интерес представляет анатомия основных швов свода черепа. Всего на черепе различают 3 вида швов: 1) чешуйчатые, 2) зубчатые, 3) плоские. В формировании свода черепа участвуют лобная, теменные, височные и затылочная кости, а также частично клиновидная кость. Соединение между ними происходит в большинстве при помощи зубчатых швов. На месте соединения чешуи височной кости и нижнего края теменной кости образуется парный чешуйчатый шов. К зубчатым швам относят метопический, коронарный, сагиттальный и лямбдовидный швы. Метопический непарный шов образуется между лобными костями, которые эмбрионально формируются из 2 костей.

Венечный непарный шов образуется в месте соединения теменных костей и лобной кости. Соединение между собой двух теменных костей образует непарный сагиттальный шов, а их соединение с затылочной костью образуют парный теменно-затылочный (лямбдовидный) шов (рис. 1.3). Формирование швов основания черепа не имеет принципиальных отличий, однако некоторые возрастные особенности имеются в соединении частей костей друг с другом [Пивченко П.Г., 2004; Андронеску А., 1970; Козырев В.А., 1962]. Строение черепных швов очень вариабельно и имеет возрастные и половые отличия [Коченкова О.В., 2012].

Рис. 1.3. Анатомия швов свода черепа у ребенка: 1- метопический шов, 2коронарный шов (вид сбоку), 3- лобно-основной шов, 4- теменно-основной шов, 5, 8- теменно-затылочный шов (лямбдовидный) (вид сбоку и сзади), 6теменно- височный (чешуйчатый шов), 7-сагиттальный шов (вид сверху), 9сосцевидно-затылочный шов

1.2. Основные понятия и структура несиндромальных краниосиностозов Термин «краниостеноз» (от греч. - череп и - сужение) впервые использовал R. Virchow в 1851 г. подразумевая, что узкий, сжатый череп [Virchow R., 1851]. В 1937 г. H.R. Sear предложил термин "краниосиностоз" для описания всех форм преждевременного закрытия черепных швов [Sear H.R., 1937].

Некоторые авторы принципиально отличают эти понятия как неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга при краниостенозе и преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа приводящее к формированию характерной деформации при краниосиностозе [Лопатин А.В., с соавт., 2007].

Поражение черепного шва может носить как изолированный (самостоятельный) характер, так и являться частью синдрома. В этом случае может быть установлен тип наследования, выявлены генетические нарушения. Характерным является наличие совокупности пороков развития, сопутствующих синостозу определенного шва, или синостозирование отдельной группы черепных швов, приводящих к характерной деформации лица и черепа. Данная группа краниосиностозов называется синдромальными краниосиностозами. В большинстве случаев, преждевременное синостозирование не сопровождается другими пороками развития, и данная группа краниосиностозов называется изолированными (несиндромальными) краниосиностозами [Лопатин А.В., 1998]. Существуют и другие определения краниосиностоза. В них также подчеркивается преждевременное и аномальное слиянием 1 из 6 швов, образующих свод черепа, которое может происходить как часть синдрома или как изолированный дефект (несиндромный) с формированием аномальной формы черепа, которое может приводить к лицевому дизморфизму, может сопровождаться эстетическим дефектом, явлениями ВЧГ [Clayman M.A., et al., 2007; Taylor H., et al., 2010;

Panchal J., et al., 2003; Grau N., et al., 2006; Ciurea A.V., 2011]. Основные формы НеКС, терминология и вовлекаемые при этом черепные швы представлены в таблице 1.1.

Таблица 1.1 Структура НеКС и поражение черепных швов при различных формах [по Cohen S.

R., et al., 1995; Бельченко В.А., с соавт., 2003; Лопатин А.В., с соавт., 2007; Ананов М.В., соавт., 2002] Название Терминология Синостозированные швы краниосиностоза МТ СГ КР ЛД ЛР ЛК СК Лобный Тригоноцефалия + - - - - - Сагиттальный Скафоцефалия - + - - - - Коронарный Брахицефалия - - + - +/- +/- +/Гемикоронарный Фронтальная (передняя) - - 1/2+ - +/- +/- +/плагиоцефалия Билямбдовидный Пахицефалия - - - + - - Гемилямбдовидный Окципитальная (задняя) - - - 1/2+ - - плагиоцефалия примечание к таблице 1.1: МТ- метопический шов, СГ- сагиттальный шов, КР- коронарный шов, ЛД- лямбдовидный шов, ЛР- лобно-решетчатый шов, ЛК- лобно-клиновидный шов, СК- скуло-клиновидый шов, + - шов преждевременно синостозирован, - - шов не поражен, +/- -шов может быть синостозирован, 1/2- поражается половина черепного шва

1.3. Эпидемиология несиндромальных краниосиностозов На долю НеКС приходится 80%-90% всех случаев краниосиностозов.

Поражение 1 черепного шва составляют 80%. В 20% случаев поражаются нескольких швов [Chumas P.D., et al., 1997; Yagnik G., et al., 2012; Boulet S.L., et al., 2008]. Частота НеКС составляет от 0,3 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных [Alderman B.W., 1997; French L.R., et al., 1990; Lajeunie E., et al., 1995; Singer S., et al., 1999]. Частота 0,5 на 1000 родившихся цитируется наиболее широко. В США НеКС колеблется от 1,0 до 1,6, Англии 4,0, Франции 4,7, Израиле 6,0 случаев на 1000 новорожденных [Keating R.F., et al., 1997; Lajeunie E., et al., 1996]. В России такой статистики нет. Для г.

Тюмени и Тюменской области с населением в 2012 г. 3 459 438 человек, при рождаемости 17,2 человека на 1000 человек населения, при частоте от 0,3 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных ежегодное количество НеКС колеблется от 17,85 до 83,3 детей.

НеКС имеют разное соотношение, частоту и гендерность. Основные данные представлены в таблице 1.2. Некоторые авторы приводят данные об увеличении распространенности тригоноцефалии [Selber J., et al., 2008]. Van der Meulen J., в 2009 г. проанализировал распространенность тригоноцефалии используя данные 7 европейских медицинских центров где проводится лечение детей с тригоноцефалией в 1997-2006 г.г. Среди 3240 краниосиностозов 23% составила тригоноцефалия [van der Meulen J., 2009]. В его данных также отражается тенденция к увеличению распространенности тригоноцефалии. Тогда как скафоцефалия в целом не имеет такой тенденции.

ГлКС наименее распространенный тип НеКС [Huang M., et al., 1996].

По данным Rekate H.L., частота распространенности ламбдовидного краниосиностоза составляет 3% [Rekate H.L., 1998].

–  –  –

примечание к таблице 1.2: СК-скафоцефалия, БР-брахицефалия, ГКС- гемикоронарный краниосиностоз, ТР- тригоноцефалия, ПХ-пахицефалия, ГлКС- гемилямбдовидный краниосиностоз, М/Д- соотношение мальчики/девочки, НВ- новорожденные, - - нет данных, *-данные в работах не представлены, а подсчитаны как разница между указанными в литературе

1.4. Классификация несиндромальных краниосиностозов Попытка классифицировать деформации черепа была осуществлена еще R. Virchow в 1851 г. [Greenberg A.M., et al., 2002]. В нашей стране В.А.

Козыревым в 1962 г. была предложена классификация, основанная на морфологических изменениях при формировании краниосиностозам [Козырев В.А., Длительное время клиницисты использовали 1962].

классификацию Simmons D.R. и Peyton W.T. [Simmons D.R., et al., 1947].

Однако, она не включала в себя значительное количество деформаций черепа [Greenberg A.M., et al., 2002]. Большая работа по систематизации была выполнена Cohen M.M. в 1980 г. Его классификация основана на клинической анатомии, сходстве патогенеза, количества пораженных швов, сочетания с другими состояниями [Greenberg A.M., et al., 2002].

Общепринятой классификации НеКС на сегодня не существует.

1.5. Этиология и патогенез несиндромальных краниосиностозов Причинами краниостеноза могут быть генетические, биомеханические, гормональные факторы, а также факторы окружающей среды [Kapp-Simon K.A., et al., 2007]. Генетические факторы связаны с определенными мутациями генов, белки которых регулируют деление и дифференциацию тканей [Slater B.J., et al., 2008]. Биомеханические - включают нежелательные воздействия на голову плода во время беременности и родов [Jacob S., et al., 2007]. Гормональные - повышенные уровни тиреоидного гормона и тиреотоксикоз [Johnsonbaugh R.E., et al., 1978]. Факторы окружающей среды курение матери и прием определенных фармацевтических препаратов [Carmichael S.L., et al., 2008].

В 1791 г. Smmerring S. признал роль преждевременного слияния черепного шва ведущей в патогенезе краниосиностоза [Komotar R.J., et al., 2006]. В 1851 г. Virchow R. выдвинул положение, что ограничение роста черепа происходит в плоскости перпендикулярной стенозированному шву.

При этом компенсаторный рост черепа, происходит в плоскости параллельной стенозированному шву (закон Virchow) (рис. 1.4) [Virchow R.

1851].

Рис. 1.4. Схематическое отображение теории Virchow R. Рост черепа ограничен в плоскости перпендикулярной стенозированному шву в данном случае сагиттальному. Компенсаторный рост происходит в плоскости, параллельной стенозированному шву В 50-60-х г.г. 20 века, Moss M.L. предположил, что первичным является синостоз швов основания черепа, что приводит к вторичному синостозу швов свода черепа из-за первичной аномалии основания черепа. Возникает сдавление ТМО, что приводит к дополнительному воздействию на швы свода черепа и обусловливает вторичное изменение формы черепа (рис. 1.5). Он также утверждал, что основным фактором в процессе роста черепа является увеличение объёма мозга [Moss M.L., et al., 1969a; 1969b]. Его данные были подтверждены в рентгенологических исследованиях Seeger J.F. и Gabrielsen T.O. Они также показали, что при ГКС, имеет место так же синостоз швов передней черепной ямки [Seeger J.F., et al., 1971]. Тем самым подтвердив ранее предложенную Bertelsоn T.I. концепцию «коронарного кольца» (рис.

1.6) [Bertelson T.I., 1958], которая стала очень популярной среди хирургов особенно при лечении ГКС.

Рис. 1.5. Схематическое отображение теории Moss M.L. Стрелки указывают направление, в котором нарушение нормального процесса роста в области основания черепа передаётся через твёрдую мозговую оболочку на швы свода черепа Рис. 1.6. Анатомическая основа коронарного кольца. Часть кольца вдоль коронарных швов и сфеноэтмоидальный синхондроз (штрихованная линия).

Они обеспечивают рост передней части мозгового черепам (стрелки) В конце 60-х г.г. 20 века предложил "теорию Moss M.L.

функциональных матриц" (теория функциональных составляющих черепа), согласно которой, определяющими факторами являются давление мягких тканей, тяга мышц, баланс давления в полости рта, носа и его придаточных пазухах [Moss M.L., 1968, 1997a, 1997b, 1997c, 1997d].

Теория Moss M.L. позже была окончательно опровергнута, когда было показано, что поражение шва свода черепа было основной причиной краниосиностоза [Persing J.A., et al., 1986; Persson K.M., et al., 1979], а удаление пораженного шва свода черепа, сопровождается исправлением деформации основания черепа [Marsh J.L., et al., 1986]. Persson K.M. и Marsh J.L., пришли к выводу, что поражение швов свода черепа являются первичными в развитии синостоза, который приводит к поражению швов основанию черепа и лицевой деформации.

Очень подробно механизмы развития деформаций при различных формах частичного краниостеноза были описаны Delashaw J.B. и Persing J.A.

[Delashaw J.B., Persing J.A., 1989, 1991].

При НеКС в ряде случаев имеют место генетические нарушения. Было показано воздействие FGFR рецепторов на дифференцировку клеток нервного гребня, вполне вероятно, что есть причинная связь между мутациями в FGFR и изменениями в развитии черепно-лицевой скелета. Ряд других факторов также причастны, в том числе и гены MSX2 TWIST, точечные мутации генов P250R, FGFR 3 [Bellus G.A., et al., 1996; Moloney D.M., et al., 1997; Lajeunie E., et al., 1999; Mulliken J.B., et al., 2004].

Изменения в этих факторах роста имеют место у больных с НеКС и можно предположить, что, по крайней мере, часть из них несут цитогенетические незамеченные мутации в вышеупомянутых генах [Jabs E.W., et al., 1993; Nah H., 2000; Johnson D.A., 2003, 2000; Seto M.L., et al., 2007], хотя в других исследованиях это не подтверждается [Zeiger J.S., 2002; Anderson P.J., et al., 2007]. Крупномасштабное исследование более 5500 беременностей показало, что курение 15 и более сигарет в сутки повышает риск краниостеноза на 60% [Carmichael S.L., et al., 2008]. Очень интересные данные представлены в работе Торшина И.Ю. с соавт. [Торшин И.Ю., соавт., 2012]. Они показали, что активность сигнальных каскадов, непосредственно связанных с заращиванием черепных швов (сигнальные каскады ФРФ, трансформирующего фактора роста b2, интерлейкина-11), зависит от ряда микронутриентов. Дефицит магния, цинка, кальция, инозитола и холина будет приводить к нарушениям регуляции этих сигнальных каскадов и, следовательно, к нарушениям развития костной ткани - ускоренной оссификации (краниосиностоз) или, наоборот, крайне замедленной оссификации (рахит).

1.6. Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов Нестандартная деформация черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета должна натолкнуть любого врача на мысль о данном заболевании [Лопатин А.В., Ясонов С.А., 2005].

Раньше считалось, что неврологическая симптоматика при НеКС является нечастой [Козырев В.А., 1962]. Последние данные показывают, что это не так. Так 20% НеКС сопровождаются повышением ВЧД, развитием гидроцефалии [Renier D., et al., 2000; Tamburrini G., et al., 2005; Thompson D.N., et al., 1995а, 1995b; Shimoji T., et al., 2004]. При этом известные признаки повышенного ВЧД: застойные явления на глазном дне, рвота в случаях синостозов не часты. Это связано с тем, что ВЧГ не настолько тяжелая, как при прогрессирующей гидроцефалии.

Marchac D., et al., чтобы более точно определить уровень ВЧД использовали эпидуральные датчики. ВЧД оказалось повышенным у 42% пациентов с пансиностозами и 13% пациентов с моносиностозами [Marchac D., et al., 1979]. Увеличение ВЧД наиболее распространено в раннем возрасте, когда головной мозг наиболее интенсивно растет. В качестве одного из механизмов развития гидроцефалии рассматривается нарушение оттока венозной крови из-за компрессии синусов или компрессией и разобщением субарахноидальных пространств.

Отдельного внимания заслуживают вопросы нарушения зрения при краниосиностозах [Gupta P., et al., 2003]. Наиболее часто встречаются такие симптомы как страбизм, атрофия зрительного нерва, экзофтальм. Это может быть связано как с нарушением анатомии глазницы, глазодвигательных мышц, так и вследствие прямого повреждения черепных нервов (II, III, IV, VI пар). Однако в случае тригоноцефалии, скафоцефалии, плагиоцефалии атрофия зрительного нерва как симптом краниосиностоза встречается крайне редко [Бельченко В.А., 2006]. Очень часто встречается косоглазие, особенно при тригоноцефалии и ГКС. Одной из причин возникновения косоглазия считается V-феномен, который представляет собой в нарушении функций одной или обеих верхних косых мышц и гиперфункцией одной или обеих нижних косых мышц. Феномен наблюдается при обращении взора вперед, в стороны или вверх. Стоит отметить, что при ГКС чаще поражается правая половина коронарного шва [Sloan G.M., et al., 1997].

Важное значение имеет тот факт, что НеКС могут сопровождаться мнестическими нарушениями, проблемами обучении [Hunter A.G., et al., 1977; Fehlow P., 1993; Kapp-Simon K.A., et al., 1993, 1998; Magge S.N., et al., 2002; Shipster C., et al., 2003; Lekovic G.P., et al., 2004; van der Vlugt J.J., et al., 2009]. Анализ возраста, ВЧД, нарушения психических функций у 396 детей со скафоцефалией до и после операции показал, что в большинстве случаев психические функции пациентов в исследовании не были нарушены. При этом была выявлена корреляция между уровнем интеллекта и повышенным ВЧД с возрастом пациента. У 13% детей ВЧД было повышенным.

Умственная отсталость была у 16% пациентов с повышенным ВЧД и у 6% детей с нормальным ВЧД. Различия не носили достоверный характер (р0,05), но это может считаться важной тенденцией. Большинство детей имели нормальное психическое развитие (92%) и нормальное ВЧД (87%).

Однако, детей с задержками интеллектуального развития было значительно больше в старших возрастных группах, они также имели повышенное ВЧД [Arnaud E., et al., 1995].

