WWW.LIB.KNIGI-X.RU
БЕСПЛАТНАЯ  ИНТЕРНЕТ  БИБЛИОТЕКА - Электронные матриалы
 

Pages:   || 2 |

«Ассоциация нейрохирургов России Межрегиональная общественная организация «Общество по детской нейрохирургии» Общество детских неврологов при Ассоциации неврологов Санкт-Петербурга и Ленинградской ...»

-- [ Страница 1 ] --

Ассоциация нейрохирургов России

Межрегиональная общественная организация

«Общество по детской нейрохирургии»

Общество детских неврологов

при Ассоциации неврологов Санкт-Петербурга

и Ленинградской области

«РНХИ им. проф. А.Л. Поленова» —

филиал ФГБУ «СЗФМИЦ» Минздрава России

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

Нейрохирургия и Неврология

Д Е ТС КОГ О В ОЗРАС ТА

№3(45)2015 Издаетсяс2002г.

Выходит4разавгод Датаподписаниявпечать:19.10.2015 ISSN1680-6786 Учредители Издатель Федеральноегосударственное Издательство«Нестор-История»

бюджетноеучреждение«Российский 197110,Санкт-Петербург, научно-исследовательский Петрозаводскаяул.,д.7 нейрохирургическийинститут Тел.(812)235-15-86 именипрофессораА.Л.Поленова» E-mail:nestor_historia@list.ru Министерстваздравоохранения www.nestorbook.ru РоссийскойФедерации;ХачатрянВ.А.;

КондаковЕ.Н.;ЛевинЕ.Р. Типография «Нестор-История»

Адрес редакции 197110,Санкт-Петербург, 191014,Санкт-Петербург, Петрозаводскаяул.,д.7 ул.Маяковского,д.12 Тел.(812)622-01-23 Ответственныйзаномеракад.Б.В.Гайдар Перепечаткаматериаловдопускаетсятолько списьменногоразрешенияредакциижурнала.

Редакцияненесетответственностизадостоверностьинформации, содержащейсяврекламныхматериалах.

Тираж1000экз.Заказ№133 18+ Бесплатно

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15



ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Редакционная коллегия ХачатрянВ.А.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург)—главныйредактор ГармашовЮ.А.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург)—зам.главногоредактора ГузеваВ.И.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург)—зам.главногоредактора АртарянА.А.,д.м.н.,проф.(Москва) СкоромецА.П.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург) БатышеваТ.Т.,д.м.н.,проф.(Москва) СкрипченкоН.В.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург) БерсневВ.П.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург) ТрофимоваТ.Н.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург) ГайдарБ.В.,д.м.н.,проф.,акад.РАМН(Санкт-Петербург) ЩербукЮ.А.,д.м.н.,проф.,член-корр.РАМН (Санкт-Петербург) ГорбуноваВ.Н.,д.м.н.,проф.(Санкт-Петербург) ArnoldH.,проф.(Lbeck) ГорелышевС.К.,д.м.н.,проф.(Моск

–  –  –

Секретариат СамочерныхК.А.,к.м.н.(Санкт-Петербург)—ответственныйсекретарь ЖурналвключенВысшейаттестационнойкомиссиейМинистерстваобразования инаукиРоссийскойФедерациив«Переченьроссийскихрецензируемыхнаучныхжурналов, вкоторыхдолжныбытьопубликованыосновныенаучныерезультатыдиссертаций насоисканиеученыхстепенейдоктораикандидатанаук».

ЖурналвключенвнаучнуюэлектроннуюбиблиотекуeLIBRARY.RU.

ЖурналвключенвРоссийскийиндекснаучногоцитирования(РИНЦ).

ПодпискунажурналможнооформитьпоКаталогуроссийскойпрессы «Роспечать»врегиональномуказателе«Санкт-Петербург иЛенинградскаяобласть»,индекс57387.

ЖурналзарегистрированФедеральнойслужбойпонадзорувсфересвязи,информационных технологийимассовыхкоммуникаций.Свидетельствоорегистрациисредствамассовой информацииПИ№ФС77—55257от04.09.2013.

©«Нейрохирургияиневрологиядетскоговозраста»,2015 ©Издательство«Нестор-История»,2015

–  –  –

Responsibleeditoracad.B.V.Gaydar Nopartofthisissue’smaterialsmaybereproducedortransmitted inanyformorbyanymeanswithoutthewrittenpermissionoftheEditorialOffice.

EditorialOfficeisnotresponsibleforreliabilityoftheinformationcontained inadvertizingmaterials.

Printedin1000copies.

18+ Freeofcharge

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

IncludedintheList of Russian Peer-Reviewed Journals Publishing Major Research Results of the Dissertations for the Degree of Candidate and Doctor of Sciences.

IncludedintheeLIBRARY.RUelectroniclibrary.

IncludedintheRussian Science Citation Index(RSCI).

RegisteredbytheFederalServiceforSupervisionofCommunications,InformationTechnology andCommunications.Massmediaregistrationcertificate,PIFS№77—55257, dated04September2013.

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Глубокоуважаемые коллеги!

Трехлетний период функционирования Российского общества детской нейрохирургии (РОДН) подытоживает IV съезд. За это время профессиональное общество состоялось окончательно и теперь функционирует как единая научно-практическая и педагогическая федеральная система в составе Ассоциации нейрохирургов РФ. Более того, усилиями российских и украинских специалистов при поддержке нейрохирургов стран СНГ создана Евразийская ассоциация детских нейрохирургов (президент — профессор, заслуженный деятель науки Украины Ю. А. Орлов, вице-президент — профессор Ж. Б. Семёнова). Члены РОДН вошли в Комитет по детской нейрохирургии Всемирной федерации нейрохирургических обществ (WFNS), а также в Образовательные комитеты Европейского и Всемирного обществ по детской нейрохирургии (ISPN и ESPN).

На этом фоне становится очевидна необходимость модификации системы руководства практической деятельностью детских нейрохирургических подразделений: требуется создание руководительского звена, структурированной системы подотчетности и служебной вертикали. Решению этой задачи во многом будет способствовать оптимизация взаимодействия между отдельными учреждениями, модернизация существующей традиционной системы диспансеризации и поэтапного лечения больных, чему во многом будет способствовать решение научных и педагогических задач.

Помимо этого очевидно, что быстрое развитие детской нейрохирургии в стране, создание новых отделений, расширение системы перинатальных центров диктуют необходимость структуризации детской нейрохирургической службы. В настоящее время отсутствует статистика нейрохирургических заболеваний у детей, нет Приказа МЗ РФ о порядке оказания нейрохирургической помощи детскому населению, специализированная детская нейрохирургическая помощь может быть оказана лишь в 30 из 85 регионов РФ. Решению этих проблем во многом будет способствовать создание в сотрудничестве с МЗ РФ системы маршрутизации больных в зависимости от сложности заболевания и оснащенности клиники. Целесообразным представляется выделение должности Главного внештатного специалиста МЗ РФ по детской нейрохирургии, а также главных детских нейрохирургов федеральных округов.

Редколлегия надеется на широкое участие ведущих детских нейрохирургов в обсуждении и решении в числе прочих важных организационных вопросов этой структуризации.

Редактор

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ВИТАЛИЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ ХИЛЬКО:

БИОГРАФИЯ ВЕЛИКОГО ХИРУРГА

Академик В. А. Хилько является одним из ве- членом-корреспондентом РАМН, в 1999 г. — дущих нейрохирургов современности. Он оказал академиком РАМН.

существенное влияние и оставил неизгладимый Учителем В. А. Хилько был выдающийся след в развитии всех основных направлений оте- нейрохирург, Герой Социалистического Тручественной нейрохирургии, стоя у истоков таких да, генерал-майор медицинской службы проразделов, как микрохирургия цереброваскуляр- фессор Б. А. Самотокин, который руководил ной патологии, хирургия опухолей ствола мозга, кафедрой нейрохирургии в течение 25 лет. Еще эндоваскулярная нейрохирургия. С его именем будучи клиническим ординатором кафедры связывают современный этап развития и разра- нейрохирургии, в 1959 г. В. А. Хилько первым ботки концепции военной нейрохирургии. в Ленинграде внедрил пункционную, а затем 15 июля 2015 г. генерал-майору медицин- и селективную церебральную ангиографию.

ской службы Виталию Александровичу Хиль- В том же году он первым в стране произвел мыко исполняется 85 лет. шечную эмболизацию каротидно-кавернозного В.





А. Хилько родился 15 июля 1930 г. в Ле- соустья и разрабатывал внутрисосудистые менинграде. Окончив в 1948 г. среднюю школу тоды в нейрохирургии: эмболизацию артериов Москве, В. А. Хилько по семейной традиции венозных мальформаций полистироловыми (его отец, А. И. Хилько, в 1932 г. окончил ВМА) эмболами. В 1964 г. Виталий Александрович поступил в Военно-медицинскую академию защитил кандидатскую «Об аневризмах мозгоим. С. М. Кирова. Еще в годы учебы он интере- вых сосудов», а в 1970 г. — докторскую диссерсовался хирургией и научной работой, прово- тацию «Интра- и экстракраниальные аневриздил научные исследования на кафедре военно- мы», в 1975 г. получил звание профессора.

полевой хирургии под руководством профессо- Научные интересы В. А. Хилько не ограниров С. И. Банайтиса и А. Н. Беркутова. чиваются проблемами практической нейрохиОкончив ВМА в 1954 г., В. А. Хилько слу- рургии и распространяются на смежные с ней жил в Группе Советских войск в Германии вой- области знаний — патологическую физиолосковым врачом, где продолжал интересовать- гию, иммунологию, патоморфологию нервной ся хирургией, участвовать в операциях, окон- системы. Разносторонние знания и нестандартчил курсы усовершенствования по хирургии ное мышление позволяют ему более полно, зав Главном госпитале Группы войск. С января частую с неожиданной стороны освещать изуг. В.А. Хилько — клинический ординатор чаемую проблему и получать уникальные кафедры нейрохирургии Военно-медицинской результаты, используя нетрадиционные в нейакадемии, где последовательно занимал дол- рохирургии методы исследования.

жности старшего ординатора, младшего препо- Особое место в научных трудах В. А. Хильдавателя, преподавателя, заместителя началь- ко занимают изучение клиники, разработка ника кафедры. С 1982 по 1992 г. В.А. Хиль- методов диагностики и хирургического лечеко возглавлял кафедру нейрохирургии ВМА ния различных аневризм и артериосинусных и нейрохирургическую службу Вооруженных соустий головного мозга, а также ишемичесил СССР. С 1985 г. — генерал-майор меди- ской болезни головного мозга. Хотя ангиограцинской службы. В июле 1992 г. уволен в за- фические исследования в Ленинградском псипас. С января 1993 г. — профессор кафедры хоневрологическом институте делались с 1935 нейрохирургии. В 1994 г. назначен руководи- г., и уже в 1950 г. вышла монография М. Гальтелем Санкт-Петербургского научно-практи- перина «Ангиография головного мозга», этот ческого центра при Городской многопрофиль- метод вошел в повседневную практику благоной больнице № 2. В декабре 1988 г. избран даря В. А. Хилько. Активно занимаясь исслеНАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

дованиями по этой проблеме на протяжении 45 лет, В. А. Хилько опубликовал более 120 научных работ, среди которых две монографии получили особое признание: «Аневризмы и артериосинусные соустья» (1973) в соавторстве с Б. А. Самотокиным (удостоена премии им. Н. Н. Бурденко) и «Внутрисосудистая нейрохирургия» (1982) в соавторстве с Ю. Н. Зубковым (переведена и переиздана в Корее (1982) и Японии (1989)).

В. А. Хилько усовершенствовал технику внутричерепных оперативных вмешательств на аневризмах, одним из первых в нашей стране внедрил микрохирургическую технику операций на артериальных и артериовенозных аневризмах с использованием операционного микроскопа.

Особенно велик вклад В. А. Хилько в разработку внутрисосудистых методов хирургии аневризм и артериовенозных соустий. Он первым в нашей стране, в 1959 г., усовершенствовал и применил метод мышечной эмболизации каротидно-кавернозных соустий, а также экспериментально исследовал и внедрил в клиническую практику метод эмболизации полистироловыми эмболами и впервые произвел по этой методике эмболизацию каротиднокавернозных и артериосинусных соустий через систему наружной сонной артерии. мозгового кровообращения, в том числе и реВ. А. Хилько усовершенствовал технику вве- активности сосудов мозга.