Тригоноцефалия имеет самый высокий показатель поражения интеллекта. В этой группе больных практически с равной частотой может отмечаться как хорошая компенсация, так и выраженные нарушения со стороны органа зрения, и заметная интеллектуальная задержка [Kapp-Simon K.A., 1998]. Anderson F.M. выявил, что среди 107 пациентов тригоноцефалия встречается у 27%, а нарушение интеллекта среди них составляет 17,9% [Anderson F.M., 1981]. В целом градация уровня нарушения интеллекта разные авторы описывают от 15% до 61% [Aryan H.E., et al., 2005]. Многие из этих проблем бывают незаметными, пока дети не достигнут школьного возраста [Kapp-Simon K.A., 1998].

1.7. Диагностика несиндромальных краниосиностозов Самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр [Козырев В.А., 1962].

Нестандартная деформация черепа, особенно в сочетании с деформацией лицевого скелета должна натолкнуть любого врача на мысль о краниосиностозе [Лопатин А.В., с соавт., 2005].

На сегодняшний день, кроме традиционного осмотра, основными методами диагностики краниосиностозов являются КТ 3D, МРТ. Также есть возможность верификации НеКС по УЗИ черепа [Miller C., et al., 2002;

Schramm T., et al., 2011]. Использовать УЗИ для диагностики повышенного ВЧД при НеКС сомнительно, так как одним из признаков ВЧГ при краниосиностозе является уменьшение субдурального пространства и полостей желудочков мозга. Большинство врачей УЗИ диагностики при исследовании детей главным образом акцентируют свое внимание на расширение желудочков и субдуральных пространств и случаи незначительных сужений этих полостей, как правило, оставляют без внимания [Лопатин А.В., с соавт., 2005].

Рутинная рентгенография, которая нередко еще применяется при диагностике, имеет ограниченное применение и не рекомендуются в качестве инструмента для его верификации [Tuite G.F., 1996; Kotrikova B., et al., 2007].

Тем более, что вследствие слабой минерализации костей черепа у новорожденных обнаружение пораженного шва делает еще более трудной [Taylor H., et al., 2010]. Методом, который признан «золотым стандартом» в диагностике данной патологии, который позволяют выявить соответствующую каждому конкретному виду краниосиностоза деформацию мозгового и лицевого черепа и визуально определить заросшие швы, является КТ с 3D реконструкцией черепа [Taylor H., et al., 2010] (рис. 1.7).

Рис. 1.7. Данные исследования ребенка (мальчик, 4 месяца) со скафоцефалией: а- рентгенография черепа (боковая проекция). Обращает внимание долихоцефалия, седловидное вдавление в теменной области.

Черепные швы не визуализируются; б- данные КТ с 3D реконструкцией черепа (тот же пациент). Отчетливо видно поражение передней части сагиттального шва (2), в задней части сагиттальный шов сохранен (3) Широкое использование низких ионизирующих доз, разработка специальных протоколов, подтвердили полезность КТ при диагностике краниосиностозов [Domeshek L.F., et al., 2009; Hinojosa J., 2012]. Кроме того, участие небольших черепных швов (лобно-клиновидный и другие) как причина краниосиностоза требует выполнения КТ [Sullivan S.R., et al., 2009].

КТ должна всегда выполняться данной категории пациентов, но не является единственным индикатором повышенного ВЧД, так как в данном случае это очень неспецифический показатель [Komotar R.J., et al., 2006].

КТ позволяет проводить различные краниометрические измерения, что позволяет объективно оценивать эффективность лечения. Методика измерения краниофациального скелета по КТ была предложена в 1992 г.

Waitzman A.A. [Waitzman A.A., et al., 1992].

Хотя НеКС в меньшей степени сопровождаются когнитивными дисфункциями у детей, тригоноцефалия имеет самый высокий показатель нарушения интеллекта среди форм НеКС [Posnick J.C., et al., 1995]. Поэтому выполнение МРТ головного мозга при данной форме НеКС может дать дополнительную информацию о головном мозге.

Несмотря на всю кажущуюся простоту вопросов диагностики данной патологии, не нужно забывать, что краниосиностоз может носить синдромальный характер и кроме преждевременного синостозирования швов черепа, могут иметь место пороки развития других органов и систем.

Учитывая это немаловажным кажется, проведение, казалось бы, ставших рутинными в клиниках исследования: УЗИ органов брюшной полости, МРТ головы, грудной клетки, позвоночника и спинного мозга при наличии соответствующих показаний. При подозрении на синдромальный характер патологии обоснована консультация и обследование у генетика. Цель консультации генетика определение наследственного характера краниосиностоза, а также вероятности рождения ребенка с данной патологией.

Как на этапе дооперационной диагностики, послеоперационном периоде, а также при динамическом наблюдении возникает необходимость оценки изменения формы головы от патологической к нормальной, которая кроме субъективной, должна носить и объективный характер. Объективными и стандартизированными методами, которые позволяет провести такую оценку является определение различных краниофациальных показателей [Jimenes D.F., et al., 2010; Ebel K.D., 1998].

1.8. Эволюция методов лечения несиндромальных краниосиностозов Первые попытки хирургического лечения краниосиностозов относятся к концу 1800-х г.г. [Goodrich J.T., et al., 1991]. Первые такие сообщения были представлены Lannelongue O.M. в 1890 г. [Lannelongue M., 1890] и Lane L.C.

в 1892 г. [Lane L.C., 1892]. Суть операций носила в первую очередь характер декомпрессии головного мозга, а затем только удаления пораженного черепного шва. Такие операции впервые были выполнены пациентам с сагиттальным краниосиностозом и микроцефалией. К 20-м г.г. XX века был уже накоплен достаточно большой опыт, который позволил в 1927 г. Faber H.K. провести анализ результатов хирургического лечения детей с краниосиностозами. Они рекомендовали проводить операцию впервые 3 месяца жизни ребёнка для того, чтобы избежать развития слепоты, а также последующей грубой деформации в течение первого года жизни, когда происходит наибольшее увеличение объёма мозга у детей [Faber H.K., et al., 1927].

До 70-х г.г. XX века, когда зародилась краниофациальная хирургия, все усилия в лечении краниосиностозов были направлены на удаление пораженного черепного шва и предотвращение быстрой реоссификации [Simmons D.R. et al., 1947; Anderson F.M., et al., 1956]. С 70-х г.г. XX века в клинике стали активно внедряться различные пластические операции на черепе с целью его ремоделирования при лечении как синдромальных, так и НеКС. При лечении применялись только открытые способы коррекции деформации черепа, которые имели существенные недостатки и не позволяли использовать их у детей раннего возраста из-за своей травматичности [Tessier P., 1967; Anderson H. et al., 1968; Venes J.L., et al., 1976; Stein S.C., et al., 1977; Jane J.A., et al., 1978; Epstein N., et al., 1982;

Marchac D., et al., 1982; Albin R.E., et al., 1985; Albright A.L., 1985].

Накопление знаний о патогенезе, морфофункциональных изменениях черепа и головного мозга при краниосиностозах, улучшение методов диагностики, способствовали изменению тактики в отношении несиндромальных краниосиностозов. Сложилось мнение о необходимости как можно более ранней коррекции краниосиностоза [Murad G.J., et al., 2005;

Лопатин А.В., с соавт., 2005; Brown L., et al., 2011]. Как показали клинический опыт, и данные литературы, ранняя хирургическая коррекция НеКС в подавляющем большинстве случаев предотвращает развитие тяжелых деформаций черепа и других осложнений, что имеет важные социальные последствия [Jimenez D.F., et al., 2013, Hashim P.W., et al., 2014].

Стоит отметить, что преимуществами лечения в раннем возрасте являются:

1) легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа, 2) облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, чем младше ребенок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты. Кости детей в этой возрастной группе очень тонкие и гибкие, что позволяет их легче резать для удаления шва. Кроме того, быстрое увеличение головы, которое происходит в течение первого года жизни, позволяет использовать специальные ортезы (шлем) для оказания помощи в формировании черепа в нужном направлении [Brown L., et al., 2011].

Учитывая недостатки открытых способов коррекции НеКС, а также необходимость проведения лечения у детей самого раннего возраста, использование эффективных и малоинвазивных методов их коррекции стало важной медицинской задачей. Такая возможность появилась с началом применения эндоскопической техники при хирургическом лечении детей с НеКС, которая была дополнена использованием ортотической терапии черепа в послеоперационном периоде.

Persing J.A. стал первым, кто в 1986 г. при проведении открытой коррекции краниосиностоза впервые использовал послеоперационную терапию моделирующими шлемами [Persing J.A., et al., 1986]. В 1994 г. Vicari впервые применил эндоскоп для линейной краниоэктомии при F.

скафоцефалии [Vicari F., 1994].

Методики эндоскопической коррекции краниосиностоза и послеоперационной ортотической терапии черепа стали впервые использовать в клинической практике Jimenez D.F. и Barone С.М. в 1998 г.

[Jimenez D.F., et al., 1998]. Они руководствовались 3 основными принципами.

Во-первых, как это было признано Faber H.K. и Towne E.B. [Faber H.K., et al., 1927], они рекомендовали операцию в раннем возрасте. Во-вторых, руководствуясь теорией функциональной матрицы Moss M.L. [Moss M.L., 1968], если произошло своевременное вмешательство, то быстро растущий мозг может вызвать расширение черепа и привести его в нормальную форму.

В-третьих, чтобы противостоять повторной деформации черепа, как это описано у Virchow R. [Virchow R., 1851] они использовали в дополнение к хирургическомуу лечению ношение ортопедического шлема, предложенное Эндоскопическую технику они Persing J.A. [Persing J.A., et al., 1986].

использовали при лечении сагиттального краниосиностоза у 4 детей в возрасте от 2 недель до 3 месяцев. Данная методика позволила менее инвазивно устранить проявления краниосиностоза. Положительными моментами также стали снижение кровопотери, связанные с традиционной реконструкцией, уменьшение разрезов, времени операции, продолжительности пребывания в больнице. [Jimenez D.F., et al., 1998]. При проведении операции они использовали стандартный ригидный эндоскоп, ножницы, костные кусачки. Сегодня данная методика активно применяется в мире (таблица 1.3). В нашей стране использование данной методики началось только в 2012 г.

Таблица 1.3 Количество эндоскопических вмешательств по поводу НеКС и периоды наблюдения за пациентами Количество Автор и год последней публикации Период наблюдения 425 Jimenez D.

F., et al., 2013 1998-2012 234 Hinojosa J., et al., 2007 2004-2011 150 Berry-Candelario J., et al., 2011 2004-2011 121 Yarbrough C.K., et al., 2014 Honeycutt J.H., 2014 2006-2014 57 Chan J.W., et al., 2013

–  –  –

примечание к таблице 1.3:

- - нет данных Резюмируя становление хирургических методов лечения НеКС можно представить в определенной последовательности (таблица 1.4).

На сегодняшний день считается, что в ранней хирургии краниосиностозов, эндоскопический метод должен быть неотъемлемой частью арсенала современной черепно-лицевой хирургии для лечения краниосиностоза в неонатальном периоде [Murad G.J., et al., 2005; Honeycutt J.H., 2014]. Детальный анализ некоторых особенностей хирургического лечения и проведения ортотической терапии представлены в таблице 1.5.

–  –  –

примечание к таблице 1.5: + - выполняется или используется, количество - кратность применения/использования, - нет данных Таким образом, казалось бы, эффективность выполнения эндоскопической коррекции НеКС, не вызывает сомнений. Однако, открытым остается вопрос анализа результатов лечения с использованием объективных критериев. По данным талицы 1.5 видно, что среди 14 авторов только 2 в своих работах применяли какие-то, при этом единичные, объективные критерии оценки проведенного лечения (11 столбец таблицы 1.5). Обращает также внимание, что, несмотря на многообразие работ, посвященных сравнению открытого и эндоскопического лечения, нет работ, посвященных комплексному анализу и оценке эффективности именно эндоскопической коррекции.

1.9. Ортотическая терапия черепа при краниосиностозах (helmet-therapy) Первые устройства для моделирования формы черепа у неоперированных пациентов, начали применяться в 1979 г. Их использование было основано на том, что «…при давлении быстро растущего головного мозга о плоскую поверхность кости черепа вызывает сглаживание этого участка черепа, соответственно давление растущего головного мозга на кость, которая находится на вогнутой поверхности, можно использовать для придания округлой формы черепу…» [Littlefield T.R., 2004]. Так возникла идея создания моделирующего шлема. Это произвело революцию в лечении позиционных деформаций черепа. Устройство стало известно, как «пассивный моделирующий шлем». Лечение считалось завершенным, когда "форма головы совпадает с формой шлема" [Littlefield T.R., 2004]. В 1986 г.

было предложено новое устройство, для коррекции деформации черепа, которое стало известно, как динамическая система (система динамических створок). Его особенностью стало то, что оно позволяло оказывать воздействие только на область деформации, оставляя возможности для роста соседних областей без индуцированной коррекции. (DOC Band®). Идея применения динамических створок основывается на создании активного давления на специальные точки [Littlefield T.R., 2004].

Persing J.A. в 1986 г. впервые использовал послеоперационную терапию моделирующими шлемами при лечении детей с краниосиностозами.

Он сообщил о положительном опыте их применения как дополнение к хирургическом лечению [Persing J.A., et al., 1986]. Сегодня, как и раньше такие ортезы применяются при коррекции позиционных деформаций черепа, а также они прочно заняли свое место в послеоперационной реабилитации у детей с НеКС. Многочисленные клинические исследования показали безопасность и эффективность этих устройств, продемонстрировав статистически значимое улучшение различных краниометрических показателей, коррекцию черепнолицевой асимметрии. Эти исследования также показали, насколько большую роль играет применение таких устройств в лечении черепных деформаций [Littlefield T.R., 2004].

Использование коррегирующих шлемов, потребовало строгой регламентации к материалам для их изготовления, технологическому процессу и применению, поскольку все они используются у детей в период интенсивно растущего черепа.

В 1995 г. Joganic E.F., et al., представили 62 случая хирургического лечения различных краниосиностозов с применением моделирующих шлемов. Они пришли к выводу, что есть ряд преимуществ, связанных с использованием таких устройств после операции и предоперационного планирования [Joganic E.F., et al., 1995]. В 2002 г. Seymour-Dempsey K., et al., представили анализ 21 операций по поводу скафоцефалии проведенных в 1994-2001 г.г. У 15 детей в этом исследовании были использованы ортезы, у 6 не было. Исследование показало уменьшение черепно-лицевой асимметрии в обеих группах, однако, группа которой применялись ортезы, продемонстрировала лучшие результаты [Seymour-Dempsey K., et al., 2002].

После начала активного применения эндоскопической методики коррекции НеКС в 1998 г., Jimenez D.F. и Barone C.M. начали применять такие ортезы у детей после оперативного лечения [Jimenez D.F., et al., 1998].

В 2001 г. Pomatto J.K. et al., предложили протокол хирургической коррекции и дальнейшего моделирования черепа применительно к эндоскопической коррекции скафоцефалии [Pomatto J.K. et al., 2001]. Они сообщили, об улучшение косметических результатов лечения на фоне такой терапии. Из-за этих обнадеживающих результатов, эндоскопическая техника совместно с моделирующими шлемами начала применяться и при других формах краниосиностозов [Jimenez D.F., Barone C.M., 1998, 1999, 2002].

В работах Jimenez D.F., et al., говорится о необходимости ношения шлема от 20 до 23 часов в период наиболее интенсивного роста головного мозга, который происходит в первые 6-12 месяцев жизни. В возрасте 1 года, шлем-терапия прекращается. При этом рекомендуется период ношения шлема разделить на 3 этапа: 1 этап- 1-2 месяца, для достижения нормальной формы головы, 2 этап- 3-6 месяцев, для закрепления достигнутого результата, 3 этап- 6-12 месяцев, для поддержания нормоцефалии [Jimenez D.F., et al., 2004].

Детальный анализ литературы (таблица 1.5) показывает, что повсеместно проведение послеоперационной ортотической терапии черепа является нерегламентированным. В большей части работ данному вопросу посвящена очень небольшая часть [Jimenez D.F., et al., 2012; Berry-Candelario J., et al., 2011; Shah M.N., et al., 2011; Ridgway E.B., et al., 2011; Ersahin Y., et al., 2013].

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика клинического материала В соответствии с целями исследования были проанализированы результаты эндоскопического лечения и ортотической терапии черепа в группе из 50 детей с различными формами НеКС, госпитализированных в ФБГУ «Федеральный центр нейрохирургии (г. Тюмень)» за период январь 2012 г.- декабрь 2013 г.

Предоперационные, периоперационные, катамнестические данные, а также данные полученные при динамическом наблюдении фиксировались в электронной базе данных на основе Microsoft Access 2003. Также был создан КТ, МРТ и фото архив каждого пациента исследованной группы на этапах до и после проведения лечения, а также динамического наблюдения. В ряде случаев при отсутствии данных о пациенте проводился активный выход на него, по возможности, с вызовом на контрольное обследование. База данных была дополнена и структурирована в соответствии с целями исследования.

Объектом исследования стали дети в возрасте от 2 до 12 месяцев. Все пациенты находились на стационарном лечении и проходили комплексное обследование с применением клинических, параклинических и специальных методов диагностики.

При поступлении пациента с НеКС в клинику, обязательным было оформление информированного добровольного согласия родителей ребенка на его обследование и хирургическое лечение, которое оформлялось в соответствии с Федеральным законом РФ от 21.11.2011г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан РФ». Основным показанием для оперативного лечения было наличие характерной деформации черепа, при дополнительной верификации по данным КТ с 3D реконструкцией черепа, на которой выявлялось частичное или полное заращение черепного шва, клиническая картина.

Средний возраст пациентов на момент операции составил 7,18±3,17 месяцев (2-12 месяцев), из них 40 детей мужского и 10 детей женского пола.

Период наблюдения (катамнез) составил от 21 до 35 месяцев (в среднем 27,5±5,49 месяцев (836±167 дней). В некоторых случаях (4 ребенка из-за географической удаленности) наблюдение осуществлялось дистанционно по данным КТ, черепа и фотографиям головы ребенка в различных проекциях.

Для реализации задачи исследования по анализу линейных краниофациальных показателей по данным КТ с 3D реконструкцией черепа в норме и при НеКС для оценки эффективности эндоскопической коррекции НеКС и ортотической терапии черепа до проведения хирургического лечения и при динамическом наблюдении, была создана контрольная группа детей, которая включала результаты обследования 50 относительно здоровых (без НеКС) детей, проходивших обследования в консультативной поликлиники ФЦН. Средний возраст пациентов контрольной группы составил 7,62±2,83 месяцев (2-14 месяцев), из них 40 детей мужского и 10 женского пола.

Различия по полу и возрасту в 2-х группах статистически не достоверны (р0,05). Распределение пациентов в группах по полу и возрасту (в основной группе на момент поступления в клинику на оперативное лечение) показано на рисунках 2.1 и 2.2. Как видно из них, основное количество детей в 2-х группах составили пациенты мужского пола (по 80%), а также преобладали дети в возрасте 0-7 месяцев (60% и 52% детей соответственно). Поступление пациентов во всех случаях был плановым, через 1-2 дня проводилась операция. При поступлении дети находились в удовлетворительном состоянии. Во всех случаях краниосиностоз имел несиндромальную природу.

Как видно из рисунка 2.3 в основной клинической группе преобладали пациенты со скафоцефалией, что составило 25 (50%) детей. На втором месте по частоте встречаемости была тригоноцефалия, которая была выявлена у 18 (36%) детей. Наиболее редкой формой НеКС был гемилямбдовидный краниосиностоз, который был только у 3 (6%) детей. Среди детей со скафоцефалией, тригоноцефалией, преобладали пациенты мужского пола в возрасте 0-7 месяцев. В группе детей с ГКС преобладали дети женского пола также в возрасте 0-7 месяцев. Среди детей с ГлКС больше было детей мужского пола в возрасте 8-12 месяцев (рис. 2.4, рис. 2.5).

Рис. 2.1. Распределение пациентов по полу Рис. 2.2 Распределение пациентов по возрасту Рис. 2.3. Распределение пациентов по формам НеКС Рис. 2.4. Распределение пациентов по формам НеКС и полу Рис. 2.5. Распределение пациентов по формам НеКС и возрасту Основные жалобы заключались в наличии характерной для каждого вида НеКС деформации черепа, которая была у всех пациентов. На момент поступления в клинику у 17 (34%) детей кроме основного заболевания, других патологий в анамнезе не было. В остальных случаях у 14 (28%) детей был диагноз ППЦНС ишемического генеза. 12 (24%) детей при поступлении имели диагноз гидроцефалия, которая на момент госпитализации носила компенсированный характер, у 3 (6%) до поступления были выполнены шунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное шунтирование) до поступления в клинику. 8 (66,7%) детей с гидроцефалией были с диагнозом скафоцефалия, 3 (25%) тригоноцефалия, 1 (8,3%) ГКС. Из 3 детей с ВПШ, 2 были со скафоцефалией. У 1 (2%) ребенка со скафоцефалией при выполнении МРТ головного мозга была выявлена липома области четверохолмия без масс-эффекта. 1 (2%) ребенок с тригоноцефалией имел диагноз ВПР органа зрения, 2 (4%) детей ВПР желудочно-кишечного тракта не связанные с НеКС.

Все пациенты с НеКС оперированы с применением эндоскопической методики. Детальное описание хирургических аспектов проведения операции и инструментария приведено в соответствующих главах. Регистрация клинических наблюдений осуществлялась посредством записи этапов эндоскопических операций на цифровые носители информации, данных КТ черепа с 3D реконструкций, составления фотоархива.

2.2. Методы исследования Для реализации цели исследования и осуществления, поставленных для этой цели задач, было проведено комплексное обследование всех пациентов основной группы на до- и послеоперационном периодах, а также при динамическом наблюдении.

При решении поставленных задач применяли клиниконеврологический и нейроофтальмологический методы, морфологический анализ данных нейровизуализации (КТ, МРТ), составление фотоархива на каждого ребенка для оценки косметического результата после операции, статистический метод для анализа достоверности полученных результатов.

2.2.1. Клинико-неврологическое обследование Клинико-неврологическая диагностика включала оценку анамнестических данных, а также соматического и неврологического состояния по общепринятым в педиатрии и неврологии правилам с учетом возрастных особенностей [Бадалян Л.О., 2010; Петрухин А.С., 2012].

Анализ анамнестических данных включал в себя: возраст, пол, наличие профессиональных вредностей у родителей, наследственность, особенность течения и патологию беременности и родов, состояние новорожденного в ранний постнатальный период и его дальнейшее развитие, динамику возникновения симптомов краниосиностоза кроме деформации черепа, данные предыдущих обследований и лечения, в том числе оперативное, приобретенные заболевания.

В неврологическом статусе особое внимание уделялось общемозговым и очаговым симптомам, связанным с ограничением роста черепа и его воздействия на растущий головной мозг. Оценивались функции черепных нервов, состояние двигательной системы, чувствительность, общемозговые симптомы, рефлексы. Функция черепных нервов оценивалась по отсутствию или наличию симптомов их поражения. В двигательной системе учитывался мышечный тонус, наличие парезов/параличей; общемозговые проявления определялись по наличию таких симптомов как: срыгивание, рвота, вялость или беспокойство, судороги.

2.2.2. Нейроофтальмологическое обследование Нейроофтальмологическое обследование было включено в данную работу исходя из того, что ряд НеКС сопровождается симптомами нарушения зрения как следствие поражения зрительного нерва, вспомогательного аппарата глаза, которые связаны с ограничением роста черепа и его деформацией [Gupta P., et al., 2003; Lehman S., 2006; Tuncbilek G., et al., 2010; Hinojosa J., 2012; Gosain A.K., et al., 1996]. Оценивалось состояние глазного дна, наличие признаков атрофии зрительного нерва при участии квалифицированного нейроофтальмолога. При визуальном осмотре отмечалось наличие/отсутствие гипо- и гипертелоризма, страбизма, экзофтальма.

2.2.3. Методы нейровизуализации Компьютерная томография В главе 1. в разделе 1.7. (диагностика НеКС) уже говорилось о том, что КТ является "золотым стандартом" в диагностике данной патологии [Taylor H., et al., 2010]. Чувствительность метода составляется 96%, специфичность 100% [Medina L.S., et al., 2002].

Рис. 2.6. Возможности КТ с 3D реконструкцией черепа при диагностике краниосиностоза: а- при скафоцефалии определяется заращение сагиттального шва (1), долихоцефалическая форма черепа (2); б- при тригоноцефалии определяется килевидная деформация черепа (3, 4), гипотелоризм (5); в- при плагиоцефалии определяется заращение части коронарного шва (6), отставание в росте пораженной части черепа (7) (собственные данные) Мультиспиральная КТ головного мозга выполнялась на аппарате Siemens Emotion 16 (2007) VB 41A в условиях специализированного отделения радиологических методов исследования, без дополнительной седации ребенка (рис. 2.6).

Использовались стандартные укладки с получением тонких срезов для проведения реконструкции. Плоскость томографии при исследовании головы проводилась параллельно плоскости, проходящей через орбитомеатальную линию. Затем, используя аппаратные возможности КТ, выполнялась 3D реконструкция черепа. Полученные данные использовались для верификации краниосиностоза, а в дальнейшем по ним проводились краниометрические измерения как на этапах дооперационной диагностики, а также при динамическом наблюдении. КТ выполнялась на 1-2 сутки после проведения операции с целью исключить геморрагические и ишемические осложнения. В ряде работ подчеркивается важность такого послеоперационного контроля после проведения эндоскопического лечения НеКС [Persing J., 2004]. В дальнейшем контрольные КТ исследования проводили через 3-4 месяца после оперативного лечения на фоне ортотической терапии черепа для оценки динамики коррекции краниосиностоза. Следующее выполнение КТ черепа проводили после завершения курса ортотической терапии черепа через 7-8 месяцев после операции. Подробное описание использования данных полученных при КТ 3D черепа будут приведены в соответствующем разделе посвященному методам оценки результатов оперативного лечения и ортотической терапии черепа (глава 2, раздел 2.2, пункт 2.2.5).

Магнитно-резонансная томография МРТ исследование головного мозга проводилось на аппарате Siemens Magnetom Avanto 2009 с напряженностью магнитного поля 1,5 Тесла. Чаще всего МРТ использовалось как дополнительный метод обследования на этапе дооперационной диагностики (рис. 2.7). В главе 1. в разделе 1.7. (диагностика НеКС) акцентировалось внимание на важности проведения МРТ при некоторых формах НеКС (в частности при тригоноцефалии).

Рис. 2.7. Данные МРТ исследования головного мозга ребенка (мальчик, 5 месяцев) с тригоноцефалией. Визуализируется деформация лобных долей вследствие килевидной деформации лобной кости (собственные данные) 2.2.4. Фотографирование Составление фотоархива начиналось с момента поступления ребенка в клинику. Использовалась цифровая фотокамера. Фотографирование выполнялось до- и после операции, а также на всем этапе наблюдения за ребенком с целью оценки косметического результата. Фотографирование проводилось в проекциях фас, профиль, сверху и сзади головы. При тригоноцефалии и ГКС обязательно выполнялось фото сверху в косой проекции для лучшей визуализации деформации лобной кости и орбит соответственно (рис. 2.9 а, 2.10 в, 2.13 а).

2.2.5. Оценка результатов лечения Оценка проведенного лечения проводилась путем анализа клинических, КТ 3D данных, динамики изменения краниометрических показателей на дооперационном этапе, а также при динамическом наблюдении.

Результаты лечения считались положительными при отсутствии признаков рецидива краниосиностоза и соответствующем косметическом результате, регресса клинических, офтальмологических, КТ признаков краниосиностоза, а также отсутствии необходимости повторной хирургической коррекции НеКС. В определение результатов лечения также включалось возникновение осложнений на всех этапах лечения и наблюдения.

Как на этапе дооперационной диагностики, послеоперационном периоде, а также при динамическом наблюдении возникает необходимость оценки изменения формы головы от патологической к нормальной, которая кроме субъективной, должна носить и объективный характер. Объективными и стандартизированными методами, которые позволяет провести такую оценку является определение различных краниофациальных показателей [Jimenes D.F., et al., 2010; Ebel K.D., 1998].

Цефалический индекс (ЦИ) Измерение ЦИ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя только аппаратные возможности КТ.

ЦИ - это отношение максимальной ширины мозгового отдела черепа к её максимальной длине. Измерение ЦИ не является сложной процедурой.

Выполняется измерение продольного диаметра (длины) черепа от точки глабелла (glabella, g) - наиболее выступающая вперёд в медиальносагиттальном сечении точка на носовом отростке лобной кости, где лобная кость образует более или менее выраженную выпуклость, до точки опистокранион (opisthokranion, ор) - наиболее выступающая сзади (наиболее удалённая от глабеллы) точка на затылочной кости, лежащая на наружном затылочном возвышении; эта точка определяется измерением наибольшего продольного диаметра от глабеллы (рис. 2.8).

Рис. 2.8. Расположение основных краниометрических точек на КТ 3D реконструкции черепа (мальчик, 5 месяцев со скафоцефалией): g- глабелла, ор- опистокранион, or-орбитале, po- порус, eu- эурион, i- инион. Пунктирной линией обозначена Франкфуртская плоскость. Поражение сагиттального шва (выделено стрелками) (собственные данные)

–  –  –

где eu-eu (БП) - это расстояние между точками эурион (euryon) (eu) или максимальная ширина черепа, g-op (ЛЗ) - это расстояние между точками глабелла (glabella) (g) и опистокранион (opisthokranion) (op) или максимальная длина черепа [Yagain V.K., et al., 2012; Williams P., et al., 1995].

–  –  –

Методология измерения ЦИ представлена ниже (рис. 2.9 а-в).

Рис. 2.9. Пример использования данных КТ при измерении ЦИ (мальчик, 6 месяцев скафоцефалия, до проведения оперативного лечения): ахарактерное преобладание лобной и затылочной части головы при осмотре (вид сбоку, верхний рисунок) и выраженное преобладание продольных размеров черепа над поперечными (вид сверху, нижний рисунок); бопределение лобно-затылочного (174,2 мм) и битемпорального размеров черепа (112,1 мм), по данным нативной КТ в костном режиме; в-данные КТ 3D черепа при скафоцефалии, ЦИ=64,37% - выраженная долихоцефалия.

Стрелками выделена область стенозированного сагиттального шва (собственные данные) Межорбитально-окружностный индекс (МОИ) Измерение МОИ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя аппаратные возможности КТ и антропометрических измерений при осмотре ребенка (измерение окружности головы). Межорбитально-окружностный индекс (МОИ) - это отношение МОР (R) в сантиметрах к окружности головы в сантиметрах (K), умноженное на

100. В норме МОИ находится в диапазоне от 3,8 до 6,8. Показатель меньше 3,8 расценивается как гипотелоризм, больше 6,8 гипертелоризм [Ebel K.D., et al., 1998].

R (см) Межорбитально окружностный индекс ( МОИ ) х 100, K (см) где R- МОР (см), К-длина окружности головы (см). Указанный показатель наиболее актуален для применения в случае краниосиностозов сопровождающихся вовлечением орбит, их деформацией, развитием косоглазия.

Измерение окружности головы выполнялось с помощью обычной мерной ленты по наиболее удаленным друг от друга точкам - по лобным буграм до наружного затылочного выступа через самую широкую часть черепа. В основной клинической группе исследования, среди мальчиков и девочек преобладали пациенты с окружностью головы в пределах возрастной нормы (50%-75% центиля). При оценке использовались центильные таблицы, рекомендованные ВОЗ для оценки окружности головы у мальчиков и девочек [www.who.int/childgrowth/standards/second_set/hcfa_boys_0_5_percentiles.pdf, www.who.int/childgrowth/standards/second_set/hcfa_girls_0_5_percentiles.pdf].

МОР - важнейший элемент лицевой гармонии. Как уменьшение, так и увеличение МОР свидетельствует о наличии серьезной черепно-лицевой патологии [Николаенко В. П., с соавт., 2012]. Впервые измерение МОР было выполнено антропологом Cameron J. в 30-х г.г. XX века. Он описал МОР как максимальное расстояние между медиальными стенками орбит на уровне crista lacrimalis (гребень слезной кости) и sutura frontolacrimalis (лобнослезного шва) [Cameron J., 1931]. МОР измеряется между точками dakryonточка на внутренней стенке орбиты в месте соприкосновения верхнего конца гребня слёзной кости, лобной кости (лобно-слёзный шов), и верхней челюсти (глазничный отросток) (рис. 2.10 а-б).

МОР является важным параметром при диагностике гипо- и гипертелоризма [Mafee M.F., et al., 1986]. Раньше для измерения МОР применялась рентгенография [Currarino G., Silverman F.N., 1960]. Сегодня для данных целей можно использовать КТ [Maltese G., et al., 2014; Рогинский В.В., с соавт., 2002]. По Tessier P., при рождении МОР в норме составляет 16 мм. К 12 годам оно достигает 25 мм [Tessier P., 1972; Gunther H. 1993].

Maltese G., et al., основывались на анализе МОР при оценке эффективности оперативного лечения тригоноцефалии открытым способом. У 23 пациентов данный показатель составил 10,6 мм (диапазон от 7,7 до 13,2 мм) до операции; 15,7 мм (диапазон 10,4 до 22 мм) через 1,5 месяца после операции; 16,2 мм (диапазон 10,9 до 24,5 мм) через 5 месяцев после операции [Maltese G., et al., 2007]. В другой работе посвященной оценке различных открытых методик коррекции тригоноцефалии авторы также анализировали МОР при оценке проведенного лечения [Maltese G., et al., 2014].