дения баллона-катетера Ф. А. Сербиненко и раз- С 1994 г., после организации В. А. Хилько работал метод искусственного тромбирования Санкт-Петербургского научно-практического артериальных аневризм с помощью замедления нейрохирургического центра основным направкровотока в соответствующем сегменте сосуда, лением его научных исследований стали проблевведения коагулянтов и подавления фибрино- мы диагностики и хирургического лечения хролитической активности крови эпсилон-амино- нической сосудистой недостаточности при оккапроновой кислотой, участвовал в разработке клюзии и стенозе сонных артерий. Результаты метода тромбирования артериальных аневризм этих исследований были доложены на клиничес помощью метода стереотаксического электро- ском отделении РАМН (1996), где было принялиза. то решение о создании академической группы За разработку и внедрение в клиническую при члене-корреспонденте РАМН В.А. Хилько, практику методов хирургического лечения а затем на Президиуме РАМН (1998), который аневризм сосудов головного мозга В. А. Хиль- принял решение о проведении кооперативного ко вместе с рядом авторов в 1985 г. присуждена исследования по проблеме ишемической болезГосударственная премия СССР. ни головного мозга.

В. А. Хилько первым в Санкт-Петербурге Значительный вклад В. А. Хилько внес в обприменил метод транскраниальной доппле- ласть нейроонкологии. Этой проблеме посвярографии для изучения различных параметров щено более 85 его научных работ. В. А. Хилько

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

усовершенствовал и внедрил в практическую предложены методы определения жизнеспособнейрохирургию микрохирургический доступ ности нервной ткани и контроля полноценнок хиазмально-селлярной области субфрон- сти хирургической обработки раневого канала тальным подходом через трефинационное от- (прижизненное окрашивание кислым краситеверстие. Руководил разработкой новой класси- лем, применение метода собственной флюоресфикации опухолей хиазмально-селлярной об- ценции тканей). Результаты исследования были ласти, аденом гипофиза с учетом морфологии, внедрены при оказании помощи раненым в петопографии образований и возникающих гор- риод боевых действий в Афганистане. Этому намональных нарушений. Полученные резуль- правлению посвящено более 70 научных работ.

таты опубликованы в монографии «Опухоли Профессором В. А. Хилько и его учениками гипофиза и хиазмально-селлярной области» вот уже более 30 лет ведется изучение функцив соавторстве с Б. А. Самотокиным. онирования системы мозгового кровообращеВ. А. Хилько провел большую исследователь- ния в патологических условиях и, в частности, скую работу и внедрил в практику транспира- при тяжелой черепно-мозговой травме. Обнамидальный доступ к новообразованиям области ружены закономерности изменения локальвершины пирамидки височной кости — неври- ного мозгового кровотока в различных участномам слухового нерва, менингиомам области ках перифокальной зоны, а также показателей вершины пирамидки. Он усовершенствовал хи- реактивности церебральных сосудов, которые рургические доступы к опухолям III желудочка используются в клинической практике.

головного мозга, в частности субтенториальный В области нейрохирургической патофизиодоступ с рассечением намета мозжечка. логии В. А. Хилько опубликовано более 70 наНа протяжении последних 30 лет профессо- учных работ, среди которых одна монография ром В. А. Хилько опубликовано более 50 работ, и четыре учебных пособия.

посвященных проблеме функциональной нейро- С 1994 г., за всё время существования Санктхирургии. В частности, он является одним из соз- Петербургского научно-практического нейдателей нового способа восстановления зрения рохирургического центра при городской мнометодом внедрения электродов с последующей гопрофильной больнице № 2, основанного прямой электростимуляцией зрительных нервов В. А. Хилько, центр стал одним из ведущих нейпосле удаления опухолей хиазмально-селляр- рохирургических учреждений Санкт-Петерной области со сдавлением зрительных нервов бурга, на базе которого благодаря оснащению и хиазмы, после невролиза зрительных нервов больницы самой современной диагностической при оптохиазмальных арахноидитах. аппаратурой и операционных новейшим оборуПод руководством В. А. Хилько проводит- дованием проводятся сложные операции на гося работа по исследованию функционирования ловном и спинном мозге.

слухового нерва при патологических состояни- В. А. Хилько успешно представлял отечеях области мостомозжечкового угла и возмож- ственную нейрохирургию на международных ности использования метода прямых электро- конгрессах и симпозиумах (США, Дания, Болстимуляций для восстановления его функции. гария, Франция, Польша, Индия, Испания).

В. А. Хилько является известным военно- Виталий Александрович по-прежнему пополевым хирургом. Под его руководством и при лон энергии. Он принимает активное участие активном участии проводится большая работа в работе центра: проводит операции, руководит по совершенствованию хирургического лечения научной работой, продолжая внедрять новые больных с черепно-мозговой травмой и раненых современные методы диагностики и хирургис огнестрельными ранениями и взрывными по- ческого лечения, участвует в работе Ассоциаражениями черепа и головного мозга, позвоноч- ции нейрохирургов России, является членом ника и спинного мозга, периферических нервов. редколлегии журналов «Вопросы нейрохирурС целью повышения радикальности хирурги- гии им. Н. Н. Бурденко» и «Вестник хирургии ческой обработки ран черепа и головного мозга им. И. И. Грекова». В. А. Хилько является поНАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

четным доктором Военно-медицинской акаде- но было бы представить основные достижения мии им. С. М. Кирова. отечественной детской нейрохирургии.

Под руководством В. А. Хилько выполне- Совместно с лабораторией нейрофизиолоно 24 кандидатских и 12 докторских диссерта- гии человека ИЭМ Санкт-Петербурга, руковоций. Он является автором 380 печатных тру- димой акад. Н. П. Бехтеревой, Виталий Алекдов (в том числе 7 монографий, 12 учебных ру- сандрович разработал и внедрил в повседневководств), 10 изобретений. ную практику реадаптацию детей с потерей Его клиническая и научно-педагогическая де- зрения посредством хронической нейростимуятельность получила высокую оценку. В. А. Хиль- ляции, основанную на концепции «адаптивноко награжден орденом «За службу Родине в Воо- го биоуправления». Это явилось важным вкларуженных Силах» III степени, медалью «За за- дом в развитие нейромодуляции в детской слуги перед отечественным здравоохранением» функциональной нейрохирургии.

(2003) и многими другими медалями. Исследования В. А. Хилько в области диаВ настоящее время академик РАН гностики и лечения токсоплазмоза явились суВ. А. Хилько является видным разносторон- щественным вкладом в понимание принципов ним исследователем и высококвалифициро- хирургии нейроинфекции.

ванным нейрохирургом, внесшим крупный Отечественная детская нейрохирургия ощувклад в развитие отечественной нейрохирур- щала поддержку и помощь Виталия Алексангии. Он продолжает активную научно-иссле- дровича постоянно. Он находился у истоков довательскую работу в различных областях формирования детских нейрохирургических современной нейрохирургии, успешно опери- отделений Санкт-Петербурга и Ленинградской рует при самой сложной патологии различных области, Воронежского детского межобластноотделов нервной системы, активно готовит го центра. Виталий Александрович является накадры научных работников и врачей-нейро- ставником и учителем большинства ныне дейхирургов, оказывает плодотворную практиче- ствующих ведущих детских нейрохирургов РФ скую помощь здравоохранению. и ближнего зарубежья. Он являлся руководиТрудно переоценить роль В. А. Хилько в раз- телем, официальным оппонентом многих дисвитии ряда важных направлений детской ней- сертационных работ в области детской нейророхирургии. Прежде всего, основываясь именно хирургии, рецензентом и редактором ряда книг на работах В. А. Хилько, формировалась совре- и статей в этой области. Академик В. А. Хильменная отечественная педиатрическая нейроон- ко оказывает постоянную консультативную покология, особенно ряд аспектов хирургии сре- мощь в работе редколлегии журнала «Нейрохидинной локализации новообразований мозга рургия и неврология детского возраста».

у детей. В знаменитой монографии В. А. Хиль- Кафедра нейрохирургии Военно-медицинко «Хирургия опухолей ствола мозга» обобщены ской академии, нейрохирурги РФ и стран СНГ современные достижения в этой области и еще поздравляют Виталия Александровича с юбидолго она будет настольной книгой детских ней- леем и желают ему крепкого здоровья, благорохирургов нашей страны. получия и творческого долголетия!

Именно внедрение В. А. Хилько эндова- Редколлегия и редсовет журнала от имени зальных операций в детскую практику на сов- детских нейрохирургов страны присоединяетременном уровне позволило решить многие ся к поздравлениям.

вопросы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии в нейропедиатрии. Заведующий кафедрой нейрохирургии ВМА Без современной микронейрохирургии, Главный нейрохирург Вооруженных сил РФ основоположниками которой в нашей стра- Свистов Д. В.

не является плеяда великих нейрохирургов — Редактор журнала Хачатрян В. А.

Э. И. Злотник, А. Н. Коновалов, Г. С. Тигли- Члены редколлегии и редсовета ев, Э. И. Кандель и В. А. Хилько — невозможНАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

© М. Г. Соколова, С. В. Лобзин, М. В. Резванцев, 2015

ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОТРОФИЧЕСКОЙ РЕГУЛЯЦИИ У БОЛЬНЫХ

СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ 2-ГО ТИПА

М. Г. Соколова1, С. В. Лобзин1, М. В. Резванцев2 Северо-Западныйгосударственныймедицинскийуниверситетим.И.И.Мечникова, Санкт-Петербург,Россия Военно-медицинскаяакадемияим.С.М.Кирова,Санкт-Петербург,Россия В статье представлены результаты комплексного клинико-лабораторного исследования 12 больных спинальной мышечной атрофией (СМА) 2-го типа. Проведено иммуноферментное исследование крови больных СМА 2-го типа с определением нейротрофических факторов (фактора роста головного мозга (ФРГМ), фактора роста нерва (ФРН), цилиарного нейротрофического фактора (ЦНТФ)). Выявлены изменения уровня нейротрофинов: концентрация ФРГМ и ФРН в сыворотке крови у больных СМА 2-го типа статистически значимо выше, чем в контрольной группе. Выявленные особенности нейротрофической регуляции при СМА 2-го типа должны учитываться при лечении больных. Терапия нейроцитопротекторами больных СМА 2-го типа не должна быть направлена на излишнюю стимуляцию тирозинкиназных рецепторов, через которые действуют ФРГМ и ФРН.

Ключевые слова: cпинальная мышечная атрофия 2-го типа (СМА), сыворотка крови, фактор роста головного мозга (ФРГМ), фактор роста нерва (ФРН), цилиарный нейротрофический фактор (ЦНФ), нейротрофическая регуляция.

FEATURES NEUROTROPHIC REGULATION IN PATIENTS WITH II TYPE

SPINAL MUSCULAR ATROPHY

M. G. Sokolova1, S. V. Lobzin1, M. V. Rezvantsev2 North-WestStateMedicalUniversitynamedafterI.I.Mechnikov,SaintPetersburg,Russia MilitaryMedicalAcademynamedafterS.M.Kirov,SaintPetersburg,Russia The article presents the results of complex clinical-laboratory study of 12 patients with II type spinal muscular atrophy (SMA). Immunoenzymometric blood test was carried out in patients with II type SMA for determination of neurotrophic factors (brain growth factor, nerve growth factor and ciliary neurotrophic factor). Features of neurotrophins’ changes were identified: concentration of brain growth factor, nerve growth factor in blood serum of patients with II type SMA was significantly higher than in control group. The identified features of neurotrophic regulation in patients with II type SMA should be taken into account at their treatment. Therapy of patients with II type SMA should not be aimed at excessive stimulation of tyrosine kinase receptors, which are used by brain growth factor and nerve growth factor for interaction with the neuron.

Кey words: spinal muscle atrophy of type II (SMA), blood serum, brain derived neurotrophic factor (BDNF), nerve growth factor (NGF), ciliary neurotrophic factor (CNTF).

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ротрофинов, который усугубляет первичный место снижение концентрации ФРГМ в крови дефект и способствует прогрессированию забо- [20]. Исследование уровня ФРГМ у пациентов левания [13]. Спустя полвека предприняты по- с болезнью Паркинсона выявило в 30 % случапытки лечения нейродегенеративных заболева- ев усиление синтеза этого нейротрофина [1].

ний нейротрофинами, однако положительных Исследование ФРН у больных БАС выявило, результатов пока нет. Возможно, это связано что при длительном течении заболевания его с недостаточными данными о нейротрофиче- уровень в крови повышается [10]. Результаты ской регуляции при нейродегенеративных за- патологоанатомического исследования указыболеваниях. Сейчас известно несколько десят- вают на снижение уровня ФРН и ЦНТФ в веков ростовых факторов, которые влияют на раз- ществе головного и спинного мозга у больных витие, дифференцировку и жизнедеятельность БАС [12]. Безусловно, выявляемые изменения нервной ткани. Наиболее изученными можно нейротрофической регуляции при нейродегесчитать ФРГМ, ФРН и ЦНТФ. ФРГМ — ней- неративных заболеваниях оказывают влияние ротрофический фактор роста головного моз- на жизнеспособность нейронов. Нейротрофига (brain derived neurotrophic factor — BDNF), ны в физиологических условиях активируют в период развития он участвует в дифференци- процессы роста и дифференцировки нервной ровке нейронов, созревании и формировании ткани, стимулируют процессы роста аксона синапсов [4, 24]. ФРН — фактор роста нерва и синаптогенеза [11]. Изучение роли нейроnerve growth factor — NGF), необходимый для трофинов в развитии нейродегенеративных задифференцировки нейрональных клеток, рос- болеваний является актуальным и может быть та аксонов и их ветвления [13, 16]. ЦНТФ — использовано для выбора адекватной патогенецилиарный нейротрофический фактор (ciliary тической терапии [25–27].

neurotrophic factor — CNTF), который отно- Цель исследования: оценить состояние нейсится к семейству нейропоэтических цитоки- ротрофической регуляции у больных СМА нов и рассматривается как ключевой фактор 2-го типа, определяя уровни нейротрофинов дифференцировки для развивающихся нейро- (нейротрофического фактора головного мозга, нов и глиальных клеток [3, 21]. Нейротрофи- фактора роста нерва и цилиарного нейротроны синтезируются нейронами, клетками глии фического фактора) в сыворотке крови.

и клетками-мишенями, взаимодействуют с тирозинкиназными рецепторами (Тrk-A, Тrk-B, Материалы и методы Тrk-C) на поверхности нейрона [2]. Это приводит к активизации каскада протеинкиназ, из- На базе стационарного отделения «Хоспис вестных как митогенактивируемые протеинки- (детский)» в г. Санкт-Петербурге было обсленазы (mitogen activated protein kinas — МАР- довано 12 больных СМА 2-го типа в возрасте киназа). МАР-киназа проходит через ядерную 4–15 лет (средний возраст 10,4 года), из них мембрану и в ядре фосфорилирует различные 5 девочек и 7 мальчиков. Контрольную группу факторы транскрипции гена [8]. Возникающие составляли 30 здоровых детей в возрасте 10– изменения транскрипции гена инициируют 15 лет (средний возраст 10,8 лет). Для оценпроцессы пролиферации, дифференцировки ки нейротрофической регуляции были выбраи поддержания жизнеспособности нейрона [5, ны следующие нейротрофические факторы:

7]. Активное изучение нейротрофинов у боль- ФРГМ, ФРН и ЦНТФ. Определение уровня ных с различной патологией ЦНС показало, что нейротрофинов проводили иммуноферментконцентрация отдельных ростовых пептидов ным методом в образцах сыворотки крови действительно меняется в зависимости от ста- с использованием коммерческих иммунофердии заболевания и нозологии. Так, при болез- ментных наборов фирмы RayBiotech, Inc. в сони Альцгеймера на ранней стадии отмечено ответствии с инструкциями производителя.

увеличение концентрации ФРГМ, а при даль- Пороговые величины определения ФРГМ — нейшем прогрессировании заболевания имеет 20 пг/мл, ФРН — 14 пг/мл, ЦНТФ — 8 пг/мл.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

В ходе исследования применяли следующие (р0,001) выше, чем в контрольной группе методы статистического анализа: определение (782 ± 582 пг/мл). Концентрация ФРН в сычисловых характеристик переменных; оценку воротке крови контрольной группы находитсоответствия эмпирического закона распреде- ся в диапазоне от 110 до 2237 пг/мл. У больления количественных переменных теорети- ных СМА 2-го типа — в интервале от 1387 ческому закону нормального распределения до 5411 пг/мл. Нами выявлено, что у больных по критерию Шапиро–Уилка; оценку значи- СМА 2-го типа в сыворотке крови имеет место мости различия средних арифметических зна- превышение ФРН (рис. 1).

чений в независимых выборках с использова- Концентрация ФРГМ (36653 ± 3606 нием Т-критерия Стьюдента. Описание ко- пг/мл) в сыворотке крови больных СМА 2-го личественных признаков было выполнено типа статистически значимо (р0,05) выше, с использованием среднего арифметического чем в контрольной группе (27313 ± 7260 пг/ значения и стандартного отклонения. Нулевая мл). Изучение разброса показателя выявистатистическая гипотеза отвергалась при уров- ло, что концентрация ФРГМ в сыворотке кроне значимости p0,05. Статистический ана- ви контрольной группы находится в диапазолиз осуществлялся с использованием пакета не от 16040 до 41960 пг/мл, у больных СМА STATISTICA 8.0 (StatSoft®, Inc., USA). 2-го типа — от 22523 до 63700 пг/мл (рис. 2).

Анализ результатов ЦНТФ в сыворотке крови не обнаружил статистически значимого Результаты и обсуждение различия между контрольной и исследуемой У обследованных детей нарушения в двига- группой (23,0 ± 14,3 против 21,3 ± 13,2 пг/мл тельной сфере проявлялись с рождения. Мо- соответственно). Диапазон значений ЦНТФ лекулярно-генетическое исследование под- находился в контрольной группе в интерватверждало диагноз СМА 2-го типа с выявлени- ле от 1,1 до 62,9 пг/мл), у больных СМА 2-го ем дефекта на длинном плече 5-й хромосомы типа — от 3,1 до 49,7 пг/мл (рис. 3).

(в интервале между D5S629 и D5S557). Все Проведенное нами исследование показабольные СМА 2-го типа наблюдались в тече- ло, что у больных СМА 2-го типа имеет мение 5 лет, за этот период времени заболевание сто повышенный уровень нейротрофинов неуклонно прогрессировало. Клинико-невро- ФРГМ и ФРН. Возможно, это связано с возлогическая картина была представлена вялы- растом больных СМА, ведь независимо от пами парезами рук и ног с преобладанием про- тологии организм ребенка растет, у детей нацесса в проксимальных отделах, активные иболее интенсивно работают процессы роста движения сохранялись лишь в дистальных от- и дифференцировки нервной ткани, синапделах рук, мышцах шеи, мимической и дыха- тогенеза [7]. Можно рассматривать усиление тельной мускулатуре. Наблюдались фасцику- синтеза нейротрофинов в контексте активизаляции мышц и выраженная диффузная мы- ции компенсаторно-приспособительных прошечная гипотония. При ЭМГ-исследовании цессов, направленных на усиление репаративв мышцах больных зарегистрированы множе- ной функции нервной ткани. Компенсаторноственные потенциалы фибрилляций и пози- приспособительные механизмы запускаются тивные острые волны. Были выявлены контр- и в физиологических, и в патологических услоактуры крупных суставов конечностей и выра- виях. Физиологическая цель нейротрофичеженный кифосколиоз позвоночника. Функции ской регуляции — сохранение жизнеспособной тазовых органов, чувствительность и интел- популяции нейронов для выполнения генетилект были сохранены. чески запрограммированной функции. ПоэДанные иммуноферментного анализа сви- тому прогрессирующая гибель мотонейронов детельствуют о том, что концентрация ФРН при СМА 2-го типа может приводить к усилепг/мл) в сыворотке крови боль- нию нейротрофической регуляции. Этими явных СМА 2-го типа статистически значимо лениями мы можем гипотетически объяснить

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

Рис. 2. Концентрация ФРГМ в сыворотке крови в исследуемых группах Fig. 2. The concentration of the brain derived neurotrophic factor in blood serum of patients of the studies group

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

Рис. 3. Концентрация ЦНТФ в сыворотке крови в исследуемых группах Fig. 3. The concentration of the ciliary neurotrophic factor in blood serum of patients of the studies group

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

18. Sokolova M. G., Penniyaynen V. A. Analyse des 23. Tiwari S. K. Peptide Therapeutics in Neuroneurotrophen einflusses von blutserum der patienten degenerative Disorders. Curr. Med. Chem. 2014. N 1.

mit spinaler muskelatrophie typ 2 auf wachstum der Р. 2–17.

neuriten sensorischer ganglien. Proceedings of the 2nd 24. Yurek D. M. Differential expression of GDNF, European Conference on Biology and Medical Scienc- BDNF, and NT-3 in the aging nigrostriatal system es. «East West» Association for Advanced Studies and following a neurotoxic lesion. Brain Res. 2001. N. 4.

Higher Education GmbH. Vienna, 2014. P. 112117. P. 128–135.

19. Sokolova M. G., Pennijajnen V. A., Rez- 25. Guzeva V. I., Baisheva G. M., Gorokhova O. A.

vancev M. V., Lobzin S. V., Aleksandrov N. Ju. Study of Analysis of prevalence and structure of inborn nervireinnervation process in patients with 2 type of spinal motor impairments in children in Yakutia. Pediatric muscular atrophy: clinical experimental study. Vestnik Neurosurgery and Neurology. 2012. № 2–3 (32–33).

SZGMU. 2014. Т. 6. № 4. S. 4552 (in Russian). Р. 32–36.

20. Sopova K. Dysregulation of neurotrophic and 26. Guzeva V. I., Efet E. A., Nikolaeva O. M. Leuhaematopoietic growth factors in Alzheimer’s disease: coencephalopathy with brainstem and spinal cord infrom pathophysiology to novel treatment strategies. volvement and high lactate at MR-spectroscopy (Case Alzheimer Res. 2013. N 11. Р. 27–29. report). Pediatric Neurosurgery and Neurology. 2013.

21. Sun X. L. The proform of glia cell line-derived № 1 (35). Р. 16–23.

neurotrophic factor: a potentially biologically active 27. Pravdukhinа G. P., Skoromets A. P. Dynamics of protein. Mol. Neurobiol. 2014. Vol. 67. N 2. P. 1134– psychomotor development and levels of autoantibodies to glutamate receptors have children with perinaTonchev A. B. Brain ischemia, neurogenesis, and tal hypoxic-ischemic lesions of the central nervous sysneurotrophic receptor expression in primates. Arch. tem. Pediatric Neurosurgery and Neurology. 2013. № 1 Ital. Biol. 2011. Vol. 149. N. 2. P. 25–31. (35). Р. 35–40.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

© Коллектив авторов, 2015

ОСОБЕННОСТИ ПЕРИОДА РЕКОНВАЛЕСЦЕНЦИИ У ПОДРОСТКОВ,

ПЕРЕНЕСШИХ ЭНТЕРОВИРУСНЫЙ МЕНИНГИТ

А. С. Широкова1,2, Н. В. Скрипченко1, Т. А. Захарычева2, И. И. Протасеня2 Научно-исследовательскийинститутдетскихинфекций,Санкт-Петербург,Россия Дальневосточныйгосударственныймедицинскийуниверситет,Хабаровск,Россия Исследование посвящено изучению особенностей периода реконвалесценции у подростков — жителей г. Хабаровска, перенесших энтеровирусный менингит (ЭМ). Актуальность исследования обусловлена ростом заболеваемости энтеровирусной инфекцией в Хабаровском крае в последнее десятилетие. Обследовано 43 подростка в возрасте 13–17 лет, перенесших ЭМ в 2011 г. Выполнен анализ данных медицинских карт стационарного и амбулаторного больного, произведено рутинное исследование неврологического статуса, оценка вегетативного статуса с помощью таблиц Вейна, оценка памяти с использованием теста запоминания 10 слов Лурии. Расстройства адаптации и их проявления выявляли методом анкетирования детей и их родителей. Обнаружены значительные функциональные нарушения вегетативной нервной системы у подростков в ближайшем и отдаленном периодах заболевания. Полученные данные необходимо учитывать при разработке схемы диспансеризации реконвалесцентов.

Ключевые слова: энтеровирусный менингит, подростки, реконвалесценция, адаптация, диспансеризация.

THE CONVALESCENCE PERIOD IN ADOLESCENSE

AFTER ENTEROVIRUS MENINGITIS

A. S. Shirokova1,2, N. V. Scripchenko1, T. A. Zacharycheva2, I. I. Protasenya2 ScientificResearchInstituteofChildrenInfectionDiseases,SaintPetersburg,Russia TheFar-EasternStateMedicalUniversity,Khabarovsk,Russia The research studies the condition of the nervous system in adolescents who live in the city of Khabarovsk and are the convalescents from enterovirus meningitis. The relevance of the study is due to the high prevalence of infectious diseases of the nervous system in adolescents, the rising incidence of enterovirus infection in the Khabarovsk region in the last decade and the social significance of its consequences. A total of 43 adolescents aged 13–17 who had enterovirus meningitis have been examined. The study has revealed some significant violations of adaptive reactions in the form of functional disorders of the autonomic nervous system in the short and long periods of the disease, which should be taken into account while designing a health examination scheme for these convalescents.