Измерение МОР выполнялось по данным КТ. Использование данных КТ с 3D-реконструкцией, а не рутинной краниометрии, позволило более точно, используя также общепринятые краниометрические ориентиры, проводить измерения, так как видно непосредственно костные структуры, по которым проводятся измерения, и приносит меньше беспокойства ребенку при обследовании.

Методология измерения МОР и МОИ представлена ниже (рис. 2.10 а-е).

Рис. 2.10. Анатомические основы для измерения МОР по данным КТ (мальчик, 6 месяцев, здоров) и пример использования данных КТ при измерении МОИ (мальчик, 3 месяца, тригоноцефалия, до проведения оперативного лечения): 1-лобная кость; 2- лобно-слезный шов; 3- гребень слезной кости; 4- верхняя челюсть. Метка стоит на точке daсryon. На рисунке "б" показана линия daсryon- daсryon (собственно МОР; вхарактерная грушевидная форма черепа, окружность головы (К) 41 см; гизмерение межорбитального размера черепа (R), соответствующее измерение выделено стрелкой, расстояние 1,44 см; д- деформация орбит (обозначена стрелками), с развитием гипотелоризма; е- данные КТ 3D, отчетливо видна килевидная деформация лобной области, отсутствует метопический шов, МОИ=3,66% подтверждает наличие гипотелоризма (собственные данные) Фронтальный угол (ФУ) В 1987 г. Oi S. и Matsumoto S. описали методику измерения и обосновали диагностическую значимость анализа ФУ у детей с тригоноцефалией [Oi S., Matsumoto S., 1987]. Они определяли его как угол между двумя линиями (сторонами угла), проходящими через точку pterion (место схождения лобной, теменной и височной костей и большого крыла клиновидной кости) c 2-х сторон и вершиной в точке nasion (точка пересечения носолобного шва с медиально-сагиттальной плоскостью) (рис.

2.11). В работе этих авторов значение фронтального угла у 13 детей распределилось от 85 до 103. В более позднем исследовании van der Meulen J. [van der Meulen J., 2009] посвященному тригоноцефалии, которое по масштабности можно смело считать фундаментальным, автор также использует анализ данного показателя среди 78 пациентов. Согласно его расчетам, тригоноцефалия была также классифицирована по тяжести состояния (таблица 2.2). При этом минимальные и максимальные значения фронтального угла в его работе были несколько больше, чем у Oi S. и Matsumoto S. и распределились от 88,1 до 112,2.

Измерение ФУ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя только аппаратные возможности КТ.

Методика измерения ФУ представлена ниже (рис. 2.11).

Таблица 2.2 Классификация тригоноцефалии по тяжести в зависимости от значений фронтального угла (по van der Meulen J.

, 2009) Степень тяжести тригоноцефалии Значение ФУ Тяжелая 89 или меньше Умеренная 90-95 Мягкая 96-103 Норма 104 или больше Рис. 2.11. Пример использования данных КТ при измерении ФУ (девочка, 7 месяцев, тригоноцефалия) до проведения оперативного лечения, и методика его измерения. ФУ=80.2 (тяжелая тригоноцефалия по J.van der Meulen) (собственные данные) Фронтальный стеноз (ФС или FS) Другой объективный метод диагностики НеКС, который использовался в данной работе - это вычисление показателя фронтального стеноза (ФС).

Данный показатель имеет большую актуальность при краниосиностозах, которые сопровождаются деформацией передней черепной ямки.

Методика вычисления ФС была предложена Posnick J.C., et al., в 1994 г.

[Posnick J.C., et al., 1994]. В дальнейшем методика была несколько модернизирована Bottero L., et al. [Bottero L., et al., 1998]. Затем в работе Shimoji T., et al. [Shimoji T., et al., 2004] было установлено нормальное соотношения анатомических структур равное 1,21.

На сегодняшний день существует ряд работ, где данный показатель активно применялся при открытой коррекции краниосиностозов [van der Meulen J., 2009; Saadi M., et al., 2013]. Мы в своей работе придерживались методики предложенной Bottero L. и Shimoji T.

Фронтальный стеноз (ФС) - это отношение расстояния между максимально удаленными друг от друга точками на теменных костях (бипариетальное расстояние или БПР) к максимальному расстоянию между точками, расположенными на коронарном (венечном) шве (межкоронарное расстояние или МКР) (рис. 2.12).

Увеличение данного показателя связано с тем, что при деформации передней черепной ямки больше всего страдает передняя часть черепа и, вследствие деформации лобной, основной костей, существенно уменьшается межкоронарное расстояние.

Рис. 2.12. Пример использования данных КТ при измерении ФС (девочка, 7 месяцев, тригоноцефалия) до проведения оперативного лечения, и методика его измерения. ФС= 1.33 (норма 1.21) (собственные данные) Измерение ФУ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя только аппаратные возможности КТ.

Коэффициент асимметрии свода черепа (КАСЧ) Анализ КАСЧ проводился по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении, используя только аппаратные возможности КТ.

Затем данные интерпретировались согласно шкале оценки тяжести плагиоцефалии по шкале PSS CHOA (таблица 2.3).

Шкала была разработана Children’s Healthcare г. Атланта и представлена в работе Hylton-Plank L. [Hylton-Plank L., 2004]. Название представляет аббревиатуру начальных букв названия данного учреждения (Children’s Healthcare of Atlanta Plagiocephaly - CHOA). Было показано, что существует высокая диагностическая ценность показателя КАСЧ при оценке плагиоцефалии. Данная шкала была разработана оценки необходимости проведения ортотической терапии черепа при позиционной плагиоцефалии.

Мы использовали данный показатель при наблюдении за детьми с ГКС и ГлКС после проведения лечения при динамическом наблюдении за ними.

Таблица 2.3 Шкала оценки тяжести плагиоцефалии CHOA PSS

–  –  –

Расчет КАСЧ производится по формуле, которая представлена ниже и представляет собой отношение разности между длинами 2-х диагоналей, которые проводятся под углом 30 по отношению к срединной линии, к наибольшей длине диагонали, выраженному в процентах.

диагональ А диагональ Б КАСЧ 100%, большее значение ( А или Б ) где КАСЧ- коэффициент асимметрии свода черепа, диагональ А и Б- длины линий, проведенных под углом 30 к срединной линии [Meyer-Marcotty P., et al., 2012; Loveday B.P., et al., 2001]. Данный показатель широко используется в различных работах, что подчеркивает его диагностическую ценность [Skolnick G.B., et al., 2014; Kelly K.M., et al., 1999а; Kolar J.C., et al., 1997].

Методика измерения КАСЧ представлена ниже (рис. 2.13).

Рис. 2.13. Использование данных КТ при измерении КАСЧ (мальчик, 12 месяцев, ГлКС, до проведения оперативного лечения): а- обращает внимание асимметрия затылочной части черепа за счет затылочно- сосцевидного выбухание на стороне поражения черепного шва (1) и теменное выбухание контрлатерально (2), а также разностояние ушных раковин (дистопия ушных раковин показана пунктирными линиями) (вид сзади); б- данные КТ 3D реконструкции черепа, правая часть лямбдовидного шва отсутствует (обозначена стрелками) (вид сзади); в- методика расчета КАСЧ. Срединная проекция выделена сплошной линией. Пунктирными линиями обозначены диагонали А= 158,6 мм и Б= 152,9 мм, которые отстоят от срединной линии на 30; г- данные КТ 3D реконструкции черепа (вид спереди), КАСЧ=3,6% (минимальная асимметрия в одном заднем квадранте, 2 уровень (мягкий) плагиоцефалии по CHOA PSS) (собственные данные)

–  –  –

Sloan G.M. предложил свою классификацию, основанную на опыте хирургического лечения 250 пациентов в период между 1 января 1987 г. и 31 декабря 1992 г. (таблица 2.5) [Sloan G.M., et al., 1997]. При разработке данной классификации он также опирался на классификацию Whitacker L.A. Данные классификации позволили интерпретировать исходы хирургического лечения, основываясь на более обширных критериях. Стоит упомянуть, что лучшие хирургические результаты лечения они отмечали среди пациентов с метопическим краниосиностозом и ухудшение результатов при вовлечении в синостоз нескольких швов. Классификация Sloan G.M. достаточно широко используется в работах, посвященных хирургическому лечению различных краниосиностозов [Silav G., et al., 2011].

Таблица 2.5 Классификация Sloan G.

M. для оценки хирургического лечения краниосиностозов Оценка Интерпретация Хорошая/отличная коррекция черепа без видимых или Класс 1 пальпируемых неровностей Хорошая/отличная коррекция с пальпируемыми, но невидимыми Класс 2 неровностями черепа, которая не требует повторной операции Хорошая/отличная коррекция с видимыми и пальпируемыми Класс 3 неровностями, которые не требуют повторной операции Хорошая или отличная коррекция с видимыми или Класс 4 пальпируемыми неровностями, которые требуют повторной операции Удовлетворительная общая коррекция, которая не требует Класс 5 повторного хирургического вмешательства Удовлетворительная общая коррекция, которая требует Класс 6 повторного хирургического вмешательства Удовлетворительная общая коррекция, которая требует Класс 7 повторного хирургического вмешательства с позиции хирурга, но семья пациента отказывается от операции Другие методы при диагностике НеКС Несмотря на всю кажущуюся простоту вопросов диагностики данной патологии, не нужно забывать, что краниосиностоз может носить синдромальный характер и кроме преждевременного синостозирования швов черепа, могут иметь место пороки развития других органов и систем.

Обнаружение изменений и нарушений в других органах и системах организма, дополнительных фенотипических или морфологических признаков, свидетельствует о наличии синдрома. Учитывая это, немаловажным является проведение: УЗИ органов брюшной полости, МРТ головы, грудной клетки, позвоночника и спинного мозга при наличии соответствующих показаний. При подозрении на синдромальный характер патологии обоснована консультация и обследование у генетика. Цель консультации генетика определение наследственного характера краниосиностоза, а также вероятности рождения ребенка с данной патологией.

2.3. Методы статистической обработки результатов Анализ полученной информации в работе выполнен с помощью программы «Statistica 6.0 for Windows» (StatSoft Inc., USA). При проведении анализа ставились следующие задачи: 1) провести анализ изучаемых параметров в группах пациентов до и после лечения, 2) выполнить парные групповые сравнения по изучаемым признакам в каждой группе, 3) исследовать связи двух или нескольких параметров внутри одной группы до и после лечения. Ввиду изначальной не изученности характера распределения результатов, анализ проводился с использованием методов параметрической и непараметрической статистики. В каждой категории анализируемых данных проводился анализ на соответствие закону нормального распределения. В зависимости от этого применялся критерий параметрической (распределение было нормальным- t-тест (критерий Стьюдента для зависимых выборок) или не параметрической статистики (распределение было не нормальным - Т-критерий Wilcoxon для зависимых выборок, критерий Pearson's (2). Для определения корреляционной связи между двумя признаками проводился расчет коэффициента ранговой корреляции Spearman (rs). Для описания непрерывных количественных данных в работе использованы средние значения изучаемого показателя и среднеквадратическое отклонение. Данные представлены в виде n±SD, где nсреднее значение, SD- среднеквадратическое отклонение. Доверительный интервал рассматривался на уровне 95%. Когда случайные отклонения от доверительного интервала составляли р0,05, где p- уровень значимости, полученные данные считались достоверными при соответствующем статистическом критерии.

ГЛАВА 3. ТЕХНИКА ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ КРАНИОЭКТОМИИ

3.1. Характеристика оборудования и инструментов ЭК выполняется c использованием эндоскопической техники, специализированных инструментов, предназначенных специально для проведения данной операции.

Все операции выполнены в нейрохирургической операционной, которая специализирована для проведения именно детских нейрохирургических операций.

Основным инструментом при проведении ЭК является специализированный эндоскопический ретрактор (J&B Scalp-Dura Retractor acc. to Jimenes, Karl Storz) (рис. 3.1).

Рис. 3.1. Эндоскопический ретрактор (J&B Scalp-Dura Retractor acc. to Jimenes, Karl Storz) Ретрактор позволяет очень деликатно отводить мягкие ткани при резекции кости. Ручка ретрактора с загнутым ограничителем, помогает контролировать положение ретрактора без потери визуального контроля в ране. Для удержания ретрактора в одном положении, в отличие от традиционной методики, мы используем винтовой реечный держатель Elysea (Karl Storz) и пневматически держатель Mitaka (Karl Storz) c адаптерами KSLock (Karl Storz) для ретрактора. Такая методика позволяет работать хирургу двумя руками (бимануально), использовать несколько инструментов одновременно, что повышает качество и обеспечивает безопасность манипуляций (рис. 3.2).

Рис. 3.2. Держатель Elysea (Karl Storz) с адаптером для эндоскопического ретрактора KS-Lock (Karl Storz): 1- фиксация к операционному столу; 2фиксация ретрактора, адаптер KS-Lock (Karl Storz); 3- держатель Elysea (Karl Storz) с фиксированным ретрактором При выполнении диссекции мягких тканей в области краниоэктомии мы используем загнутые распаторы, которые позволяют отслаивать элементы скальпа и минимизируют возможность перфорации кожных покровов при диссекции за счет своей кривизны, а также позволяют проводить данный этап под постоянным эндоскопическим контролем, что качественно улучшает проведение гемостаза на этом этапе операции (рис. 3.3 а). Для резекции кости используются костные кусачки различной площади и формы рабочей части (рис. 3.3 б).

Рис. 3.3. Инструменты для резекции кости и диссекции мягких тканей головы: а- набор изогнутых распаторов с различной кривизной и формой рабочей части; б- костные кусачки различной площади рабочей части При работе в анатомически труднодоступных местах - основание передней черепной ямки при тригоноцефалии, область крыла основной кости при ГКС, наложении трефинационного отверстия, мы используем высокоскоростную хирургическую дрель Midas Rex Legend EHS Surgical Drill (Medtronic). Использование хирургической дрели с насадкой (режущий бор) позволило проводить краниоэктомию более безопасно без компрессии головного мозга, а также применять данный способ для осуществления гемостаза из областей краниоэктомии (с использованием бора с алмазным напылением). Данная методика гемостаза, а также работы в анатомически труднодоступных местах, не используется при стандартном исполнении операции и является ее модификацией.

Изображение передается на эндоскопическую стойку с блоками коагуляции, ирригации, а также возможностью видео - и фотоархивации.

3.2. Общая характеристика операции Положение ребенка на операционном столе зависит от вида НеКС.

Наиболее часто мы использовали положение, когда ребенок лежит на спине без поворота головы. Такое положение всегда применялось при скафоцефалии (n= 25) и тригоноцефалии (n=18). При тригоноцефалии достаточно сгибание головы на 10-20 во фронтальной плоскости. При ГКС (n=4) положение на спине без поворота головы применялось у 3 детей, у 1 ребенка голова ротировалась на 45 в противоположную от пораженного черепного шва сторону и было связано с выраженной деформацией черепа из-за краниосиностоза. При ГлКС (n= 3) операция проводилась в положении ребенка на противоположном от краниосиностоза боку (рис. 3.4 а-г).

Рис. 3.4. Особенности укладки пациента при различных формах НеКС: аукладка при скафоцефалии; б- укладка при тригоноцефалии; в- укладка при ГлКС; г- укладка при ГКС Для удобного положения головы мы применяли различные силикогелевые приспособления (Maquet) (рис. 3.5).

Рис. 3.5. Приспособления, которые используются при укладке ребенка: 1- Собразные подкладки; 2- коврик; 3- подголовник; 4- валик Состав и расположение операционной бригады представлены на рисунке 3.6.

Рис. 3.6. Состав и расположение операционной бригады и оборудования: 1наркозный аппарат; 2- анестезиолог; 3- анестезист; 4- операционная сестра; 5- хирург; 6- ассистент; 7- эндоскопический инструментарий; 8эндоскопическая стойка

3.3. ЭК при различных формах несиндромальных краниосиностозов Следующим важным этапом подготовки к операции, после укладки ребенка, является разметка операционного поля. Учитывая, что операция проводится на костях, используются скелетотопические ориентиры, выбор которых зависит от формы НеКС (рис. 3.7 а-з).