Keywords:enterovirus meningitis, adolescence, adaptation, convalescence, dispensary system.

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

Все они имели сопутствующую неврологиче- щенным неврологическим анамнезом церебскую патологию (последствия перинатально- растенические нарушения носили перманенго поражения нервной системы). Однократно тный характер и сохранялись на протяжении в течение первого года после перенесенного 2,5–3 лет. Ведущей жалобой была цефалгия — заболевания обращались к врачам 16,3 % ре- диффузные или локальные (в лобно-височконвалесцентов; 27,9 % ограничились только ных областях) боли давящего, пульсирующерекомендациями, полученными при выписке го характера. Она возникала после физической из стационара. и умственной нагрузки, усиливалась во время В обследованной группе подростков пра- школьных занятий и уменьшалась в период кактически здоровыми оказались 6 человек никул. В группе практически здоровых детей (14 %). Синдром дисплазии соединительной подобных жалоб не отмечалось.

ткани был диагностирован в 39,4 % случаев; Спектр неврологических расстройств в перезидуальная органическая микросимптома- риод ранней и поздней реконвалесценции тика как следствие перинатального поражения по энтеровирусным менингитам представлен нервной системы — в 23,3 %; 23,3 % подростков в таблице.

относились к группе часто (8 и более респира- Ряд пациентов из группы риска (20,8 %) жаторных заболеваний в год) и длительно болею- ловались на появление ранее несвойственных щих детей. им симптомов — метеозависимости, укачиваВ результате анкетирования детей и их ро- ния при поездке в транспорте и плохой передителей выявлено определенное несоответст- носимости душных помещений.

вие: в то время как большинство детей после Исследование неврологического статуса выперенесенного СМ субъективно чувствовали явило в 90,7 % случаев признаки вегетативной себя «хорошо», родители отмечали у них по- дисфункции в виде изменения дермографизявление симптомов, не имевших места до на- ма, акроцианоза, акрогипергидроза. Резульстоящего заболевания, — повышенной утом- таты обследования с использованием таблиц ляемости, перепадов настроения, раздражи- А. М. Вейна показали, что суммарный балл при тельности, нарушений сна, головных болей, анкетировании пациентов колебался от «16»

незначительного отставания в учебе. до «35» — т. е. превышал референтные значеРезультаты анкетирования и анализа амбу- ния («15» баллов) и свидетельствовал о налилаторных карт показали, что у детей с отяго- чии вегетативной дисфункции. Суммарный

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

балл при тестировании врачом составил «26»– усваивали и запоминали новую информацию.

«45» и также превышал показатели нормы. При этом сами подростки подобных жалоб Основными жалобами были следующие: не высказывали. В связи с чем мы исследоваизменение цвета лица при волнении, онеме- ли у реконвалесцентов особенности памяти мение, похолодание или побледнение конечно- тодом запоминания 10 слов (А. Р. Лурия, 1978).

стей (67,4 %); приступообразные головные Вне зависимости от возраста подростков боли (65,1 %), метеозависимость (60,5 %). Реже количество воспроизведенных ими слов сопациентов беспокоили приступы затрудне- ставило от 6 до 8 (М = 7,6 ± 0,93) при норме ния дыхания, сердцебиения (11,6 %); в одном 8–10 слов. Преобладающими кривыми запослучае (2,3 %) зарегистрирована повышенная минания оказались «плато» (39,5 % случаев) нервно-мышечная возбудимость — мышечные и «зигзагообразная» (32,6 %). Первая свидеспазмы типа «крампи». тельствовала об эмоциональной вялости реПолученные нами данные в целом согласу- бенка и отсутствии у него заинтересованности;

ются с результатами других ранее проводимых вторая — о неустойчивости, колебании и бысисследований. трой истощаемости внимания. Три подростТак, известно, что в течение 3–5 лет после ка (6,7 %) воспроизвели лишние слова и малое перенесенного менингита и энцефалита у де- количество слов (до 6), что указывало на растей наблюдается астено-вегетативный син- торможенность и плохую память. Нормальная дром, в 54 % случаев сохраняется очаговая нев- кривая запоминания (увеличение количества рологическая симптоматика, а у подростков слов в каждом последующем воспроизведении и лиц молодого возраста — церебрастениче- и их удержание) выявлена в 9 случаях (20,9 %).

ские и неврозоподобные расстройства [2, 4, 8]. Исследование долговременной памяти В пубертатном периоде развивается синдром (воспроизведение слов спустя 1 час) выявило вегетативной дисфункции и наблюдаются по- следующее. Пациенты с нормальной кривой лиморфные обменно-эндокринные нарушения запоминания воспроизводили от 7 до 8 слов [1, 2]. (М = 7,44 ± 0,89), в остальных случаях колиТрехлетние проспективные катамнестиче- чество воспроизведенных слов колебалось от 4 ские наблюдения, проведенные ФГБУ «НИИ до 7 слов (М = 6,22 ± 0,97).

детских инфекций ФМБА России», показа- По данным Б. А. Осетрова (1999), М. В. Нили, что только 35 % реконвалесцентов по СМ коненко (2001), А. А. Скоромца (2001) и др., оставались здоровыми, у остальных (65 %) вы- на течение и исход нейроинфекций влияет стеявлялись различные функциональные и орга- пень микробной инвазии, а также иммунолонические поражения ЦНС. Наиболее благо- гические особенности и состояние мозгового приятными оказались исходы СМ, вызванно- кровообращения макроорганизма. Полагают, го вирусом лимфоцитарного хориоменингита, что церебральные ангиодистонические наруиерсинией и боррелиями, — в 100 % случаев от- шения, развивающиеся в организме больнодаленных последствий в периоде реконвалес- го, вызваны непосредственным воздействием ценции не отмечено. У пациентов с СМ гер- микроорганизмов на вегетативные структупетической и паротитной этиологии в 100 % ры и активацией синтеза регуляторных пептислучаев наблюдались функциональные и орга- дов — цитокинов (в том числе фактора некроза нические изменения ЦНС, а с СМ, вызванным опухоли — ) астроцитами, микроглией и имвирусом КЭ и энтеровирусами, в 70 % случа- муннокомпетентными клетками крови [14, 19].

ев в периоде реконвалесценции диагностиро- Не исключено, что в основе церебральных вались астеноневротический, диэнцефальный изменений, выявляемых в период поздней реи гипертензионный синдромы. конвалесценции (вегетативная дисфункция, В нашем исследовании большинство роди- цефалгии, астенический синдром, легкие когтелей (72,1 %) обратили внимание на то, что по- нитивные и эмоционально-волевые нарушесле болезни их дети стали неусидчивыми, хуже ния), лежит продолжающаяся ишемия головНАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

© Коллектив авторов, 2015

ВРОЖДЕННЫЙ ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ГИПОВЕНТИЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ

(СИНДРОМ ПРОКЛЯТИЯ УНДИНЫ)

В. И. Гузева1, А. Е. Лахори1, О. И. Глебовская2, И. И. Егиазарова1,2 СПбГПМУМинздраваРоссии,Санкт-Петербург,Россия ДГБСв.Ольги,Санкт-Петербург,Россия Врожденный центральный гиповентиляционный синдром («синдром проклятия Ундины») — редкое генетическое заболевание, связанное с мутацией гена PHOX2B в локусе 4p12. В мире описано приблизительно 1000 случаев CCHS. Классический ССHS характеризуется гиповентиляцией с нормальной частотой дыхания и поверхностным дыханием во время сна либо и во время бодрствования и сна, дисрегуляцией автономной нервной системы и наличием у некоторых пациентов нейрокристопатий (болезнь Гиршпрунга) и опухолей, происходящих из нервного гребня. Представлено клиническое наблюдение CCHS у недоношенного ребенка с отягощенным перинатальным анамнезом.

Ключевыеслова:врожденный центральный гиповентиляционный синдром, мутация гена РНОХ2В, альвеолярная гиповентиляция, болезнь Гиршпрунга, Haddad-синдром, синдром «проклятия Ундины».

CONGENITAL CENTRAL HYPOVENTILATION SYNDROME

(CURSE OF ONDINE SYNDROME)

V. I. Guzeva1, А. Е. Lahori1,2, О. I. Glebovskaya2, I. I. Еgiazarova1,2 SaintPetersburgStatePediatricMedicalUniversity,SaintPetersburg,Russia SaintPetersburgChildrenStateHospitalofSt.Olga,SaintPetersburg,Russia Сongenital central hypoventilation syndrome (ССHS, «Ondine’s curse») is a rare genetic disorder due to PHOX2B gene mutation. Nearly 1,000 children worldwide have CCHS. Classic CCHS presents as apparent hypoventilation with monotonous respiratory rates and shallow breathing either during sleep only or while awake as well as asleep, autonomic nervous system dysregulation (ANSD); and in some individuals, altered development of neural crestderived structures (i. e. Hirschsprung disease) and/or tumors of neural crest origin. The article presents a clinical case of CCHS in preterm child with aggravated perinatal anamnesis.

Keywords:congenital central hyperventilation syndrome, РНОХ2В gene, alveolar hypoventilation, Hirschsprung disease, Haddad syndrome, Ondine’s curse.

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

Относится к нейрокристопатиям. Cочетание CCHS с болезнью Гиршпрунга носит название Haddad-syndromeпоимениавтора,описавшегоегов1978г.[22]

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Рис. 1. ЭЭГ пациентки O., 1 мес. Калибровка 30 мкВ. Регулярная активность в тета-диапазоне амплитудой 60 мкВ. Зональные различия правильные. Эпилептиформная активность не регистрируется Fig. 1. EEG of patient O., 1 month of age. Calibration 30 mkV. Regular activity in the theta frequency range of an amplitude 60 mV. Zonal differences are correct. Epileptiform activity is not registered

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ЭЭГ: регулярная активность в тета-диапазоне амплитудой 60 мкВ. Зональные различия правильные. Эпилептиформная активность не регистрируется (рис. 1).

При осмотре офтальмологом и хирургом патологии не выявлено.

МРТ головного мозга: одиночный очаг измененного МР-сигнала на границе продолговатого и спинного мозга (рис. 2).

Для исключения нервно-мышечного заболевания проведена электронейромиография: ЭНМГ-признаков поражения моторных волокон периферических нервов конечностей, мотонейронов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщений, первичного поражения мышц не выявлено; вызванная сократительная способность диафрагмы достаточная с двух сторон; данных в пользу Рис. 2. МРТ головного мозга пациентки О., 1 мес., спинальной мышечной атрофии и миопатии аксиальная проекция. Одиночный очаг измененноне выявлено. го МР-сигнала на границе продолговатого и спинС целью выявления наследственных болез- ного мозга ней обмена (аминоацидопатии, органические Fig. 2. Brain MRI of patient O., 1 month of age, axial ацидемии, дефекты -окисления жирных кисview. Single modified MR signal lesion at the border of лот) проведена тандемная масс-спектрометthe spinal cord and medulla рия: патологии не выявлено.

Дыхательные расстройства не укладывались в клиническую картину перинатального поражения ЦНС смешанного (токсического, тей, может присутствовать в структуре такого гипоксического) генеза. Исключены структур- генетического заболевания, как «врожденный ные нарушения ствола головного мозга, пато- центральный гиповентиляцонный синдром».

логия легких, нервно-мышечные заболевания, Глебовская Ольга Иосифовна, аминоацидопатии, органические ацидемии, де- заведующая психоневрологическим фекты -окисления жирных кислот. У ребен- отделением № 2 ДГБ им. Св. Ольги ка заподозрен врожденный центральный гипо- e-mail: glebovskaya.olga@yandex.ru вентиляционный синдром, в связи с чем проведено исследование ДНК пациента на наличие БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК мутации гена PHОX2В, ответственного за раз- 1. Кривцова Л. А., Сафонова Т. И., Дорофеева Л. К.

и др. Клинический случай врожденного центрального витие данного синдрома, в медико-генетичегиповентиляционного синдрома // Вопросы диагносском центре МГНЦ РАМН. В результате анатики в педиатрии. — 2010. — № 2 (2). — С. 40–43.

лиза ДНК в одной из хромосом выявлено увеОстрейков И. Ф., Соколов Ю. Ю., Мизерницкий личенное число копий GCN-повтора (20/27), Ю. Л., Козлова С. И., Шеин В. Н., Заплатников А. Л., локализованного в гене PHOX2B. Диагноз Никитин В. В. Врожденный центральный гиповенцентральный врожденный гиповентиляци- тиляционный синдром (клинический случай синдрома онный синдром» подтвержден молекулярно- Ундины) // Земский врач. — 2012. — № 2. — С. 39–41.