Рис. 3.7. Скелетотопические ориентиры при разметке операционного поля перед выполнением ЭК: а- ориентиры при скафоцефалии (вид сбоку): 1коронарный шов; 2- лямбдовидный шов; б- ориентиры при скафоцефалии (вид сверху: 1- коронарный шов; 3- линия разреза мягких тканей; 4срединная сагиттальная линия (проекция сагиттального синуса); вориентиры при скафоцефалии (вид сзади): 4- срединная сагиттальная линия (проекция сагиттального синуса); 5- линия разреза мягких тканей; 6наружный затылочный выступ; г- ориентиры при тригоноцефалии (вид сверху): 7- срединная сагиттальная линия (проекция сагиттального синуса);

8- проекция разреза мягких тканей; 9- коронарный шов; 10- большой родничок; б- ориентиры при тригоноцефалии (вид спереди): 11- надбровные дуги. Также прерывистой линией выделена область килевидной деформации лобной кости; в- ориентиры при тригоноцефалии (вид сбоку): 12-скловая дуга; ж- ориентиры при ГКС (вид сверху): 13- надбровные дуги; 14- скуловая дуга; 15- срединная сагиттальная линия; 16- проекция пораженного коронарного шва; 17-большой родничок; 18- коронарный шов; з- ориентиры при ГЛКС (вид сзади): 19- сосцевидный отросток; 20- теменно-сосцевидный шов; 21- затылочно-сосцевидный шов; 22- проекция пораженного лямбдовидного шва; 23- наружный затылочный выступ; 24- срединная сагиттальная линия Большое значение имеет правильная фиксация операционного белья, когда оно само по себе не ограничивает мягкие ткани в проекции вмешательства, не приводит к их дополнительной тракции и не ограничивает действия хирурга. При скафоцефалии мы фиксируем операционное белье по границе лицевого и мозгового отделов головы, при этом свод черепа остается свободным. Еще большее значение, чем при скафоцефалии имеет правильная фиксация операционного белья при тригоноцефалии, так как объем тканей в лобной области ограничен. Поэтому операционное белье фиксируется таким образом, чтобы как минимум 3 указанных на рисунке анатомических ориентира были легкодоступными. При ГКС, учитывая переход деформации на орбиты, мы оставляем в зоне доступности надбровные дуги и скуловые дуги. При ГлКС каких-либо особенностей фиксации операционного белья нет (рис. 3.8 а-в).

Рис. 3.8. Особенности фиксации операционного белья при различных НеКС:

а- при скафоцефалии, в области доступа сагиттальный шов (1); б- при тригоноцефалии, в области доступа коронарный шов (2), лобная область (3), большой родничок (4); в- при ГКС, в области доступа пораженный коронарный шов (5), срединная сагиттальная линия (6) Следующий этап операции установка системы держателей с адаптерами KS-Lock для эндоскопического ретрактора. Данный этап является общим при операции для всех видов НеКС.

После установки держателей, настройки эндоскопа (освещение, баланс белого цвета), начинается хирургический этап операции. ЭК является малоинвазивным вмешательством. Поэтому данный принцип реализуется на всех хирургических этапах. При всех формах НеКС выполняются минимальных размеров разрезы мягких тканей. Мы не выполняем линейных разрезов, а проводим S- образные разрезы (stells incision, пер. с анг.

«невидимый разрез») так как они являются косметическими и лучше скрываются под волосами, длина разреза не превышает 3-4 см. Проекция кожного разреза выбирается в зависимости от вида НеКС. При скафоцефалии мы выполняем его на 1,5-2 см кзади от коронарного шва, или большого родничка, если он не закрыт. Середина разреза приходится на сагиттальную линию. Также проводится дополнительный разрез в точке на пересечении лямбдовидного и сагиттального швов. Однако, его выполнение необходимо только в случае выраженной долихоцефалии. Некоторые особенности имеет выполнение кожного разреза при тригоноцефалии. Это связано с выраженностью деформации лобной кости. Иногда, когда костная деформация распространяется до пересечения сагиттального и коронарного швов. Тогда разрез приходится выполнять в точке их пересечения, которая является серединой разреза в данном случае. Но чаще наибольшая деформация приходится на середину лобной кости и в таком случае кожный разрез мы выполняем на границе роста волос или немного кзади от нее.

При ГКС кожный разрез S-образной формы выполняется вдоль шва на его середине длиной 3-4 см. Преимущества разреза такой формы мы уже оговаривали. Выполнение доступа в таком нетипичном месте позволяет обходиться одним разрезом. Возможности эндоскопического ретрактора позволяют в таком случае выполнять резекцию шва как по направлению к большому родничку, так и к крылу основной кости. Кроме того, такое направление разреза позволяет минимизировать риск поперечного повреждения крупных ветвей поверхностной височной артерии, которое может сопровождается интенсивным кровотечением.

При ГлКС кожный разрез S-образной формы мы выполняем ка вдоль шва, как при ГКС, так и поперек, на середине проекции пораженного лямбдовидного шва. Такой доступ позволяет резецировать пораженный шов как по направлению к сосцевидному отростку, так и к сагиттальному шву (рис. 3.9 а-е).

Рис. 3.9. Особенности планирования разреза в зависимости от формы НеКС: а- при скафоцефалии: 1- срединная линия; 2- проекция большого родничка (цифрами указано расстояние от него до разреза); 3- S-образный кожный разрез. Для сравнения пунктирной линией показан традиционный бикоронарный разрез; 4- лямбдовидный шов. На рисунке "б" представлен дополнительный разрез в точке на пересечении лямбдовидного и сагиттального швов (5); в- при тригоноцефалии: 6- граница роста волос; 7проекция разреза. При выраженной деформации разрез "сдвигается" к своду черепа и наоборот; 8- большой родничок. На рисунке "г" представлены размеры разреза тканей; д- при ГКС: 9- проекция крыла основной кости; 10разрез тканей; 11- сагиттальный шов; е - при ГлКС: 12- проекция сосцевидного отростка; 13- разрез тканей; 14- сагиттальный шов Следующим этапом выполняется диссекция мягких тканей вместе с надкостницей. Она выполняется как с помощью обычных, так и изогнутых распаторов. Важно при использовании распаторов не перфорировать кожные покровы (рис. 3.10 а-б).

В проекции разреза надкостница и мягкие ткани отслаиваются обычным распатором. При скафоцефалии на 3-4 см в стороны от срединной линии и кпереди до визуализации коронарного шва, который определяется как ломаная (зубчатая) линия или проецируется как диагональ ромба большого родничка (при его наличии) и используется как дополнительный ориентир, а также кзади до определения лямбдовидного шва. У детей старше 6 месяцев с целью паракоронарной и паралямбдовидной резекции теменной кости, также выполнялась диссекция мягких тканей на ширину 3-4 см.

Отслаивание надкостницы в большем объеме не требуется и может сопровождаться дополнительной кровопотерей. В ряде случаев (особенно у детей самого раннего возраста) не возникало необходимости ее удаления.

При тригоноцефалии диссекция мягких тканей проводится от большого родничка (если он есть) или от коронарного шва кверху до носолобного шва внизу. При ГКС диссекция мягких тканей осуществляется книзу до крыла основной кости и кверху до сагиттального шва. При ГлКС диссекция осуществляется до определения теменно-сосцевидного или затылочнососцевидного швов внизу и до визуализации сагиттального шва вверху.

Рис. 3.10. Этап выполнения диссекции мягких тканей: а- использование изогнутого распатора; б-эндоскопическая картина после завершения диссекции: 1- скальп; 2- надкостница; 3- кость Следующим общим для всех видов НеКС этапом является наложение трефинационного отверстия в области выполнения ЭК. Для этого мы используем высокоскоростную хирургическую дрель (Midas Rex Legend EHS Surgical Drill, Medtronic) со специальным бором (Match Head Fluted, Medtronic). Его особенностью является то, что его режущая кромка позволяет обезопасить ТМО. Следует отметить, что если у ребенка имеется большой родничок, то необходимости в наложении трефинационного отверстия нет, но это возможно только при скафоцефалии, тригоноцефалии и ГКС (рис.

3.11).

Рис. 3.11. Наложение трефинационного отверстия с помощью дрели После наложения трефинационного отверстия, костными кусачками начинается выкусывание кости в проекции разреза на небольшом промежутке и только в проекции разреза. Ширина полосы резекции кости изменяется пропорционально возрасту пациента [Jimenes D.F., et al., 2002].

Все последующие этапы выполняются под эндоскопическим контролем. Но перед их описанием, следует отметить, что на сегодняшний день нет четких ориентиров для определения границ краниоэктомии. Тем не менее, в своей повседневной практике мы пользовались следующими ориентирами, которые будут перечислены ниже. При скафоцефалии, мы проводим срединную резекцию до коронарного шва кпереди и до лямбдовидного шва сзади. В случае, когда мы проводили дополнительные резекции (паракоронарная и паралямбдовидная) то в первом случае хорошим ориентиром является большое крыло основной кости (теменно-основной шов). Зона остеотомии в этой области ограничена верхнебоковой (височной) поверхностью большого крыла основной кости. При паралямбдовидной остеотомии в качестве ориентира мы использовали теменно-височный шов.

При тригоноцефалии в качестве нижней границы краниоэктомии мы использовали область, ограниченную этмоидальной вырезкой и носолобным швом. Необходимо помнить, что в этом месте в слепом отверстии фиксируется серповидный отросток и при диссекции в этой области ТМО высока вероятность повреждения сагиттального синуса. К верху область резекции распространяется до большого родничка (или до коронарного шва).

При ГКС краниоэктомия выполнялась на всем протяжении коронарного шва до его пересечения с сагиттальным швом вверху и до большого крыла основной кости. При выраженной деформации также выполнялась его частичная резекция, которую удобно выполнить с помощью высокоскоростного алмазного бора. При ГлКС краниоэктомия также выполняется на всем протяжении пораженного шва до сагиттального шва кверху и до уровня теменно-сосцевидного шва (рис. 3.12 а-г).

Рис. 3.12. Основные ориентиры и границы краниоэктомии при различных формах НеКС: а- при скафоцефалии: 1- коронарный шов; 2- лямбдовидный шов; 3- основно-теменной шов; 4- теменно- височный шов; б- при тригоноцефалии: 5- большой родничок; 6- носолобный шов; в- при ГКС: 7сагиттальный шов; 8- крыло основной кости; г- при ГлКС: 9- сагиттальный шов; 10- теменно- сосцевидный шов. Контурами обозначены области краниоэктомии (собственные данные) Важнейшим этапом операции является диссекция ТМО в области выполнения краниоэктомии. Часто ТМО бывает прочно фиксирована в проекции черепного шва. При отделении ТМО от кости при скафоцефалии и тригоноцефалии существует большая опасность повреждения сагиттального синуса. Нужно помнить, что не всегда сагиттальный синус может занимать строго срединное положение. Под визуализацией эндоскопа сагиттальный синус выгладит как протяженное куполообразное образование. Иногда определяется небольшая флотация крови в нем вследствие пульсации сосудов головного мозга. На внутренней поверхности лобной кости имеется лобный гребень, особенно выраженный при гиперостозе, что может создавать дополнительные препятствия при отделении ТМО. Теменные кости в его проекции при визуализации с внутренней стороны имеют выдающиеся в полость черепа поверхности. Дополнительные трудности при диссекции ТМО приносит наличие большого родничка. В этом месте ТМО фиксируется к краям костей элементами тканей самого родничка. При ГКС отслаивание ТМО не является сложной задачей. Однако при диссекции ближе к крылу основной кости нужно быть осторожным. При отслаивании с помощью изогнутых распаторов нужно соблюдать осторожность, так как можно повредить ТМО. В нашей практике было 2 таких эпизода повреждения наружного листка ТМО без явлений ликвореи. При ГлКС диссекция ТМО наименее затруднительная.

Для отделения ТМО от кости мы использовали проводник Поленова и диссектор Пенфилда. Отслаивание ТМО выполняется на всем протяжении сагиттального, коронарного и лямбдовидного швов. Также нужно отметить, что процессы диссекции и резекции кости проводятся параллельно друг другу. При тригоноцефалии и ГКС резекция кости в нижних отделах с помощью кусачек затруднительна. На этом этапе хорошо зарекомендовало использование высокоскоростной дрели с применением прямых и угловых насадок с обычными и алмазными борами. Применение последних позволяет нам осуществлять деликатную резекцию кости без повреждения ТМО вплоть до горизонтальной пластинки решетчатой кости (при тригоноцефалии и выполнять частичную резекцию крыла основной кости (при ГКС), а также проводить обработку краев остеотомии с целью гемостаза (рис. 3. 13 а-п).

Рис 3.13. Эндоскопическая картина основного этапа операции: а, б, в, г, дпри скафоцефалии: 1- скальп; 2- надкостница; 3 кость; 4-диссектор Пенфилда; 5- ТМО; 6- резецированная кость; 7- пример фиксации ТМО к кости; 8- диссектор; 9- костные кусачки; 10- пример выполнения паракоронарной краниоэктомии. Цифрой 10 обозначено частично резецированное крыло основной кости; 11- бор; 12- надкостница; 13теменная кость; 14- сагиттальный синус.

Выполнена тотальная резекция пораженного сагиттального шва е, ж, з, и- при тригоноцефалии: 15отслаивание ТМО от внутренней поверхности лобной кости в проекции сагиттального синуса; 16- диссектор Пенфилда; 17- аспиратор; 18частичная резекция лобного шва; 19-диссекция ТМО у основания черепа; 20завершение резекции метопического шва; 21- высокоскоростной бор; 22носолобный шов, основание ПЧЯ; 23-сагиттальный синус; к, л, м- при ГКС:

24- стенозированный коронарный шов; 25- теменно- височный шов, книзу от него расположено крыло основной кости; 26- шпатель; 27- скальп; 28теменная кость; 29- частично резецированное крыло основной кости; 30лобная кость; 31- ветвь оболочечной артерии. Картина после завершения резекции пораженного коронарного шва; н, о, п- при ГлКС: 32- скальп; 33проекция стенозированного лямбдовидного шва; 34- диссекция ТМО; на нижнем рисунке- общий вид после резекции кости Отдельного освещения требуют вопросы гемостаза. Важно выполнение гемостаза по "ходу операции" на каждом этапе. Кости свода и основания черепа у детей обильно кровоснабжаются, имеют губчатую структуру. Часто от них к ТМО отходят крупные венозные эмиссарии, при их выявлении выполняется их коагуляция. Для остановки кровотечения из кости мы использовали костный воск, обработку костного края с помощью высокоскоростного бора с алмазной насадкой, аспиратора, совмещенного с биполярной коагуляцией. Актуальным является применение гемостатических средств как Surgiflo Hemostatic Matrix (Ethicon LLC). Гемостаз мы проводим под контролем эндоскопа. После тщательного гемостаза эндоскопический ретрактор извлекается. Учитывая небольшой хирургический разрез, хорошую заживляемость и незначительную мобильность тканей на этой области, для закрытия раны мы используем только рассасывающийся шовный материал и не применяем наружные швы, рана закрывается внутрикожным швом и дополнительно сверху обрабатывается стерильным медицинским клеем Dermabond Pro Pen (Ethicon LLC, США) (рис. 3.14 а-г).

Рис. 3.14. Способы и виды гемостаза при ЭК: а- использование гемостатической матрицы SURGIFLO Hemostatic Matrix (Ethicon LLC); биспользование костного воска; в- применение аспиратора, совмещенного с биполярной коагуляцией; г- вид послеоперационной раны после обработки стерильным медицинским клеем Dermabond Pro Pen (Ethicon LLC, США) Данные контрольного КТ 3D исследования после проведения операции представлены ниже (рис. 3.15 а-г).

Рис. 3.15. Данные КТ 3D исследования после операции: а- скафоцефалия; бтригоноцефалия; в - ГКС; г- ГлКС

–  –  –

Резекционный материал в каждом случае был подвергнут гистологическому исследованию. В отличие от нормального шва при гистологическом исследовании черепной шов при краниосиностозе характеризуется полным или практическим отсутствием волокнистой, что происходит чаще, соединительной ткани между костными элементами. В целом при сформировавшемся краниосиностозе при гистологическом исследовании пораженного шва выявляются все признаки остеосклероза и гиперостоза кости (рис. 3.16 а-в).

Рис. 3.16. Микрофотография гистологических препаратов (а- при скафоцефалии; б-тригоноцефалии; в- ГКС): 1- остеоциты; 2- компактная костная ткань; 3- линия стенозированного шва; 4- остеобласт (окраска гематоксилин/эозин, х50)

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

4.1. Общая характеристика результатов лечения В основной группе пациентов каких-либо интра - и периоперационных осложнений, связанных с ЭК не было зафиксировано ни в одном случае.

Переливание крови в послеоперационном периоде было проведено у 19 (38%) детей, у 31 (62%) ребенка, показаний для переливания крови не было (рис. 4.1).

Рис. 4.1. Распределение пациентов основной группы по необходимостипереливания крови

Необходимость проведения гемотрансфузии имела тесную взаимосвязь с формой НеКС, возрастом ребенка, объемом оперативного вмешательства при разных формах НеКС. Так количество пациентов с гемотрансфузией при скафоцефалии было 11 (44%) детей, тригоноцефалии 7 (39%), а наименьшее среди пациентов с ГКС (1 ребенок). При ГлКС гемотрансфузии не выполнялись. Очевидными полученные данные назвать нельзя, так как количество детей с ГКС и ГлКС небольшое (n=4 и n=3 соответственно) (рис.

4.2).

Рис. 4.2. Распределение пациентов основной группы по формам НеКС и необходимости переливания крови При скафоцефалии средний объем кровопотери составил 44,48±21,20 мл (7-95 мл), тригоноцефалии 40,72±19,68 мл (10-85 мл), ГКС 35,25±10,18 мл (20-41мл), ГлКС 30,33±12,86 мл (21-45 мл).

Уже неоднократно подчеркивалась важность такого параметра как возраст ребенка на момент выполнения ЭК [Murad G.J., et al., 2005; Лопатин А.В., с соавт., 2005; Brown L., et al., 2011]. Мы выявили взаимосвязь данного параметра внутри группы детей с разными формами НеКС и необходимостью проведения гемотрансфузии.

Так при скафоцефалии и тригоноцефалии в группе детей 0-7 месяцев достоверно ниже возникает необходимость проведения переливания крови, чем в группе детей с такими же формами НеКС в возрасте 8-12 месяцев (р0,05). При ГКС гемотрансфузия была выполнена у 1 ребенка 7 месяцев.

При ГлКС переливаний крови не было (рис. 4.3).

Рис. 4.3. Распределение пациентов основной группы по формам НеКС, необходимости переливания крови и возрасту детей

–  –  –

Долгая продолжительность операции при ГлКС связана с тем, что все дети в данной группе были в возрасте 7-12 месяцев. Такое позднее обращение, на наш взгляд, связано с плохой диагностикой на поликлиническом этапе НеКС у детей.

Анестезиологическое пособие выполнялось по общепринятым принципам с использованием разрешенных для применения у детей препаратов. Применялась назо - и оротрахеальная интубация. Для первичной антибиотикопрофилактики использовался цефазолин в дозе 100 мг/кг путём внутривенного введения за 30 минут до разреза согласно существующим международным рекомендациям. Время пребывания ребенка в отделении реанимации после операции составило 2,53±1,08 часов. В раннем послеоперационном периоде каких-либо осложнений не было. У 10 (20%) детей отмечены явления синдрома постоперационной тошноты и рвоты, которые купировались введением антимиметиков (церукал). В 4 (8%) случаях по данным анализа кислотно - основного состояния крови проводилась соответствующая коррекция с использованием раствора натрия хлорида (0,9%), 5% или 10% глюкозы и электролитов. Объём инфузии рассчитывали как 8 мл/кг/ч. Скорость инфузии зависела от возраста и массы тела ребёнка.

В первые сутки после операции основными жалобами по состоянию ребенка являлись общее беспокойство (вероятно на фоне болевого синдрома) и повышение температуры тела до 37,83°±0,31° (37,5°-38,7°), которое было отмечено у всех детей и продолжалось до 2,56±0,51 дней. Для коррекции гипертермии и болевого синдрома использовались нестероидные противовоспалительные препараты в виде сиропов и суппозиториев.

Антибактериальная терапия проводилась весь период явлений гипертермии с использованием вышеназванного антибиотика.

Период госпитализации после проведения операции составил 3,64±0,5 суток (2-5 дней). Только у 1 ребенка за время нахождения в стационаре потребовалось выполнение пункции подапоневротического скопления (лизированная кровь). В подавляющем большинстве случаев на 2-3 сутки после ЭК возникали отеки мягких тканей, которые окончательно регрессировали в среднем в течение 1 недели (данная информация получена при динамическом наблюдении на контрольном осмотре при расспросе родителей ребенка) и не требовали дополнительного пребывания ребенка в больнице.

Осложнения ЭК не встречаются часто, но они описаны. Так в работах различных авторов описаны такие осложнения инфицирование субдуральных скоплений, травма сагиттального синуса, гематомы, судороги, воздушная эмболия. Также встречаются осложнения, связанные с ликвореей, которые могут потребовать установки люмбальных дренажей или проведения пластики ТМО. В послеоперационном периоде при ношении шлема описаны различные раздражения кожи [Jimenez D.F. et al., 2013; Berry-Candelario J., et al., 2011; Murad G.J., et al., 2005].

В данном исследовании среди всей группы детей не было ни одного случая летальности за весь период наблюдения, а также не было случаев ухудшения в неврологическом статусе. Из 50 детей после проведения ЭК и ОТЧ, только в 4 (8%) случаях потребовалось повторное оперативное лечение, которое в 3 (6%) случаях (1 мальчик и 1 девочка со скафоцефалией, 1 мальчик с ГКС) было выполнено из-за рецидива краниосиностоза. У ребенка с рецидивом ГКС из-за выраженной деформации лобной кости и дистопии орбиты было выполнено фронто - орбитальное выдвижение с одной стороны через 9 месяцев после ЭК. В 1 случае оперативное лечение было связано с формированием лептоменингеальной кисты у ребенка с тригоноцефалией через 8 месяцев после ЭК. В литературе нам встретился только один пример описания такого исхода после ЭК [Aryan H.E., et al., 2004]. Таким образом, эффективность ЭК при длительном периоде наблюдения (в среднем 27,5±5,49 месяцев (836±167 дней) составила 92% (рис. 4.4), а состояния, которые можно отнести к осложнениям оперативного лечения развились у 4% (2 ребенка) детей. По графику видно, что самая высокая вероятность рецидива НеКС на 1 году после проведения ЭК.

Рис. 4.4. Эффективность ЭК и ОТЧ у детей с НеКС. По оси хпослеоперационный период в днях, по оси у- успешность операции, + обозначение цензурированного случая (окончание периода наблюдения).

–  –  –

4.2. Общая оценка результатов лечения В главе 2, раздел 2, пункт 2.2.4 уже акцентировалось внимание на возможности использования качественных (специальные шкалы) и количественных показателей для оценки проведенного лечения. В первом случае мы использовали шкалы предложенные Whitacker L.A. и Sloan G.M.

[Whitacker L.A., et al., 1987; Sloan G.M., et al., 1997]. Esparza J., et al.

использовали классификацию Whitaker L.A. et al. при оценке результатов ЭК у 42 детей со скафоцефалией, а также при открытом лечении НеКС.

Распределение результатов было следующим 35 (категория 1), 4 (категория 2), 2 (категория 3), 1 (категория 4). Хорошие результаты были достигнуты в 85,5% [Esparza J., et al., 2008].

Согласно распределению пациентов с разными формами НеКС по результатам лечения по шкалам Whitacker L.A. и Sloan G.M. были получены результаты, которые представлены в таблицах 4.3 и 4.4. Видно, что эффективность хирургического лечения НеКС составила 92% по шкале Whitacker L.A. Что касается косметических результатов, то "отличные" косметические результаты были получены у 33 (66%), "хорошие" у 10 (20%) детей по шкале Sloan G.M. Использование шкалы Sloan G.M. позволило нам провести оценку проведенного лечения по большему количеству параметров, а соответственно и более объективно. Именно поэтому абсолютные и относительные показатели, перечисленные выше, отличаются между собой.

Обращает внимание, что по данным шкалам отсутствуют промежуточные характеристики лечения.

–  –  –

4.3. Изменение краниофациальных показателей до- и после ЭК и ОТЧ В главе 2, пункт 2.2.4. акцентировалось внимание на том, что определение и анализ различных краниофациальных показателей, является объективным методом, которые позволяет провести оценку коррекции формы черепа [Jimenes D.F., et al., 2010; Ebel K.D., 1998].

4.3.1. Анализ цефалического индекса Измерение ЦИ проводилось по данным КТ черепа до операции и при динамическом наблюдении. Анализ показал, что данный показатель, наиболее эффективен при оценке деформации черепа, которая сопровождается с изменением продольных и поперечных размеров. Таким образом, ЦИ имеет наибольшую диагностическую ценность при оценке динамики долихоцефалии (скафоцефалии). Статистический анализ ЦИ до и после операции показал значимое увеличение данного показателя в динамике. Средние значения ЦИ в основной группе до и после операции составили 73,08%±1,09% (70,42%-75%) и 76,91%±1,40% (74,07%-79,46%) (р0,01). При этом отсутствовала статистическая достоверность данных ЦИ основной группы пациентов после операции и контрольной группы, в которой среднее значение ЦИ составило 77,71%±1,66% (р0,05), что подтверждает эффективность ЭК при скафоцефалии (рис. 4.5).

Рис. 4.5. Изменение показателя ЦИ у детей до и после ЭК с ОТЧ в динамике. Описание в тексте.

Berry-Candelario J., et al., при ЭК у детей со скафоцефалией ЦИ использовали как один методов оценки эффективности лечения. Динамика измерения ЦИ, показало его увеличение с 69%±4% до операции и 77%±4% после операции через 1 год, со стабилизацией ЦИ на уровне 76% [BerryCandelario J., et al., 2011]. В работе Jimenez D.F. et al., у 256 детей со скафоцефалией по данным ЦИ отличные результаты были получены в 87% (ЦИ80%); хорошие результаты в 9% (ЦИ=70%-80%); плохие результаты в 4% (ЦИ70%) [Jimenez D.F. et al., 2012].

Анализ других краниофациальных показателей, которые рассматривались в главе 2, пункт 2.2.4. при скафоцефалии показали отсутствие их диагностической значимости. Однако, нужно учитывать, что в данной работе рассматривались только изолированные моносиностозы.

Вероятно, при смешанных (с поражением нескольких швов) НеКС ценность других показателей при скафоцефалии может меняться. Распределение детей по формам черепа по Williams P. [Williams P., et al., 1995] в зависимости от ЦИ до и после операции, а также в контрольной группе детей представлены на рисунке 4.6. В основной группе у 2 (8%) детей ЦИ остался в пределах 74,64% и 74,07%, хотя он значительно увеличился, чем был до операции (70,42% и 72,41% соответственно). В последующем у данных детей были выполнены реоперации из-за явлений рецидива краниосиностоза.

Рис. 4.6. Распределение пациентов со скафоцефалией по формам черепа

Из рисунка видно, что долихоцефалия встречается при 4.6 сагиттальном краниосиностозе наиболее часто. Измерение ЦИ и анализ его динамики до и после операции показывает достоверное увеличение пациентов со средними значениями ЦИ (мезоцефалия) с 4% до 92% (p0,05).

Клинический пример №1 Мальчик в возрасте 2 месяца. Поступил в августе 2012 г. При поступлении родители предъявляют жалобы на удлиненную форму черепа.

По данным анамнеза ребенок доношенный, от 2 беременности, масса при рождении 3440 г. Хронических заболеваний нет. Наследственность не отягощена. Наблюдался педиатром по месту жительства. При поступлении консультирован педиатром, детским неврологом, офтальмологом. В соматическом и неврологическом статусах у ребенка отклонений на момент поступления не выявлено, патологии органа зрения нет. При визуальном осмотре отмечается выраженная долихоцефалия, в теменной области при пальпации определяется гиперостоз на всем протяжении от большого родничка до лямбдовидного шва. По данным КТ 3D черепа выявлено полное отсутствие сагиттального шва, выраженное преобладание продольных размеров черепа (143,9 мм) над поперечными (100 мм), ЦИ=69,44% (долихоцефалия) (рис. 4.7 а-б).

Рис. 4.7. Данные КТ на момент поступления ребенка в клинику: а- 3D реконструкция черепа. Стрелками отмечена область стенозированного сагиттального шва. ЦИ=69,44%; б- нативное КТ. Отмечается долихоцефалия, выраженное преобладание продольного размера черепа над поперечным Другие краниометрические индексы в пределах нормы. На основании данных объективного и инструментального обследования выставлен диагноз скафоцефалия. Выполнено оперативное лечение: эндоскопическая линейная срединная, паракоронарная и паралябдовидная краниоэктомия.

Интраоперационная кровопотеря составила 40 мл. Гемотрансфузия не проводилась. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Переведен из отделения реанимации в течение 1 суток после операции. По данным контрольного КТ 3D черепа в области оперативного вмешательства гематом, ишемии, очагов геморрагического пропитывания мозговой ткани не определяется (рис. 4.8 а-в). Гистологическое исследование показало наличие в резекционном материале из области пораженного черепного шва костной ткани зрелого строения с признаками гиперостоза.

Рис. 4.8. Данные КТ после проведения ЭК: а, б- 3D реконструкция черепа.

Вид сверху (а), вид сбоку (б); в- нативное КТ Выписан через 3 дня после операции в удовлетворительном состоянии.

Соматический и неврологический статусы ребенка на дооперационном уровне. Уровень гемоглобина 110 г/л (исходный уровень гемоглобина 122 г/л). После выписки в течение 1 недели ребенок начал носить шлем-ортез. На контрольной консультации через 1 месяц после операции отмечается визуальное уменьшение долихоцефалии, адаптация к ортезу полная. При контрольном осмотре через 3 месяца после операции, по данным КТ черепа отмечается частичное зарастание дефектов кости в областях резекции, ЦИ=72,14% (рис. 4.9 а-в).

Рис. 4.9. Данные динамического наблюдения через 3 месяца после ЭК, на фоне ОТЧ: а- нативное КТ. Отмечается уменьшение долихоцефалии, уменьшение соотношения продольного размера черепа над поперечным; б, в фото ребенка. Вид сбоку (б), вид сверху (в). Отмечается увеличение ЦИ до 72,14% При визуальном осмотре выраженное уменьшение долихоцефалии. В неврологическом статусе отклонений нет. Развивается хорошо. Консультация через 8 месяцев после операции с выполнением финального КТ 3D черепа показало полное зарастание дефектов костей черепа, ЦИ=79,29% (мезоцефалия) (рис. 4.10 а-д).

Рис. 4.10. Данные динамического наблюдения через 8 месяцев после ЭК: анативное КТ. Полный регресс долихоцефалии, уменьшение соотношения продольного размера черепа над поперечным; б, в-3D реконструкция черепа Вид сверху (б), вид сбоку (в). Отмечается полное зарастание дефектов костей черепа в области резекции; г, д- фото ребенка. Вид сбоку (г), вид сверху (д). ЦИ=79,29%. На фоне ЭК и ОТЧ достигнута мезоцефалия В неврологическом статусе отклонений нет. В виду достижения хорошего результата по данным КТ 3D черепа и краниометрии ношение шлем-ортеза завершено. Период наблюдения за ребенком составляет уже больше 2,5 лет. Данных за рецидив краниосиностоза нет. Данный пример наглядно демонстрирует эффективность ЭК и ОТЧ как метода лечения, а также эффективность краниометрии (ЦИ), как метода диагностики и наблюдения за данным пациентом со скафоцефалией.

4.3.2. Анализ межорбитально-окружностного индекса Средние показатели окружности головы на момент проведения ЭК и при окончании периода наблюдения составили 41,32±1,84 см (38-45 см) и 43,12±1,47 см (39,5-46 см) соответственно (рис. 4.11).

Рис. 4.11. Динамика изменения окружности головы у детей с тригоноцефалией на момент проведения оперативного лечения и при окончании наблюдения Также были проанализированы данные МОР, которые в основной группе составили до и после операции 1,34±0,16 см (1,1-1,65 см) и 1,93±0,22 см (1,57-2,4 см) соответственно (р0,01). МОР в контрольной группе составило 2,02±0,35 см (1,34-2,9 см). При этом МОР у детей на момент операции и МОР контрольной группы не имели достоверных отличий (р0,05) на момент окончания наблюдения (рис. 4.12).

Рис. 4.12. Динамика изменения МОР у детей с тригоноцефалией до и после оперативного лечения. КГ- контрольная группа Средние значения МОИ в основной группе до и после операции составили 3,27%±0,5% и 4,49%±0,52% (р0,01). При этом данные МОИ после операции и контрольной группой (5,05%±0,86%) также оказались достоверными, но с меньшими значениями (р=0,05) (рис. 4.13).

Рис. 4.13. Изменение показателя МОИ у детей до и после ЭК с ОТЧ в динамике. КГ- контрольная группа Гипотелоризм у детей с тригоноцефалией до проведения операции был выявлен в 16 (88,9%) случаях, у 2 (11,1%) детей значения МОР находились на уровне пороговых значений. После операции и ОТЧ явления гипотелоризма отсутствовали в 100 % случаев.

4.3.3. Анализ фронтального угла В крупнейшем на сегодня исследовании van der Meulen J., посвященному открытому лечению тригоноцефалии активно использовались методы краниометрии, в частности оценивались показатель ФУ. В его исследовании ФУ был от 88,1 до 112,2 (в среднем 98,9±4,9). При этом тригоноцефалия в 1 случае была представлена тяжелой степенью (1%), 20 (26%) умеренной, 47 (61%) мягкой [Van der Meulen J., 2009].

В данном исследовании средние значения ФУ в основной группе до и после операции составили соответственно 97,98±6,71 (80,2-103) и 107,82±3,94 (100,5-114,7) и достоверно отличались между собой (р0,01).

Сравнение значений ФУ в основной группе после операции и контрольной группой, где среднее значение ФУ было 109,78±5,08 (104-118), показало отсутствие достоверных отличий между ними (р0,05) (рис. 4.14).