генетическими методами. 3. Ali A., Flageole H. Diaphragmatic Pacing for the Таким образом, гиповентиляционный син- Treatment of Congenital Central Alveolar Hypoventiдром, часто встречающийся в периоде ново- lation Syndrome // J. Pediatr. Surg. — 2007. — Vol. 10 (3). — P. 108–110.

рожденности, особенно у недоношенных деНАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

27. Horiuchi H., Sasaki A., Osawa M. et al. Sensitive 39. Or S. F., Tong M. F., Lo F. M., Law C. W., Miu T. Y., detection of polyalanine expansion in PHOX2B by poly- Trochet D., Lam T. S. PHOX2B mutations in three Chimerase chain reaction using bisulfite converted DNA // J. nese patients with congenital central hypoventilaMol. Diagn. — 2005. — Vol. 7. — P. 638–640. tion syndrome // Chin. Med. J. — 2006. — Vol. 119. —

28. Kerbl R., Litscher H., Grubbauer H.M. et al. P. 1749–1752.

Congenital central hypoventilation syndrome (Ondine’s 40. Oren J., Kelly D. H., Shannon D. C. Long-term curse syndrome) in two siblings: delayed diagnosis and follow-up of children with congenital central hypovensuccessful noninvasive treatment // Eur. J. Pediatr. — tilation syndrome // Pediatrics. — 1987. — Vol. 80. — 1996. — Vol. 155. — P. 977–980. P. 375–380.

29. Khalifa M. M., Flavin M. A., Wherrett B. A. Con- 41. Parodi S., Bachetti T., Lantieri F., Di Duca M., genital central hypoventilation syndrome in monozygous Santamaria G., Ottonello G., Matera I., Ravazzolo R., twins // J. Pediatr. — 1988. — Vol. 113. — P. 853–855. Ceccherini I. Parental origin and somatic mosaicism of

30. Korenberg J. R., Newth C. J. L., Allerding T., Pack- PHOX2B mutations in congenital central hypoventilaman S. Congenital central hypoventilation syndrome: an tion syndrome // Hum. Mutat. — 2008. — Vol. 29. — autosomal recessive form with variable expressivity // P. 206.

Pediatric Research. — 1985. — Vol. 19. Iss. 4. P. 2. — 42. Patwari P. P., Carroll M. S., Rand C. M., KuP. 250A. mar R., Harper R., Weese-Mayer D. E. Congenital cenLee P., Su Y. N., Yu C. J., Yang P. C., Wu H. D. tral hypoventilation syndrome and the PHOX2B gene:

PHOX2B mutation confirmed congenital central hy- a model of respiratory and autonomic dysregulation // poventilation syndrome in a Chinese family: presenta- Respiratory Physiology and Neurobiology. — 2010. — tion from newborn to adulthood // Chest. — 2009. — Vol. 173. N 3. — P. 322–335.

Vol. 135. — P. 537–544. 43. Pine D. S., Weese-Mayer D. E., Silvestri J. M.,

32. Ljubi K., Fister I. Jr., Fister I. Congenital Central Davies M., Whitaker A. H., Klein D. F. Anxiety and conHypoventilation Syndrome: A Comprehensive Review genital central hypoventilation syndrome // Am. J. Psyand Future Challenges // Journal of Respiratory Medi- chiatry. — 1994. — Vol. 151. — P. 864–870.

cine. — 2014. — Article ID 856149. 44. Raghvendra, Tyagi S., Yadav P., Saxena S. et

33. Marcus C. L., Carroll J. L., Donnelly D. F., Lough- al. Clinical aspects of congenital central hypoventilalin G. M. Sleep and Breathing in Children: Developmen- tion syndtrome (ondine’s curse): a review // Int. Jour.

tal Changes in Breathing During Sleep. — 2nd ed. — New of Pharm. Sciences. Review. and Research. — 2010. — York: Informa Healthcare, 2008. Vol. 4. — P. 48–53.

34. Marcus C. L., Jansen M. T., Poulsen M. K. et al. 45. Ramanantsoa N., Gallego J. Congenital central Medical and psychological outcome of children with hypoventilation syndrome // Respir. Physiol. Neurobicongenital central hypoventilation syndrome // J. Pedi- ol. — 2013. — N 1. — Vol. 189 (2). — P. 272–279.

atr. — 1991. — Vol. 119. — P. 888–895. 46. Rand C. M., Carroll M. S., Weese-Mayer D. E.

35. Marion T. L., Bradshaw W. T. Congenital central Congenital central hypoventilation syndrome: a neurohypoventilation syndrome and the PHOX2B gene muta- cristopathy with disordered respiratory control and aution // Neonatal Netw. — 2011. — Vol. 30 (6). — P. 397– tonomic regulation // Clin. Chest. Med. — 2014. — Sep.

401. Vol. 35 (3). — P. 535–545.

36. Matera I., Bachetti T., Puppo F. et al. PHOX2B 47. Repetto G. M., Corrales R. J., Abara S. G., mutations and polyalanine expansions correlate with Zhou L., Berry-Kravis E. M., Rand C. M., Weese-Mayer the severity of the respiratory phenotype and associat- D. E. Later-onset congenital central hypoventilation syned symptoms in both congenital and late-onset central drome due to a heterozygous 24-polyalanine repeat exhypoventilation syndrome // J. Med. Genet. — 2004. — pansion mutation in the PHOX2B gene // Acta PaediVol. 41. — P. 373–380. atr. — 2009. — Vol. 98. — P. 192–195.

37. Mellins R. B., Balfour H. H. Jr, Turino G. M., Win- 48. Rohrer T., Trachsel D., Engelcke G. et al. Congenters R. W. Failure of autonomic control of ventilation ital central hypoventilation syndrome associated with (Ondine’s curse) // Medicine (Baltimore). — 1970. — Hirshprung’s disease and neuroblastomas: case of mulVol. 49. — P. 487–526. tiple neurocristopathies // Pediatr. Pulmonol. — 2002. —

38. Nicholson K. J., Nosanov L. B., Bowen K. A., Vol. 33. — P. 71–76.

Kun S. S., Perez I. A., Keens T. G, Shin C. E. Thoracoscop- 49. Saiyed R., Rand C. M., Patwari P. P., Kolibosic placement of phrenic nerve pacers for diaphragm pac- ki C. M., Stewart T. H., Peters P., Carroll M. S., Weeseing in congenital central hypoventilation syndrome // Mayer D. E. Altered temperature regulation in respiJ. Pediatr. Surg. — 2015. — Jan; Vol. 50 (1). — P. 78–81. ratory and autonomic disorders of infancy, childhood,

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

adulthood (RADICA). Am. J. Respir. Crit. Care Med. risk in congenital central hypoventilation syndrome.

2011. Vol. 183. A6394. Am. Hum. Genet. 2005. Vol. 76. P. 421–426.

50. Sakai T., Wakizaka A., Matsuda H., Nirasa- 61. Trochet D., O’Brien L. M., Gozal D. et al.

wa Y., Itoh Y. Point mutation in exon 12 of the recep- PHOX2B genotype allows for prediction of tumor tor tyrosine kinase proto-oncogene RET in Ondine- risk in congenital central hypoventilation syndrome.

Hirschsprung syndrome. Pediatrics. 1998. Vol. 101. American Journal of Human Genetics. 2005. Vol. 76. N P. 924–926. 3. P. 421–426.

51. Sakai T., Wakizaka A., Nirasawa Y. Congeni- 62. Vanderlaan M., Holbrook C. R., Wang M. et al.

tal central hypoventilation syndrome associated with Epidemiologic survey of 196 patients with congenital Hirschsprung’s disease: mutation analysis of the RET central hypoventilation syndrome. Pediatr. Pulmonol.

and endothelin-signaling pathways. Eur. J. Pediatr. 2004. Vol. 37. P. 217–229.

Surg. 2001. Vol. 11. P. 335–337. 63. Wang T. C., Su Y. N., Lai M. C. PHOX2B mutaSasaki A., Kanai M., Kijima K., Akaba K., Hashi- tion in a Taiwanese newborn with congenital central hypoventilation syndrome. Pediatrics & Neonatology.

moto M., Hasegawa H., Otaki S., Koizumi T., KusuVol. 55. Iss. 1. P. 68–70.

da S., Ogawa Y., Tuchiya K., Yamamoto W., Nakamura T., Hayasaka K. Molecular analysis of congenital cen- 64. Weese-Mayer D. E., Berry-Kravis E. M. Genetral hypoventilation syndrome. Hum. Genet. 2003. tics of Congenital Central Hypoventilation Syndrome.

Vol. 114. P. 22–26. American Journal of Respiratory and Critical Care

53. Shannon D. C., Marsland D. W., Gould J. B. et al. Medicine. 2004. Vol. 170. N 1. P. 16–21.

Central Hypoventilation during quiet sleep in two in- 65. Weese-Mayer D. E., Berry-Kravis E. M., Zhou fants. Pediatrics. 1976. Vol. 57. P. 342–346. L. et al. Idiopathic congenital central hypoventilation

54. Sugar O. In search of Ondine’s Curse. JAMA. syndrome: analysis of genes pertinent to early autoVol. 240. P. 236–237. nomic nervous system embryologic development and

55. Swaminathan S., Gilsanz V., Atkinson J. et al. identification of mutations PHOX2B. Am. J. Med.

Congenital central hypoventilation associated with Genet. 2003. Vol. 123. P. 267–278.

multiple ganglioneuromas. Chest. 1989. Vol. 96. 66. Weese-Mayer D. E., Silvestri J. M., Menzies L. J. et P. 423–424. al. Congenital central hypoventilation syndrome: diagTodd E. S., Weinberg S. M., Berry-Kravis E. M., nosis, management and long-term outcome in thirtytwo children. J. Pediatr. 1992. Vol. 120. P. 381–387.

Silvestri J. M., Kenny A. S., Rand C. M., Zhou L., Maher B. S., Marazita M. L., Weese-Mayer D. E. Facial phe- 67. Weese-Mayer D. E., Berry-Kravis E. M., Cecnotype in children and young adults with PHOX2B cherini I., Keens T. G., Loghmanee D. A., Trang H. Оn determined congenital central hypoventilation syn- behalf of the ATS Congenital Central Hypoventiladrome: quantitative pattern of dysmorphology. Pedi- tion Syndrome Subcommittee. An official ATS cliniatr. Res. 2006. Vol. 59. P. 39–45. cal policy statement: congenital central hypoventilaTrang H., Boureghda S., Denjoy I., Alia M., Ka- tion syndrome: Genetic basis, diagnosis, and managebaker M. 24-hour BP in children with congenital cent- ment. 2010.

ral hypoventilation syndrome. Chest. 2003. Vol. 124. 68. Weese-Mayer D. E., Bolk S., Silvestri J. M., P. 1393–1399. Chakravarti A. Idiopathic congenital central hypovenTrang H., Dehan M., Beafils F. et al. The French tilation syndrome: evaluation of brain-derived neurocongenital central hypoventilation syndrome regis- trophic factor genomic DNA sequence variation. Am.

try: general data, phenotype, genotype. Chest. 2005. J. Med. Genet. 2002. Vol. 107. P. 306–310.

Vol. 127. P. 72–79. 69. Weese-Mayer D. E., Marazita M. L., Rand C. M.,

59. Trochet D., de Pontual L., Straus C., Gozal D., Berry-Kravis E. M. Congenital Central Hypoventilation Syndrome // Gene Reviews. 2014.

Trang H., Landrieu P., Munnich A., Lyonnet S., Gaultier C., Amiel J. PHOX2B germline and somatic mutations 70. Nachinkina T. A., Glebovskaya O. I. History of in late-onset central hypoventilation syndrome. Am. J. the Second Neurological Department of Children’s Respir. Crit. Care. Med. 2008. Vol. 177. P. 906–911. Hospital of St. Olga Pediatric Neurosurgery and NeuTrochet D., O’Brien L. M., Gozal D. et al. rology. 2013. № 2 (36). S. 6–13.

PHOX2B genotype allows for prediction of tumour

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

NEURODEVELOPMENTAL OUTCOME AT 2 YEARS OF AGE OF INFANTS

WITH LARGE IVH TREATED WITH CONTINUOUS IRRIGATION

OF VENTRICULAR SYSTEM

W. A. Khachatryan, R. M. Galimova, I. V. Buzaev, A. A. Gumerov A.L.PolenovRussianNeurosurgeryResearchInstitute,SaintPetersburg,Russia RepublicChildrenHospital,Ufa,Russia BashkirMedicalUniversity,Ufa,Russia The aim of this study is to improve the results of treatment of newborns with intaraventricular hemorrhage. 77 infants (i. e. birth weight 1637,2 ± 64,7 g, i. e. gestational age 30,4 ± 2,6 weeks) with large intaraventricular hemorrhage were randomly divided to 2 groups. Two ventricular drainage systems were inserted in both groups. Treatment of intaraventricular hemorrhage by continuous irrigation of ventricular system (the first group) was compared with traditional recurrent irrigation (the second group). Streptokinasa used as fibrinolytic therapy. Duration of ventriculostomy were 8,6 ± 0,6 days in the first group and 24,9 ± 4,2 days in the second group (p0,05). 19 (25 %) of survivors in the first group did not require a ventriculoperitoneal shunt but it was placed in 24 (31 %) patients in the second group (p0,05). 11 (25,5 %) patients in the second group and 5 (14,7 %) newborns in the first group died, and hemorrhage was thought to be the primary cause of death. At 2 years of corrected age for prematurity 8 (13 %) infants in the first group and 2 (3 %) in the second have normal developmental outcomes, 17 (27 %) patients in the second group and 3 (5 %) in the first group have severe motor handicaps (p0,05). 26 (78,7 %) children in the second group and 14 (46,6 %) in the first group have ophthalmologic disorders (p0,05). Treatment by continuous irrigation of ventricular system in newborns with large intaraventricular hemorrhage reduces the number of infants who require a permanent ventriculoperitoneal shunt and reduces disability at 2 years when compared to conventional therapy.

Keywords:intaraventricular hemorrhage, premature, ventriculostomy, fibrinolytic therapy.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

С ИНТРАВЕНТРИКУЛЯРНЫМИ КРОВОИЗЛИЯНИЯМИ МЕТОДОМ

НЕПРЕРЫВНОГО ДРЕНИРОВАНИЯ

В. А. Хачатарян, Р. М. Галимова, И. В. Бузаев, А. А. Гумеров РНХИим.проф.А.Л.Поленова,Санкт-Петербург,Россия Республиканскаядетскаяклиническаябольница,Уфа,Россия Башкирскийгосударственныймедицинскийуниверситет,Уфа,Россия Улучшить результаты лечения новорожденных с массивными внутрижелудочковыми кровоизлияниями. 77 детей (средний вес при рождении 1637,2 ± 4,7 г, средний гестационный возраст 30,4 ± 2,6 недель) с массивными внутрижелудочковыми кровоизлияниями были случайным образом разделены на 2 группы.

Оперативная установка двух дренажных систем выполнена рутинным способом в обеих группах. Лечение методом непрерывного дренирования желудочковой системы (первая группа) сравнивали с традиционной группой ежедневного однократного санирования (вторая группа). Для санации использовался фибринолитический препарат стрептокиназа. Продолжительность вентрикулостомии составила 8,6 ± 0,6 дней в первой группе и 24,9 ± 4,2 дней во второй группе (р0,05). У 19 (25 %) выживших в первой группе не наблюдалось развития постгеморрагической гидроцефалии, но она была диагностирована у 24 (31 %) больных во второй группе (р0,05). 11 (25,5 %) больных, во второй группе и 5 (14,7 %) новорожденных первой группы погибли, кровоизлияния явились основной причиной смерти. В возрасте 2 лет у 8 (13 %) детей первой группы и 2 (3 %) второй наблюдался неврологический статус без патологических изменений, у 17 (27 %) пациентов из второй группы и 3 (5 %) из первой группе выявлялись серьезные двигательные нарушения (р0,05). У 26 (78,7 %) детей второй группы и 14 (46,6 %) первой группы наблюдались офтальмологические нарушения (р0,05). Применение непрерывного дренирования желудочковой системы у новорожденных с массивными внутрижелудочковыми кровоизлияниями статистически достоверно уменьшает развитие

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

постгеморрагической гидроцефалии у детей и снижает количество инвалидизирующих нарушений по сравнению с традиционной терапией периодического санирования вентрикулярной системы.

Ключевыеслова:внутрижелудочковое кровоизлияние, вентрикулостомия, фибринолитическая терапия.

Brain ventricles hemorrhage is a serious compli- These newborns were randomly divided to two cation of premature birth [1, 2, 3, 10, 18]. 50–60 % groups with no significant differences. Surgical inof these children develop post hemorrhagic hydro- tervention was approved by the documentary concephalus which may lead to secondary injury [5, 7, firmed thrombosis mass in a ventricular system, 8, 12, 14, 16, 17, 19]. Treatment of post hemorrhagic side enlarged for 3 mm and more, a disasterous hydrocephalus is difficult because of large amount clynical progress syndrome, a sultotorne syndrome.

of blood in the ventricular system combined with Two ventricular catheters were inserted at the a very low birth weight and instability of a patient average postnatal age of 8,35 ± 1,2 days in the first makes ventriculoperitoneal shunt operation im- group and 9,51 ± 1,7 days in the second group papossible. We suppose that the initial post hemor- tients. Artificial cerebrospinal fluid (50 ml) with rhagic hydrocephalus correlates with an acute ele- Streptokinase 25 U and Vancomicin 5 mg were vation of intracranial pressure (ICP) during the used for infusion to the ventricles in both groups.

first days after IVH because of liquor colloid os- Treatment of intraventricular hemorrhage by conmotic pressure change. For this reason, treatment tinuous irrigation of ventricular system (CI group, strategies for intraventricular hemorrhage (IVH) 34 newborns) was compared with traditional pehave centered on ICP management. Currently, use riodic irrigation (PI group, 43 infants). ICP and of external ventricular drainage (EVD) to acceler- cerebral perfusion pressure were monitored before, ate recovery and reduce the risk of development of during, and after infusion of the drugs.

chronic hydrocephalus is widely recommended [4, A new method for continuous irrigation of venThis approach to treatment of IVH tricles in newborns with IVH was developed, the patients has become the standard of care when cli- patent № 2295363 dated 2007, March, 20. The nical and radiographic manifestations of acute ob- patients of the main first group (CI group) were structive hydrocephalus are identified. continuously being irrigated in accordance with The aim of this study is to analyze the initial ex- the procedure developed in the clinic, when after perience accumulated during last four years with Ventriculostomy and state stabilization one of the the use of continuous irrigation of ventricular sys- drainage tubes was connected to the inflow system in the treatment of IVH and to compare the tem having a infusion pump at the speed of 2 ml results found with this therapy with the outcomes per an hour. The second drainage tube was conobtained with the use of a previously validated pe- nected to the outflow system; it was a bottle with riodic irrigation method. measurement data. During the post operation period in the second group (PI) 43 newborns were irrigated with periodical treatment of the ventriClinical material and methods cular system as the split bathing with the standard 77 infants (mean birth weight 1637,2 ± 64,7 g solution (50 ml) in the syringe every 24 hours.

(M±SE), mean gestational age 30,44 ± 2,6 weeks (M±SE)) with large intaraventricular hemor- Primary outcome rhage were included into the present study. Severity of intaraventricular hemorrhage was graded 11 (25,59 %) patients in the PI group and 5 as proposed by Papile [12] (fig. 1). (14,71 %) newborns in the CI group died, and IVH was diagnosed by clinical, ultrasound hemorrhage was thought to be the primary cause (US), CT and MRI brain screening (mean data of death (fig. 2).

5,246 ± 2,49 days of postnatal age). Ultrasound 19 (25 %) of survivors in the continuous irriwas the preferred screening and diagnostic tool. gation group and 3 (4 %) infants in the periodic

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Fig. 1. Grades of intraventricular hemorrhage in newborns Рис. 1. Количество случаев внутрижелудочкового кровоизлияния 3-й и 4-й степеней у новорожденных Fig. 2. Mortality rate in groups Рис. 2. Количество смертельных исходов в группах

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Fig. 3. Ventriculoperitoneal shunt placement in groups Рис. 3. Расположение вентрикулоперитонеального шунта у детей в группах irrigation group did not require a ventriculoperi- of corrected age for prematurity 8 (13 %) infants toneal shunt but it was placed in 24 (31 %) pa- in the CI group and 2 (3 %) in the PI group have tients in the PI group and 4 (5 %) in the CI group normal developmental outcomes, but 17 (27 %) (p0,05) because of severe post hemorrhagic hy- patients in the second group and 3 (5 %) in the drocephalus development (fig. 3). first group have severe motor handicaps (p0,05).

No clinical- or laboratory-based evidence of To compare the time of nervous system function central nervous system or systemic bleeding was recovery there was used the analysis method of surencountered in the patients enrolled in the study vival by Kuplan–Maier tables; while the indepencohorts throughout the study period. Infection of dent groups were analysed by Gekhan–Wilcoxon.

the cerebrospinal fluid occurred in 4 (9 %) of the Fig. 5 displays the recovery of the visual-audirecurrent irrigation group and 2 (6 %) in the con- tory concentration in the patients groups. Theretinuous irrigation group. fore the earliest recovery is registrated in the first The duration of ventriculostomy was 8,6 ± 0,6 group rather than in the second group.

days (M±SE) in the continuous irrigation group Similar to the abovementioned analysis we have and 24,9 ± 4,2 days (M±SE) in the periodic irriga- analysed the speaking ability recovery in the groups tion group (p0,05) (fig. 4). (fig. 6). One can see the months marked when the parents fixed the first words. In the CI group the Long-term effects in two-year olds speaking function recovery was found out to be the Motor scores were obtained using «Medical earliest one (according to Kuplan–Maier analysis).

Research Council Scale» (Van der Ploeg R., 1984) Fig. 7 displays the analysed sitting (without and «Modified Ashworth Scale of Muscle Spasti- support) ability recovery. The analysis took place city» (Bohannon R., Smith V., 1987). At two years between the abovementioned groups. This function

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Fig. 4. Motor dysfunctions in groups on two-year olds Рис. 4. Двигательные расстройства у детей в группах в возрасте 2 лет Fig. 5. Visual and auditory response, Gehan–Wilcoxon test, p0,01 Рис. 5. Зрительный и слуховой отклик, тест Гехана–Вилкоксона, p0,01

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Fig. 6. Speaking function Рис. 6. Функция речи Fig. 7. Sitting without support Рис. 7. Сидение без поддержки

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

13. Savman K., Blennow M., Hagberg H., TarkowsREFERENCES

1. Ahman P. A., Lazzara A., Dykes F. D. Intraven- ki E., Thoresen M., Whitelaw A. Cytokine response in tricular hemorrhage in the high risk preterm infants: cerebrospinal fluid from preterm infants with postincidence and outcome. Ann. Neurology. 1980. Vol. 7. haemorrhagic ventricular dilatation. Acta Paediatrica.

P. 118–124. 2002. Vol. 12. P. 1357–1363.

2. Beverly D. W., Chance G. W., Coates C. F. Intra- 14. Shinnar S., Gammon K., Bergman E. W., Epventricular hemorrhage: timing of occurrence and rela- stein J. M., Freeman J. M. Management of hydrocephtion to perinatal events. British Journal of Obstetrics alus in infancy: use of acetazolamide and furosemide and Gynecology. 1984. Vol. 91. P. 1007–1013. to avoid cerebrospinal fluid shunts. Pediatrics. 1985.

3. Brinker T., Seifert V., Dietz H. Subacute hydro- Vol. 107. P. 31–37.

cephalus after experimental subarachnoid hemorrhage: 15. Vakrilova L., Emilova Z., Sluncheva B. Problems its prevention by intrathecal fibrinolysis with recombi- and outcome in extremely low birth weight newborns, nant tissue plasminogen activator. Neurosurgery. 1992. depending on the mode of delivery. Akush. Ginekol.

Vol. 31. P. 301–311. [Sofia]. 2002. Vol. 41. P. 24–27.

4. Hansen A., Volpe J. J., Goumnerova L. C. Intraven- 16. Ventriculomegaly Trial Group. Randomized tricular urokinase for the treatment of posthemorrhag- trial of early tapping in neonatal posthaemorrhagic ic hydrocephalus. Pediatric Neurology. 1997. Vol. 17. ventricular dilatation. Arch. Diseases of Children.

P. 213–217. 1990. Vol. 65. P. 3–10.

5. Hudgins R. J., Boydston W. R., Adler S. R. Treat- 17. Ventriculomegaly Trial Group. Randomized ment of intraventricular hemorrhage in the premature trial of early tapping in neonatal posthaemorrhagic infant with urokinase. A preliminary study. Pediatrics ventricular dilatation: results at 30 months. Arch. DisNeurosurgery. 1994. Vol. 20. P. 190–197. eases of Children. 1994. Vol. 70. P. 129–136.

6. Levy M. L., Masri L. S., McComb J. G. Outcome 18. Volpe J. J. Intraventricular hemorrhage in the for preterm infants with germinal matrix hemorrhage premature infant — current concepts. Part I. Ann. of and progressive hydrocephalus. Neurosurgery. 1997. Neurology. 1989. Vol. 25 (1). P. 3–11.