Рис. 4.14. Изменение показателя ФУ у детей до и после ЭК с ОТЧ в динамике. КГ- контрольная группа Из рисунка 4.15 видно, что чаще всего встречается мягкая степень тяжести тригоноцефалии у 13 (72,22%) детей по van der Meulen J. [van der Meulen J., 2009]. Нужно отметить, что 3 (16,67%) случая тригоноцефалии тяжелой степени тяжести были у детей старше 6 месяцев. Детей с нормальными значениями ФУ не было ни в одном случае. После лечения нормальные значения данного показателя были достигнуты у 16 (88,89%) детей, у 2 (11,11%) ФУ остался в диапазоне 96-103. Оба ребенка из этой группы были старше 6 месяцев.

Рис. 4.15. Классификация тригоноцефалии по тяжести в зависимости отзначений ФУ

4.3.4. Анализ изменения фронтального стеноза В работе van der Meulen J., посвященной тригоноцефалии, ФС был у 76 детей из 78 с верифицированной тригоноцефалией и определяется по КТ в диапазоне от 1,03 до 1,38 (в среднем 1,24±0,06) [Van der Meulen J., 2009].

В нашем исследовании данный показатель также продемонстрировал наибольшую эффективность при оценке результатов лечения в группе детей с тригоноцефалией. Так как данный вид НеКС сопровождается вовлечением структур передней черепной ямки, лобной кости то его использование целесообразно именно при таком виде НеКС и изменение именно этих структур следует рассматривать как необходимое условие при лечении детей с тригоноцефалией. Так межпариетальное расстояние у детей с тригоноцефалией до операции составило 104,84±15,05 см (82,4-135,5 см), а после операции увеличилось незначительно и составило 110,29±12,22 см (91,3-135,8 см) (р0,05) (рис. 4.16). В свою очередь, межкоронарное расстояния до и после операции изменилось существенно и составило 76,04±10,78 см (57,6-96,2 см) и 90,8±11,09 см (66,9-105,7 см) соответственно (р0,01) (рис. 4.17).

Также была оценена динамика соотношения межкоронарного и межпариетального расстояний (собственно фронтальный стеноз). Средние значения FS в основной группе до и после операции составили соответственно 1,42±0,09 (1,3-1,6) и 1,22±0,06 (1,10-1,32) и достоверно отличались между собой (р0,01). Сравнение значений в основной FS группе после операции и контрольной группой, где среднее значение FS было 1,21±0,02 (1,16-1,24), показало отсутствие достоверных отличий между ними (р0,05) (рис. 4.18).

Рис. 4.16. Изменение межпариетального расстояния (IPD) у детей с тригоноцефалией до и после операции Рис. 4.17. Изменение межкоронарного расстояния (ICD) у детей с тригоноцефалией до и после операции 1,6 1,4

–  –  –

0,8 0,6 0,4 0,2 0,0

–  –  –

Рис. 4.18. Изменение показателя FS у детей с тригоноцефалией до и после ЭК с ОТЧ в динамике Из рисунка 4.19 видно, что при тригоноцефалии FS был всегда ниже нормы. Однако после операции данный показатель в нашей группе пациентов соответствовал нормальным значениям только у 4 (22,22%) детей.

У 6 (33,33%) и 8 (44,44%) детей он был выше и ниже нормы соответственно.

Абсолютно такое распределение по значениям FS было получено и в контрольной группе пациентов. Данная особенность, безусловно, нуждается в интерпретации, но выходит за рамки цели и задач данного исследования.

Рис. 4.19. Распределение пациентов с тригоноцефалией в зависимости отзначений ФС (FS)

Другие краниометрические показателей при тригоноцефалии показали отсутствие их диагностической ценности для оценки эффективности проведенного лечения у детей с данной формой НеКС.

Использование такого большого числа критериев было продиктовано неоднозначной динамикой некоторых из них и для более объективной оценки проведенного лечения. Данное обстоятельство, на наш взгляд, связано с тем, что тригоноцефалия является патогенетически сложной формой НеКС. Это связано с тем, что при ней деформация черепа является более обширной и затрагивает не только лобную кость (метопический шов), но и орбиты, переднюю черепную ямку.

Клинический пример №2 Девочка в возрасте 7 месяцев. Поступила в марте 2013 г. При поступлении родители предъявляют жалобы треугольную деформацию черепа в лобной области, косоглазие. По данным анамнеза ребенок доношенный, от 1 беременности, масса при рождении 2850 г. Хронических заболеваний нет. Наследственность не отягощена. Наблюдалась педиатром по месту жительства. При поступлении консультирована педиатром, детским неврологом, офтальмологом. В соматическом статусе у ребенка отклонений на момент поступления не выявлено. В неврологическом статусе у ребенка выявлено легкое сходящееся косоглазие, больше выраженное справа, которое было подтверждено на осмотре офтальмолога. При визуальном осмотре отмечается килевидная деформация лобной кости с уплощением надглазничных областей с 2 сторон, гипотелоризм. В лобной области при пальпации определяется гиперостоз на всем протяжении метопического шва от большого родничка до надпереносья. По данным КТ 3D черепа выявлено полное отсутствие метопического шва, визуализирована килевидная деформация лобной кости, уплощение надглазничных областей, легкая деформация верхних стенок орбит. Анализ краниометрических индексов, показал, что все они находятся значительно ниже нормальных значений, кроме ЦИ (ЦИ=80,59%) (рис. 4.20 а-ж).

Рис. 4.20. Данные осмотра и КТ на момент поступления ребенка в клинику:

а, б-внешний вид ребенка. Вид спереди (а), вид сверху (б); в, г- 3D реконструкция черепа. Вид спереди (в)-обозначен МОИ, вид сверху (г)обращает внимание выраженная килевидная деформация лобной кости; д, е, ж- нативная КТ. Данные краниометрии. Все показатели ниже нормы, по ФУ у ребенка тяжелая степень тригоноцефалии по van der Meulen J.

На основании данных объективного и инструментального обследования выставлен диагноз тригоноцефалия тяжелой степени.

Выполнено оперативное лечение: эндоскопическая срединная линейная краниоэктомия лобной кости. Интраоперационная кровопотеря составила 35 мл. Гемотрансфузия не проводилась. Послеоперационный период протекал без осложнений. Переведена из отделения реанимации в течение 1 суток после операции. По данным контрольного КТ 3D черепа в области оперативного вмешательства гематом, ишемии, очагов геморрагического пропитывания мозговой ткани не определяется (рис. 4.21 а-в).

Гистологическое исследование показало наличие в резекционном материале из области пораженного черепного шва костной ткани зрелого строения с признаками остеосклероза.

Рис. 4.21. Данные КТ после проведения ЭК: а- нативная КТ; б,в- 3D реконструкция черепа. Вид сверху (б), вид спереди (в) Выписана через 4 дня после операции в удовлетворительном состоянии.

Соматический и неврологический статусы ребенка на дооперационном уровне. Уровень гемоглобина 115 г/л (исходный уровень гемоглобина 121 г/л). После выписки в течение 2 недель ребенок начал носить шлем-ортез. На контрольной консультации через 1,5 месяца после операции отмечается визуальное уменьшение деформации лобной кости, адаптация к ортезу полная. При контрольном осмотре через 4 месяца после операции, по данным КТ черепа отмечается частичное зарастание дефектов кости в области резекции, нормализация некоторых краниометрических показателей (рис.

4.22 а-з).

Рис. 4.22. Данные динамического наблюдения через 4 месяца после ЭК, на фоне ОТЧ: а-г-фото ребенка в шлем-ортезе и без него. Вид спереди (а,в), вид сверху (б,г). Отмечается увеличение МОИ до 3,49%, визуальное уменьшение деформации лобной кости; д-ж- нативное КТ и данные краниометрии.

Отмечается значительное уменьшение деформации лобной кости, увеличение МОР, однако ФС еще выше нормы. По данным ФУ у ребенка на фоне лечения мягкая степень тригоноцефалии по van der Meulen J.; з- 3D реконструкция черепа. Вид спереди. Отмечается субтотальное зарастание дефекта черепа в области резекции кости В неврологическом статусе отклонений нет. Развивается хорошо.

Консультация через 8,5 месяцев после операции с выполнением финального КТ 3D черепа показало полное зарастание дефектов костей черепа с достижением отличных косметических результатов и нормальных значений краниометрических индексов (рис. 4.23 а-е).

Рис. 4.23. Данные динамического наблюдения через 8,5 месяцев после ЭК: аб-фото ребенка. Вид спереди (а), вид сверху (б). Отмечается увеличение МОИ до 4,36% (норма), форма черепа нормальная; в-3D реконструкция черепа Вид спереди. Отмечается полное зарастание дефектов костей черепа в области резекции; г-е- нативная КТ и данные краниометрии.

Отмечается отсутствие деформации лобной кости, нормальные значения МОР, ФС, ФУ В неврологическом статусе отклонений нет. Период наблюдения за ребенком составляет около 2 лет. Данных за рецидив краниосиностоза нет. Данный пример также демонстрирует эффективность ЭК и ОТЧ как метода лечения, тригоноцефалии, а также эффективность использования МОР, МОИ, ФУ и ФС, как метода диагностики и наблюдения за данным пациентом тригоноцефалией.

4.3.5. Анализ коэффициента асимметрии свода черепа Существующие способы оценки асимметрии черепа являются сложными и требуют использования специальных компьютерных программ [Maltese G., 2013]. В отличие от них расчет КАСЧ не является сложной процедурой [Kim S.Y., et al., 2013].

Данный критерий, как и ожидалось, показал наибольшую эффективность при НеКС сопровождающихся асимметричной деформацией черепа (плагиоцефалия). Несмотря на небольшую группу пациентов с данным видом НеКС (7 детей), КАСЧ позволил оценить эффект лечения в каждом конкретном случае, так КАСЧ до и после операции составил 5,43%±1,83% (3,60%-7,82%) и 2,64%±0,70% (1,67%-3,85%) (р0,05) (рис. 4.24).

абсолютные значения КАСЧ

–  –  –

Рис. 4.24. Изменение показателя КАСЧ у детей с плагиоцефалией до и после ЭК с ОТЧ в динамике Из рисунка 4.25 видно, что в основном встречался мягкий уровень плагиоцефалии у 5 (71,43%) пациентов. После операции у 6 (85,7%) детей были достигнуты нормальные значения КАСЧ. У 1 пациента в последующем, несмотря на достижение мягкого уровня плагиоцефалии (КАСЧ до операции 5,77%, после операции 3,85%) потребовалось выполнение одностороннего фронтоорбитального выдвижения, учитывая выраженную прогрессирующую деформацию орбиты. Другие краниометрические показатели при плагиоцефалии показали отсутствие диагностической ценности при оценке проведенного лечения у детей с данной формой НеКС.

Рис. 4.25. Распределение пациентов по уровню тяжести плагиоцефалии

Клинический пример №3 Девочка в возрасте 6 месяцев. Поступила в августе 2013 г. При поступлении родители предъявляют жалобы уплощение лба справа. По данным анамнеза ребенок доношенный, от 3 беременности, масса при рождении 2570 г. Наблюдается у педиатра по поводу ВПР ЖКТ, невролога по поводу ППЦНС смешанного генеза. Наследственность не отягощена. При поступлении консультирована педиатром, детским неврологом, офтальмологом. В соматическом статусе у ребенка отклонений на момент поступления не выявлено. В неврологическом статусе у ребенка выявлена легкая пирамидная симптоматика с акцентом в нижних конечностях.

Патологии органа зрения не выявлено. При визуальном осмотре и пальпации отмечается уплощение верхнеорбитального края правой орбиты, его деформация, выбухание скуловой области справа. В лобной области справа в проекции коронарного шва при пальпации определяется гиперостоз на всем его протяжении. По данным КТ 3D черепа выявлено полное отсутствие коронарного шва справа, визуализирована деформация правой половины лобной кости с уплощением глазничного края лобной кости справа с формированием деформации правой орбиты (рис. 4.26 а-е).

Рис. 4.26. Данные осмотра и КТ на момент поступления ребенка в клинику:

а, б-внешний вид ребенка. Вид спереди (а), вид сверху (б), КАСЧ=7,59% (3 уровень (умеренный) плагиоцефалии по шкале CHOA PSS. Обращает внимание выраженная деформация лобной области справа; в-д- 3D реконструкция черепа. Вид спереди (в), вид сбоку (г), вид сверху (д)стрелками обозначена пораженная часть коронарного шва; е- нативная КТ.

Данные краниометрии. Обращает внимание асимметрия черепа.

На основании данных объективного и инструментального обследования выставлен диагноз ГКС.

Выполнено оперативное лечение:

эндоскопическая линейная гемикоронарная краниоэктомия.

Интраоперационная кровопотеря составила 55 мл. Гемотрансфузия не проводилась. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Переведена из отделения реанимации в течение 1 суток после операции. По данным контрольного КТ 3D черепа в области оперативного вмешательства гематом, ишемии, очагов геморрагического пропитывания мозговой ткани не определяется (рис. 4.27 а-в). Гистологическое исследование показало наличие в резекционном материале из области пораженного черепного шва костной ткани зрелого строения с признаками остеосклероза.

Рис. 4.27. Данные КТ после проведения ЭК: а- фото ребенка; б- 3D реконструкция черепа. Вид спереди; в- нативная КТ Выписана через 5 дней после операции в удовлетворительном состоянии.

Соматический и неврологический статусы ребенка на дооперационном уровне. Уровень гемоглобина 101 г/л (исходный уровень гемоглобина 115 г/л). После выписки в течение 1,5 недель ребенок начал носить шлем-ортез.

На контрольной консультации через 2,5 месяца после операции отмечается выраженное уменьшение деформации лобной кости. При контрольном осмотре через 4,5 месяца после операции, по данным КТ черепа отмечается частичное зарастание дефектов кости в области резекции, нормализация данных краниометрии (рис. 4.28 а-г).

Рис. 4.28. Данные динамического наблюдения через 3 месяца после ЭК, на фоне ОТЧ: а-г-фото ребенка. Вид спереди (а), вид сверху (б). КАСЧ=2,77% (1 уровень (норма) плагиоцефалии по шкале CHOA PSS. Деформация черепа в лобной области справа почти полностью отсутствует; в-3D реконструкция черепа. Отмечается частичное зарастание дефекта черепа в области резекции; г- нативная КТ. Данные краниометрии. Соотношение диаметральных размеров черепа минимальное.

В неврологическом статусе отклонений нет. Развивается хорошо.

Консультация через 7,5 месяцев после операции с выполнением финального КТ 3D черепа показало почти полное зарастание дефектов костей черепа с достижением отличных косметических результатов и нормальных значений КАСЧ (рис. 4.29 а-в).

Рис. 4.29. Данные динамического наблюдения через 7,5 месяцев после ЭК: аб-фото ребенка. Вид спереди (а), вид сверху (б). Лобная область симметричная, форма черепа нормальная. КАСЧ=2,16% (1 уровень (норма) плагиоцефалии по шкале CHOA PSS; в- нативная КТ. Данные краниометрии.

Соотношение диаметральных размеров черепа минимальное.

В неврологическом статусе отклонений нет. Период наблюдения за ребенком составляет около 2 лет. Данных за рецидив краниосиностоза нет. Данный пример демонстрирует эффективность ЭК и ОТЧ как метода лечения ГКС, а также эффективность использования КАСЧ как метода диагностики и наблюдения за данным пациентом с передней плагиоцефалией.

Клинический пример №4 Мальчик в возрасте 12 месяцев. Поступил в июне 2013 г. При поступлении родители предъявляют жалобы уплощение затылочной области слева. По данным анамнеза ребенок доношенный, от 2 беременности, масса при рождении 3150 г. Наблюдается у педиатра по месту жительства.

Наследственность не отягощена. При поступлении консультирован педиатром, детским неврологом, офтальмологом. В соматическом статусе у ребенка отклонений на момент поступления не выявлено. В неврологическом статусе у ребенка отклонений нет. Патологии органа зрения не выявлено.

При визуальном осмотре и пальпации отмечается уплощение затылочной области слева. При пальпации в проекции лямбдовидного шва слева определяется гиперостоз. По данным КТ 3D черепа выявлено отсутствие левой половины лямбдовидного шва, деформация левой части затылочной кости с переходом на область сосцевидного отростка (рис. 4.30 а-в).

Рис. 4.30. Данные КТ на момент поступления ребенка в клинику: а, б- 3D реконструкция черепа. Вид спереди (а), вид сзади (б)- КАСЧ=4,95% (2 уровень (мягкий) плагиоцефалии по шкале CHOA PSS, стрелками обозначена пораженная часть лямбдовидного шва; в- данные нативной КТ. Данные краниометрии На основании данных объективного и инструментального обследования выставлен диагноз ГлКС. Выполнено оперативное лечение: эндоскопическая линейная гемилямбдовидная краниоэктомия. Интраоперационная кровопотеря составила 145 мл. Проводилась однократная гемотрансфузия.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Переведен из отделения реанимации в течение через 1 сутки после операции. По данным контрольного КТ 3D черепа в области оперативного вмешательства гематом, ишемии, очагов геморрагического пропитывания мозговой ткани не определяется (рис. 4.31 а-б). Гистологическое исследование показало наличие в резекционном материале из области пораженного черепного шва костной ткани зрелого строения с признаками остеосклероза.