Vol. 41 (5). P. 1111–1117. 19. Volpe J. J. Brain injury in the premature inLuciano R., Velardi F., Romagnoli C., Papacci P., fant — from pathogenesis to prevention. Brain DevelDe Stafano V. Failure of fibrinolytic endoventricular opment. 1997. Vol. 19. P. 519–534.

treatment to prevent neonatal post-hemorrhagic hy- 20. Whitelaw A. Low dose intraventricular fibrinodrocephalus. Child’s Nervous System. 1997. Vol. 13. lytic therapy to prevent posthemorrhagic hydrocephaP. 73–76. lus. Arch. Diseases of Children. 1992. Vol. 67. P. 12–14.

Загрузка...

8. Mantovani J. F., Pasternak J. F., Mathew O. P., Al- 21. Whitelaw A., Mowinckel M. C., Abildgaard U.

len W. C., Mills M. T., Casper J., Volpe J. J. Failure of dai- Low levels of plasminogen in cerebrospinal fluid after ly lumbar punctures to prevent the development of hy- intraventricular hemorrhage: a limiting factor for clot drocephalus following intraventricular hemorrhage. lysis? Acta Paediatrica. 1997. Vol. 86. P. 995–998.

Journal of Pediatrics. 1980. Vol. 97. P. 278–281. 22. Whitelaw A., Christie S., Pople I. TransformMent L. R., Oh W., Philip A. G. Risk factors for ing growth factor-beta1: a possible signal molecule for early intraventricular hemorrhage in low birth weight posthemorrhagic hydrocephalus. Pediatric Research.

infants. J. Pediatrics. 1992. Vol. 121. P. 776–783. 1999. Vol. 46. P. 576–580.

10. Murphy D. J. Neonatal risk factors for cerebral 23. Whitelaw A. Intraventricular streptokinase afpalsy in very preterm babies. British Medical Journal. ter intraventricular hemorrhage in newborn infants.

1997. Vol. 314. P. 404. Cochrane library. Is. 1. Oxford: Update Software, 2000.

11. Paneth N., Pinto-Martin J., Gardiner J. Inci- 24. Whitelaw A., Pople I., Cherian S., Evans D., Thodence and timing of germinal matrix / intraventricular resen M. Phase 1 trial of prevention of hydrocephahemorrhage in low birth weight infants. American J. lus after intraventricular hemorrhage in newborn inEpidemiology. 1993. Vol. 137. P. 1167–1176. fants by DRIFT (Drainage, Irrigation and Fibrinolytic

12. Papile L. S., Burstein J., Burstein R. Incidence Therapy). Pediatics. 2005.

and evolution of the subependymal intraventricular hemorrhage: a study of infants with weights less than 1500 grams. J. Pediatr. 1978. Vol. 92. P. 529–534.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ МЕНИНГОТЕЛИОМАТОЗНОЙ

МЕНИНГИОМЫ У РЕБЕНКА ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Г. В. Летягин, В. Е. Данилин, Д. А. Рзаев, С. А. Ким, А. А. Сысоева, Н. Н. Серпенинова Федеральныйцентрнейрохирургии,Новосибирск,Россия Региональныйцентрвысокихмедицинскихтехнологий,Новосибирск,Россия Представлено редкое наблюдение менинготелиоматозной менингиомы у ребенка дошкольного возраста.

Характер заболевания был выявлен только на операции. Это заболевание представляет интерес с точки зрения редко встречающейся в детском возрасте патологии и связанной с этим трудности в диагностике и лечении данных опухолей у детей, а само наблюдение является весьма показательным.

Ключевыеслова: менингиома, менинготелиоматоз, опухоли головного мозга у детей.

CLINICAL CASE OF MENINGOTHELIOMATOUS MENINGIOMA

IN PRE-SCHOOL AGE INFANT

G. V. Letyagin, V. E. Danilin, D. A. Rzaev, S. A. Kim, A. A. Sysoeva, N. N. Serpeninova FederalNeurosurgicalCenter,Novosibirsk,Russia RegionalCenterofHighMedicalTechnologies,Novosibirsk,Russia Rare observation of meningotheliomatous meningioma in pre-school age infant was presented. The character of the disease was revealed only at the operation. This pathology is appealing interest because of its rareness in childhood and difficulties in the diagnosis and treatment of this disease in children, and observation itself was highly demonstrative.

Keywords:meningioma, meningotheliomatous, child’s brain tumors.

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

остоз вследствие ее инфильтративного роста ше за счет правого глазного яблока. Лицо симметричное. Девиация языка отсутствует. ГоПри конвекситальных менингиомах это вы- ворит фразы, речь дизартричная. Бульбарные глядит как объемное образование, прораста- расстройства отсутствуют. Сухожильные рефющее в кость, пальпируемое под кожей, и яв- лексы с рук и ног живые, S=D. Парезы отсутстляется первым и на длительном протяжении вуют. Патологические рефлексы отсутствуют.

времени подчас единственным симптомом Менингеальной симптоматики на момент осданного заболевания у ребенка. Трудности мотра нет. Нарушения функции тазовых оргадиагностики менингиом у детей возникают из- нов нет.

за длительного бессимптомного течения забо- Локальный статус: в левой теменной облевания и наиболее часто являются рентгено- ласти отмечается выбухание костной плотнологической или интраоперационной гистоло- сти размером 44 см, в центральной части его гической находкой [6, 7]. определяется размягчение с незначительной В связи с актуальностью данной проблемы пульсацией размером 14 см; мягкие ткани у детей мы представляем клиническое наблю- не изменены.

дение бессимптомной менинготелиоматозной Данные исследований: по результатам томенингиомы у ребенка четырех лет. мографического исследования (рис. 1) выявлены КТ-признаки неправильного вытянутой формы дефекта левой теменной кости размеКлинический случай рами около 3612 мм с неровными контурами, Пациент Т., 4 лет, поступил в ФГБУ ФЦН предположительно «растущий» перелом коНовосибирска из детского дома г. Новосибир- стей черепа, изменений в веществе головного ска с жалобами на выбухание в левой темен- мозга нет.

ной области с пульсирующим участком в цент- На основании результатов клинико-невроральной части, задержку в психоречевом раз- логического обследования и данных нейровивитии. зуализационных методов исследования пациСведений о начале и развитии заболевания енту был выставлен диагноз: «растущий» пепредставлено не было, так как медицинских до- релом левой теменной кости.

кументов о раннем развитии ребенка в детском Операция: Микрохирургическое удаление доме не сохранилось. При поступлении в дет- объемного образования левой теменной обский дом (за 6 месяцев до операции) имелись ласти, первичная краниопластика титановой лишь данные о проведенной хирургической пластиной Synthes. На операции: после препакоррекции врожденного порока сердца: дефек- ровки мягких тканей визуализирован дефект та межжелудочковой перегородки, открытого костей черепа, в который пролабировала изовального окна. При первичном осмотре нев- мененная твердая мозговая оболочка; отступя рологом дома ребенка выявлено плотное выбу- на 1,5–2 см от края дефекта, с помощью элекхание в левой теменной области с пульсирую- тродрели выпилен костный лоскут размером щим дефектом по центру, в связи с чем была 45 см, внутренняя пластинка костного лоскувыполнена компьютерная томография голов- та углублена и имеет множественные кратероного мозга, где были обнаружены признаки образные вдавления, кость истончена, ТМО деформации левой теменной кости по типу плотно приращена к краям костного дефекта «растущего» линейного перелома (предполо- больше справа, костный лоскут удален из раны жительно травмы). Ребенок направлен на опе- и отправлен на гистологическое исследование, ративное лечение в ФГБУ ФЦН. после удаления костного лоскута обнаружен Неврологический статус при поступлении: дефект в ТМО, в котором визуализирована ребенок в ясном сознании. Оценка по ШКГ опухолевая ткань плотной консистенции себаллов. Глазные яблоки правильной фор- рого цвета без четких границ, микрохирургимы; отмечается сходящееся косоглазие боль- чески опухолевая ткань удалена, отправлена

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Рис. 3. Гистологическая картина Fig. 3. Histological image

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

© Д. А. Мирсадыков, М. М. Абдумажитова, 2015

ОШИБКИ И ТРУДНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

КИСТОЗНЫХ КРАНИОФАРИНГИОМ

Заметки из практики Д. А. Мирсадыков, М. М. Абдумажитова Ташкентскийобластноймногопрофильныймедицинскийцентр,Ташкент,РеспубликаУзбекистан В статье описывается наблюдение кистозной краниофарингиомы у пациента молодого возраста, который ранее был дважды оперирован в других клиниках. Согласно анамнезу, первоначально было выполнено субтотальное удаление опухоли из межгемисферного доступа. Эффект операции был кратковременным. Впоследствии (через 8 месяцев) осуществлена установка системы Оммайя в кисту краниофарингиомы. Вторая операция осложнилась ишемией ствола мозга с развитием альтернирующего синдрома. Клиническая симптоматика на момент поступления была представлена хиазмальным, альтернирующим, гидроцефальным и эпилептическим синдромами. Комплексное, в том числе и инвазивное обследование (оммайя-кистография) продемонстрировало несостоятельность системы Оммайя. Выполнено (спустя 5 месяцев после второй операции) дренирование кисты краниофарингиомы другой системой Оммайя через лобно-кортикальный доступ. Последовала лучевая терапия, которая была приостановлена на 75 % запланированной суммарной очаговой дозы в связи с возникновением серийных судорожных припадков. В дальнейшем на протяжении 3-х лет проводилось пункционное выведение кистозной жидкости с нарастанием межпункционных промежутков и при этом с постепенным уменьшением количества эвакуируемой жидкости. Клиническая симптоматика значительно улучшилась, достигнут коллапс кисты краниофарингиомы и редукция узлового компонента. Катамнез составил 3 года, функциональный исход у больного на уровне полной бытовой независимости.

Ключевые слова: кистозная краниофарингиома, магнитно-резонансная томография, мультислайсная компьютерная томография, хирургическое лечение, резервуар Оммайя, дренаж кисты, послеоперационные осложнения.

MISTAKES AND DIFFICULTIES

OF CYSTIC CRANIOPHARYNGIOMA’S TREATMENT

Practical notes D. A. Mirsadykov, M. M. Abdumazhitova PolyfunctionalmedicalcentreofTashkentregion,Tashkent,RepublicofUzbekistan Observation of cystic craniopharyngioma in young patient, which was earlier operated twice in other clinics was described in this article. Initially a subtotal removal of tumor from interhemispheric access was carried out. The operation had a short-duration effect. Subsequently (after 8 months) installation of Ommaya’s system to the craniopharyngioma’s cyst was performed. After the second operation, a complication in the form of ischemia of the brainstem with development of alternation syndrome was noted. Clinical symptomatics, at the moment of admission, was represented by chiasmatic, alternate, hydrocephalic and epileptic syndromes. Complex, including invasive research (ommayacystography) ascertained insolvent ness of Ommaya’s system. It was performed drainage of craniopharyngioma’s cyst by the other system of Ommaya through frontal-cortical access (in 5 months after the second operation).

The radiation therapy was conducted, which was stopped for a while on 75 % of planned out total basic dose in connection with the beginning of serial convulsive attacks. Further on, in the duration of three years was made punctual removal of cystic fluid with the increasing of interpunctual intervals and besides with the gradual reduction of the quantity of evacuating fluid. Clinical symptomasy was considerably improved, collapse of craniopharyngioma’s cyst and reduction of knotty component were achieved. Catamnesis made 3 years, functional outcome of the patient on the level of full living independence.

Keywords:cystic craniopharyngioma, magnetic resonance imaging, multislice computer tomography, surgical treatment, Ommaya reservoir, cyst drainage, complications postoperative.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

Удаление опухоли, а затем вспомогательное лечение (лучевая терапия, внутриполостное введение радионуклидов, противоопухолевых антибиотиков и гамма-нож) являются при больших кистозных краниофарингиомах общепризнанным стандартом [5, 8, 18, 21, 24, 25, 42, 44, 46, 47]. Результаты лечения краниофарингиом, в том числе и кистозных, нередко не удовлетворяют пациентов и врачей [18, 22, a 34, 40]. Неудовлетворительные результаты обусловлены как рецидивами новообразований (от 14 до 53 %), так и осложнениями лечебных мероприятий с летальностью до 17,3 % [2, 3, 26, 41, 45, 50]. Частота различных хирургических осложнений не всегда напрямую связана с интраоперационной визуализацией [28, 50].