Рис. 4.31. Данные КТ после проведения ЭК: а- 3D реконструкция черепа. Вид слева сзади и сбоку; б- нативная КТ Выписан через 6 дней после операции в удовлетворительном состоянии. Соматический и неврологический статусы ребенка на дооперационном уровне. Уровень гемоглобина 115 г/л (исходный уровень гемоглобина 124 г/л). После выписки в течение 2,5 недель ребенок начал носить шлем-ортез. На контрольной консультации через 3,5 месяца после операции отмечается уменьшение деформации затылочной кости. В неврологическом статусе отклонений нет. Развивается хорошо. Консультация через 6,3 месяца после операции с выполнением КТ 3D черепа показало почти полное зарастание дефектов костей черепа с достижением хороших косметических результатов и нормальных значений КАСЧ (рис. 4.32 а-б).

Рис. 4.32. Данные динамического наблюдения через 6,3 месяцев после ЭК: аD реконструкция черепа. Отмечается частичное зарастание дефекта черепа в области резекции. КАСЧ=3,06% (1 уровень (норма) плагиоцефалии по шкале CHOA PSS; б- нативная КТ. Данные краниометрии. Соотношение диаметральных размеров черепа минимальное В неврологическом статусе отклонений нет. Период наблюдения за ребенком составляет около 2 лет. Данных за рецидив краниосиностоза нет.

Данный пример подтверждает, что ГлКС является формой НеКС, которая традиционно плохо выявляется. Кроме того, демонстрирует, что с увеличением возраста возрастает кровопотеря и вероятность гемотрансфузии.

4.4. Особенности ортотической терапии черепа после операции Как уже упоминалось, многочисленные клинические исследования показали безопасность и эффективность шлем-ортезов при коррекции черепнолицевой асимметрии [Littlefield T.R., 2004]. Уже подчеркивалось, что не во всех работах акцентируется внимание на методике ношения ортеза при коррекции НеКС после ЭК. Наиболее полная информация представлена в работе Jimenez D.F., et al., которая посвящена ЭК и ОТЧ при скафоцефалии [Jimenez D.F., et al., 2004].

Анализ литературы (глава 1, пункт 1.8, таблица 1.5) показал, что не все авторы придерживаются таких рекомендаций даже при скафоцефалии [BerryCandelario J., et al., 2011; Shah M.N., et al., 2011; Ridgway E.B., et al., 2011;

Ersahin Y., et al., 2013]. Кроме того, алгоритм который они использовали, на наш взгляд, основан больше на субъективных критериях (визуальная оценка, фотографирование), а объективные критерии (например, данные краниометрии) используются крайне мало, а если и применяются, то только 1 критерий [Jimenez D.F., et al., 2012, 2013; Berry-Candelario J., et al., 2011; Shah M.N., et al., 2011; Ridgway E.B., et al., 2011; Ersahin Y., et al., 2013; Gociman B., et al., 2013].

В нашей практике, активное использование данных краниометрии при динамическом наблюдении за пациентами, оценка динамики и сроков закрытия дефектов кости (оценивалась по данным КТ) в области резекции (таблица 4.5), на фоне ОТЧ, в дальнейшем позволило нам использовать только 1 шлем-ортез. Проведенный анализ сроков закрытия дефекта черепа в области резекции также позволил нам регламентировать сроки контрольных осмотров и КТ 3D черепа и сформировать алгоритм диагностики и наблюдения за детьми с НеКС после лечения.

Сроки ношения ортеза составляли, как правило, 7-8 месяцев. Мы начинаем использовать его в максимально короткие сроки после операции. В ряде случаев из-за негативной реакции ребенка на ортез, приходилось чередовать ношение ортеза, пока ребенок не привыкал к нему. Как правило, с увеличением возраста, детей с такими реакциями становится больше. При ношении шлема следует обращать внимание на возникновение мацерации кожи, ее покраснения. Для профилактики таких осложнений мы рекомендовали в течение дня на 1-2 часа снимать ортез, протирать его салфетками с антисептиком и просушивать. Общее время ношения шлема в течение суток находилось в пределах 18-20 часов.

–  –  –

Все шлема были изготовлены врачом-ортопедом в условиях специализированной мастерской на базе Тюменского реабилитационного центра, с использованием разрешенных для медицинского применения материалов с низкой заявленной производителем аллергенностью.

Обязатальным было наличие направления детского нейрохирурга с указанием о необходимости ношения шлемы (проведения ортотической терапии черепа). При изготовлении шлема-ортеза использовался углепластик, которому под вакуумом придавалась необходимая форма, затем проводилась ручная обработка. Внутренняя часть шлема выстилается плотным поролоном. При этом на каждую форму НеКС изготавливается определенный шлем (рис. 4.33, рис. 4.34, рис. 4.35, рис. 4.36).

Рис. 4.33. Шлем-ортез для коррекции скафоцефалии (вид сбоку) Рис. 4.34. Шлем-ортез для коррекции тригоноцефалии (вид спереди) Рис. 4.35. Шлем-ортез для коррекции ГКС (вид сверху) Рис. 4.36. Шлем-ортез для коррекции ГлКС (вид спереди)

4.5. Клиническая картина у детей с НеКС до и после ЭК и ОТЧ В главе 1 пункт 1.6. уже упоминалось о том, что раньше существовало мнение, что неврологическая симптоматика при НеКС является нечастой [Козырев В.А., 1962]. Сегодня уже больше сведений, что изменения в неврологическом статусе, офтальмологические нарушения при НеКС у детей встречаются чаще, чем предполагалось [Thompson D.N., et al., 1995а; Gupta P., et al., 2003; Vlugt J.J., et al., 2009].

В нашем исследовании у детей с НеКС анализ таких изменений проводился как при поступлении в клинику (глава 2, пункт 2.2.1.), а также при динамическом наблюдении за пациентами через 3-4 месяца, 7-8 месяцев и через 1 год после операции. Так пирамидные нарушения в виде повышения сухожильных рефлексов, задержки редукции возрастных рефлексов до операции были выявлены у 38 (76%) детей. В группе детей со скафоцефалией (n=25) такая симптоматика была выявлена у 19 (76%) детей. Это может быть связано с тем, что при скафоцефалии, учитывая, что сагиттальный шов в основном участвует в формировании свода черепа, объем воздействия на головной мозг максимальный. В группе детей с тригоноцефалией (n=18) данная симптоматика встречалась еще чаще у 15 (83%) детей.

Распространённость пирамидных нарушений в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, было примерно одинаковым, и n=7) встретилась у 4 (57%) детей.

Анализ офтальмологических нарушений показал, что наиболее частым симптомом является частичная атрофия диска зрительного нерва и страбизм, которые были выявлены в 5 (10%) и 12 (24%) случаях. Однако, офтальмологические нарушения сами по себе являются нечастыми, и они не были выявлены у 33 (66%) детей. В группе детей со скафоцефалией (n=25) офтальмологическая симптоматика в виде частичной атрофии диска зрительного нерва была выявлена у 4 (16%) детей. В группе детей с тригоноцефалией (n=18) такая симптоматика была у 1 (6%) ребенка, однако значительно чаще встречалось косоглазие у 9 (50%) детей. Таким образом, офтальмологические нарушения были более чем у половины (56%) детей с тригоноцефалией. Распространённость таких нарушений в группе детей с плагиоцефалией (ГКС+ГлКС, n=7) также было одинаковым, и встретилась у 3 (43%) детей в виде одностороннего моноокулярного косоглазия.



Pages:   || 2 |
Похожие работы:

«Профилактика и лечение венозных тромбоэмболических осложнений в акушерстве Куликов А.В Уральский государственный медицинский университет Кафедра анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии ФПК и ПП Middeldorp S. Thrombosis in women: what are the knowle...»

«„Світ медицини та біології”, номер 4 2013 рік 16. Терешина Т.П. Ксеростомия. Этиология и патогенез в свете современных представлений / Т.П. Терешина // Дентальные технологии. – 2006. – № 3-6. – С. 6 – 11.17. Шипски...»

«Психиатрические аспекты неврологических заболеваний Подходы к ведению больных Под редакцией Константина Г. Ликетсоса, Питера В. Рэбинса, Джона Р. Липси, Филлипа Р. Слэвни, Перевод с английского...»

«КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ ЛЕЧЕНИЯ) ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ БОЛЬНЫМ АМЕБИАЗОМ Предисловие Разработан: ФГБУ НИИДИ ФМБА России ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова МЗ РФ Внесен: ФГБУ НИИДИ ФМБА России Принят и введен в действие: Утвержден на заседании Профильной комиссии 9 октября 2013 г. Введен впервые: 2013г. Отредактир...»

«ПСИХОЛОГИЯ | PSYCHOLOGY 5. Shkitina L. Yu. Deiatel’nost’ doma detskogo tvorchestva "Preobrazhenskii" v kontekste formirovaniia tolerantnosti u uchashchikhsia [Activities Children’s Art House “Transfiguration” in the context of formation of tolerance at pupils]. Sotsi...»

«Миасский завод медицинского оборудования Асептические медицинские системы Установки для лечения в управляемой абактериальной среде ИС56.К00313 Содержание О предприятии 4 Практические рекомендации по применению 6 установок Методика лечен...»

«191 НАУЧНЫЕ ВЕДОМОСТИ Серия Медицина. Фармация. 2014. № 24 (195). Выпуск 28 _ УДК 547.551:615.917:615.277.3:340.67 ЭКСТРАКЦИЯ ФЛУТАМИДА ИЗ ВОДНО-АЦЕТОНИТРИЛЬНЫХ РАСТВОРОВ Изучены особенности экстрагирования флутамида из водно-ацетонитрильных растворов различными органическими расВ.К. ШОРМАНОВ творителями...»

«Ю.А.ШАБАНОВА КОМУ НУЖНЫ МИФЫ, ИЛИ ПОЛУПРАВДА В ОДЕЖДАХ НАУКИ1 Читая книгу Александра Ивановича Андреева "Гималайское братство: Теософский миф и его творцы", невольно задашься вечным философским вопросом о смысле. И скоро приходишь к пониманию того, что философского смысл...»

«ПАРАЗИТОЛОГИЯ, 43, 4, 2009 РЕЦЕНЗИИ Ю. С. Балашов. Паразитизм клещей и насекомых на наземных позвоночных. СПб.: Наука, 2009. 357 с. Книга служит аналитическим обобщением по фундаментальным аспектам паразитизма членистоногих на позвоночных животных. В книге рассмотрены также меди...»

«International Book Series Information Science and Computing 165 TРЕХЗНАЧНЫЕ ЛОГИКИ КЛИНИ И ТРЕХЭЛЕМЕНТНЫЕ ЦЕПИ Дмитрий Буй, Елена Шишацкая Аннотация: Рассмотрена сильная и слабая трехзначные логики Клини. Показано возникновение сильной логики из обычной булевой логики путем пр...»

«Эпидемическая ситуация сезона 2013-2014 гг. В поисках новых препаратов для лечения ОРВИ и гриппа. Кафедра внутренних профессиональный болезней и пульмонологии Первого МГМУ им. Сеченова И.М. Наталья Автандиловна Распопина Острые Респираторные Вирусные Инфекции – группа клинически и морфологичес...»

«Психи вя нарколоjи хястялярин мцайиня цсуллары Клиники мцайиняси (клиник-психопатолоъи мцайиня) Соргу. Психиатрик мцайинядя бу ясас цсулдур. Психи хястялийин симптомларын чохусу ясасян субйектив позунтуларда якс...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ГРАНУЛЕМАТОЗОМ ВЕГЕНЕРА Главный внештатный специалист педиатр Минздрава России академик РАН А.А. Баранов 2015 г. Список сокращений ANCA Антитела к цито...»

«Национальная ассоциация специалистов по контролю инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи (НП "НАСКИ") ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ МОНИТОРИРОВАНИЯ УСТОЙЧИВОСТИ ВЕДУЩИХ ВОЗБУДИТЕЛЕЙ ИНФЕКЦИЙ, СВЯЗА...»

«УДК 616.12-008-06-005.4:577.21 ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ДЕТЕРМИНИРОВАННОСТЬ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОЙ ПРОВОДИМОСТИ ПРИ ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА Никулина С.Ю.1, Чернова А.А.1, Третьякова

«Общероссийская общественная организация "Российский футбольный союз"УТВЕРЖДЕНО: Постановлением Исполкома Общероссийской общественной организации "Российский футбольный союз" № 172/2.3 от "31" мая 2016 г. ПОЛОЖЕНИЕ Российского футбольного союза по сертификации стадионов г. М...»

«ИНСТРУКЦИЯ по применению лекарственного препарата для медицинского применения АДВАНТАН® Регистрационный номер: П N013563/01 Торговое название: Адвантан® Международное непатентованное название или группировочное...»

«БАД GLORYON В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ по материалам врачебной конференции Gloryon 2009 БАД GLORYON В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ Константин Шумилов, г. Кемерово Нейрохирург I категории / кинезиолог, общий врачебный стаж...»

«Общероссийская общественная организация "Российский футбольный союз"УТВЕРЖДЕНО: Постановлением Исполкома Общероссийской общественной организации "Российский футбольный союз" № 155/7 от "28" января 2014 г. ПОЛОЖЕНИЕ Российского футбольного союза по сертификации стадионов г. Москва 2014 год Настоящее Поло...»

«Случай из практики. Синдром молчащего синуса. Цель: Целью статьи является ознакомление с клинической и радиологической картиной синдрома молчащего синуса, являющегося относительно редкой патологией. Обзор литературных данных относительно радиологической картины, теории патогенеза,...»

«Оренбургская Олимпиада школьников по химии "Первые шаги в медицину", 2012 -2013 учебный год Первый заочный тур 10 -11 класс ЧАСТЬ 1. Вам предлагаются тестовые задания, требующие выбора т...»

«ПОЛУЧЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ФОРМ ПРОЛОНГИРОВАННОГО ДЕЙСТВИЯ С ПОМОЩЬЮ СВЕРХКРИТИЧЕСКОГО ДИОКСИДА УГЛЕРОДА. В.К. Попов, Е.Н. Антонов, С.Э. Богородский, Л.И. Кротова (ИПЛИТ РАН), Е.А. Марквичева, Л.Д. Румш (ИБХ РАН, г.Москва), И.И. Агапов (...»

«Клинические рекомендации Митральный стеноз Клинические рекомендации МКБ 10: I05.0/ I34.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 5 лет) ID: URL: Профессиональные ассоциации: 1. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России;...»

«Федеральное государственное бюджетное военное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова" Министерства Обороны Российской Федерации Зарождение и опыт применения формулярной системы в отечественном военном и гражданском здравоохранении Авдеев И. В., майо...»

«ИНСТРУКЦИЯ № Д-10/09 по применению дезинфицирующего средства для быстрой дезинфекции "ДИАСПРЕЙ" (ООО "ИНТЕРСЭН-плюс", Россия) Инструкция разработана Испытательным лабораторным центром Федерального государственного учреждения "Российский ордена Трудового Красного Знамени науч...»

«Реестровый номер торгов № 02-ОК/16 ИЗВЕЩЕНИЕ О ПРОВЕДЕНИИ ОТКРЫТОГО КОНКУРСА 1. Форма торгов Открытый конкурс.2. Наименование, место нахождения, почтовый адрес и адрес эле...»

«Гений Ортопедии № 1, 1997 г. © Группа авторов, 1997. Чрескостный остеосинтез по Илизарову при лечении больных с переломами таранной кости С.И. Швед, Ю.М. Сысенко, Л.В. Мальцева, В.Г. Шилов Российский научный центр Восстановительная травматология и ортопедия им. академика Г. А. Илизар...»

«№ 5 2014 г. 14.00.00 медицинские и фармацевтические науки УДК 612.12:546.57]-092.9 ВЛИЯНИЕ НАНОЧАСТИЦ СЕРЕБРА НА БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ СЫВОРОТКИ КРОВИ МЫШЕЙ А. О. Прискока Национальный медицинский университет им. А...»

«О т моих книг медицинский эф ф ект Серия "ЗНАИ НАШИХ!" Лаврова Светлана : биобиблиографическое издание / Н.Л. Балакина, Г.П. Гурбич ; Свердл. обл. б-ка для детей и юношества. 3-е изд., доп. Екатеринбург, 2013.-22 с.-(Знай наших). Родные пенаты: город Екатеринбург, 23 января 1964 года. Альма-мат...»

«ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ И СПИД НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО КРАТКОЕ ИЗДАНИЕ Под редакцией акад. РАН В.В. Покровского Подготовлено под эгидой Ассоциации медицинских обществ по качеству ОГЛАВЛЕНИЕ Предисловие редакторов Участники издания Список сокращений и условных обозначений Сокращения названий препаратов ГЛАВА 1. Эти...»








 
2017 www.lib.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - электронные материалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.