Ведение больных краниофарингиомой остается постоянным источником дебатов между сторонниками радикальной резекции на первой операции и защитниками субтотального удаления. Последние отстаивают свою точку зрения исходя из тех позиций, что удаление может иметь разрушительные последствия в случае травматизации гипоталамуса или зрительных нервов [3, 18, 36, 40, 43]. Наиболь- б шие трудности вызывают повторные операции Рис. 1. МСКТ пациентки, 8 месяцев: a — сагиттальв связи с жесткой адгезией опухоли в окружа- ная реконструкция. Визуализируется киста крающие структуры [39]. ниофарингиомы с антеселлярным распространениНеобходимость применения дренирования ем; б — фронтальная реконструкция. Боковые жекист в резервуар Оммайя возникает преиму- лудочки мозга не расширены щественно в неординарных ситуациях и при Fig. 1. MSCT (multi-slice computed tomography) of невозможности полной экстирпации опухоли 8 month patient: a — sagittal reconstruction. Visualize [27, 41]. При пункционном лечении без введе- craniopharyngioma’s cyst with antesellar spread; б — ния химиопрепаратов длительность ремиссии frontal reconstruction. Lateral ventricles of cerebrum связывают с количеством пункций [4, 19, 47]. are not enlarged Показания к операции, техника установки катетеров, эффективность внутрикистозной химиотерапии, эволюция кист, отдаленный прогноз остаются предметом острой ди- используют классический премоторный доскуссии [1, 9, 10, 13, 15, 16, 19, 23, 29, 31, 49]. ступ и реже подход через височную долю [4, Установка катетера системы Оммайя не всег- 20, 32]. При переднем направлении роста кида однотипна и зависит от направления ро- сты и отсутствии гидроцефального расширеста кисты. Обычно для пункции и дрениро- ния боковых желудочков классический способ вания кист краниофарингиомы традиционно катетеризации кисты неприемлем (рис. 1, a, б).

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

a

–  –  –

Рис. 3. МРТ (a — сагиттальный срез, изображение view inverse, б — серия аксиальных срезов, в — серия фронтальных срезов). Первоначальные снимки при выявлении заболевания. Эндосупраселлярная кистозная краниофарингиома. Солидная часть и капсула кисты накапливают парамагнитный контраст Fig. 3. MRI (a — sagittal slice in view inverse regime, б — series of axial slices, в — series of frontal slices).

Initial pictures in revealing the disease. Endosuprasellar cystic craniopharyngioma. Solid considerable part в and cyst’s capsule accumulate paramagnetic contrast

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

a б в Рис. 7. МСКТ-вентрикулография, предполагалась «оммайя-кистография» (a — аксиальный срез, б — сагиттальная реконструкция, в — фронтальная реконструкция). Контрастный препарат распространяется по желудочковой системе. В полость кисты контраст не проникает Fig. 7. MSCT ventriculography (a — axial slice, б — sagittal reconstruction, в — frontal reconstruction). Contrast preparation is spread on ventricular system. Contrast doesn’t penetrate into the cyst’s cavity Картина МРТ (рис. 6) породила сомнения в состоятельности и герметичности системы резервуар–катетер–киста. Выполнена так называемая «оммайя-кистография», т. е. введение контрастного препарата в резервуар [38].

Результаты «оммайя-кистографии» констатировали миграцию катетера системы Оммайя за пределы кисты краниофарингиомы (рис. 7, a–в).

Наличие костного фрагмента, расположение помпы Оммайя (рис. 8) и послеоперационные рубцы создавали «помехи» для последующей хирургии и предопределили выбор нашей тактики. Ввиду того, что эндосупраселлярная киста больше распространялась антеселлярно субфронтально, а также поскольку ранее был использован премоторный подход, решено исРис. 8. МСКТ в режиме 3D-реконструкции. Консопользовать лобно-кортикальный доступ.

лидированный костный фрагмент — следствие перПринимая во внимание наличие хиазмаль- вой операции. Резервуар Оммайя (тип резервуара ной, эндокринной, пароксизмальной, стволо- с входным отверстием на стороне) с кистозным кавой и гидроцефальной симптоматики, больно- тетером — результат второй операции му произведена операция: Дренирование кисFig. 8. MSCT in regime 3D reconstruction. Consoliты краниофарингиомы резервуаром Оммайя.

date osseous fragment is the result of the first operaХод операции (отдельные этапы): прос- tion. Ommaya reservoir (a type of reservoir with enверлено фрезевое отверстие на костном фраг- trance orifice on the side) with cystic catheter — the менте. Произведена пункция мозга канюлей result of the second operation в расчетном направлении, но получен прозрачный ликвор (из бокового желудочка).

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

не получить эффекта раздаивания), и при этом количество выводимой кистозной жидкости уменьшалось. Через три года периодичность в связи с чем были назначены два противоэпипункций сократилась до 1 раза в 3,5 месяца лептических препарата (конвулекс 300, 3 раза с эвакуацией 0,3–0,6 мл жидкости. Ощутимое в день, и финлепсин 100, 1 раз в день). Через уменьшение размеров кисты и интенсивности 2 месяца нейрохирургом региональной клинисигнала от узлового компонента по томограм- ки (ошибочно предполагавшим расположение мам было отмечено только через 1,5 года после катетера в кисте краниофарингиомы) произветретьей операции и 1 год после лучевой тера- дено одномоментное выведение порядка 25– пии (рис. 11). 30 мл ликвора из резервуара Оммайя. На фоне Особого внимания у представленного па- форсированного выведения ЦСЖ вознициента заслуживает пароксизмальный сим- кла серия судорожных припадков. После трептомокомплекс. Начало припадков было за- тьей операции (на 4-е сутки) во время ночнофиксировано за 1 месяц до первой операции. го сна имел место генерализованный эпилепПо ЭЭГ регистрировалась фокальная актив- тический припадок адверсивного характера ность, исходящая из правой височно-затылоч- продолжительностью 2–3 минуты. Доза проной области коры мозга. Через 3 месяца после тивосудорожных препаратов была увеличена первой операции был один эпизод статусных в 1,5 раза. Статусное течение судорог возобноприпадков. После второй операции несколько вилось на фоне проведения курса лучевой тедней подряд наблюдались серийные припадки, рапии, причем 4 эпизода серийных припадков

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

ты и биология краниофарингиом // Нейрохирургия oma by aspiration through an Ommaya reservoir drainи неврология детского возраста. — 2004. — № 2. — age system // J. of neurosurgery. — 1980. — Vol. 52.

С. 56–63. N 1. — P. 36–40.

14. Семенова Ж. Б., Румянцев Б. В. Ультрасоно- 28. Hofmann B. M., Nimsky C., Fahlbusch R. Benefit графия в диагностике и лечении кистозных крани- of 1,5-T intraoperative MR imaging in the surgical treatофарингиом // Вопросы нейрохирургии. — 1990. — ment of craniopharyngiomas // Acta neurochirurgica. — № 3. — С. 34. 2011. — Vol. 153. Is. 7. — P. 1377–1390.

15. Симонян Д., Кантэн Л. Опыт лечения кис- 29. Jang W. Y., Lee K.-S., Son B. C. et al. Repeat тозных краниофарингиом интратекальным введе- operations in pediatric patients with recurrent cranioнием блеомицина у детей // IV съезд нейрохирургов pharyngiomas // Pediatric neurosurgery. — 2009. — России: Материалы съезда. — М., 2006. — С. 410. Vol. 45. — P. 451–455.

16. Хатомкин Д. М. Оптимизация хирургиче- 30. Joki T., Oi S., Babapour B. et al. Neuroendoscopic ского лечения краниофарингиом у детей: Автореф. placement of Ommaya reservoir into a cystic craniophaдис. … канд. мед. наук. — СПб., 2001. ryngioma // Child’s nervous system. — 2002. — Vol. 18.

17. Al-Anazi A., Bernstein M. Modified stereotactic Is. 11. — Р. 629–633.

insertion of the Ommaya reservoir. Technical note // J. of 31. Im S.-H., Wang K.-C., Kim S.-K. et al. Transspheneurosurgery. — 2000. — Vol. 92. N 6. — P. 1050–1052. noidal microsurgery for pediatric craniopharyngioma: SpeArai H. «Conservative» surgical approach and cial considerations regarding indications and method // early postoperative radiotherapy in a patient with a huge Pediatric neurosurgery. — 2003. — Vol. 39. — P. 97–103.

cystic craniopharyngioma // Child’s nervous system. — 32. Ishii K., Sugita K., Kobayashi H. et al. IntraVol. 22. Is. 2. — P. 162. cranial ectopic recurrence of craniopharyngioma after

19. Ccere A. Intracavitary therapeutic options in the Ommaya reservoir implantation // Pediatric neurosurmanagement of cystic craniopharyngioma // Child’s ner- gery. — 2004. — Vol. 40. — P. 230–233.

vous system. — 2005. — Vol. 21. Is. 8–9. — Р. 705–718. 33. Kim S. K., Kim Y. H., Park C.-K. et al. Extended

20. Cavalheiro S., Dastoli P. A., Silva N. S. et al. Use endoscopic endonasal approach for recurrent or residuof interferon alpha in intratumoral chemotherapy for al adult craniopharyngiomas // Acta neurochirurgica. — cystic craniopharyngioma // Child’s nervous system. — 2014. — Vol. 156. Is. 10. — Р. 1917–1922.

2005. — Vol. 21. Is. 8–9. — Р. 719–724. 34. Kim Y.-H., Kim C.-Y., Kim J. W. et al. LongituChoi J-U. «Conservative» surgical approach and dinal analysis of visual outcomes after surgical treatearly postoperative radiotherapy in a patient with a huge ment of adult craniopharyngiomas // Neurosurgery. — cystic craniopharyngioma // Child’s nervous system. — 2012. — Vol. 71. — P. 715–721.

2006. — Vol. 22. Is. 2. — P. 163. 35. Ommaya reservoir placement: technical note //

22. Fahlbusch R., Hofmann B. M. Surgical manage- Neurosurgery. — 1979. — Vol. 5 (2). — P. 264–266.

ment of giant craniopharyngiomas // Acta neurochirur- 36. Lena G. «Conservative» surgical approach and gica. — 2008. — Vol. 150. Is. 12. — P. 1213–1226. early postoperative radiotherapy in a patient with a huge

23. Filis A. K., Moon K., Cohen A. R. Synchronous cystic craniopharyngioma // Child’s nervous system. — ventriculoscopic and microsurgical resection of com- 2006. — Vol. 22. Is. 2. — P. 158.

plex craniopharyngiomas // Pediatric neurosurgery. — 37. Ommaya reservoir insertion guided by computed 2009. — Vol. 45. — P. 434–436. tomography // Neurosurgery. — 1981. — Vol. 9 (5). —

24. Fraioli M. F., Moschettoni L., Catena E., Fraio- P. 559–561.

li C. Cystic craniopharyngioma: trans-sphenoidal sur- 38. Liu W., Fang Y., Cai B. et al. Intracystic bleomygery and intra-cystic apposition of «bleomycin wax» // cin for cystic craniopharyngiomas in children (abridged Acta neurochirurgica. — 2010. — Vol. 152. Is. 2. — republication of cochrane systematic review) // NeuroP. 293–296. surgery. — 2012. — Vol. 71. — P. 909–915.

25. Gass H. H., Klein S. Transethmoidal drain- 39. Locatelli D., Levi D., Rampa F. et al. Endoscoage and arrest of craniopharyngioma by Zenker’s solu- pic approach for the treatment of relapses in cystic cration // Acta neurochirurgica. — 1968. — Vol. 17. Is. 3. — niopharyngiomas // Child’s nervous system. — 2004. — P. 196–204. Vol. 20. Is. 11–12. — Р. 863–867.

26. Gonc E. N, Yordam N., Ozon A. et al. Craniopha- 40. Mori K., Handa H., Murata T. et al. Results of ryngioma: A retrospective analysis of 66 cases // Pediat- treatment for craniopharyngioma // Child’s brain. — ric neurosurgery. — 2004. — Vol. 40. — P. 112–119. 1980. — Vol. 6. — P. 303–312.

27. Gutin P. H., Klemme W. M., Lagger R. L. et al. 41. Mottolese C., Stan H., Hermier M. et al. IntraManagement of the unresectable cystic craniopharyngi- cystic chemotherapy with bleomycin in the treatment

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

19. Ishii K., Sugita K., Kobayashi H. et al. Intra- ryngiomas in adults: Dis. … cand. med. sciences. Moscranial ectopic recurrence of craniopharyngioma after cow, 1992. (in Russian).

Ommaya reservoir implantation. Pediatric neurosur- 33. Mori K., Handa H., Murata T. et al. Results of gery. 2004. Vol. 40. P. 230–233. treatment for craniopharyngioma. Child’s brain. 1980.

20. Kim S. K., Kim Y. H., Park C.-K. et al. Extended Vol. 6. P. 303–312.

endoscopic endonasal approach for recurrent or resid- 34. Mottolese C., Stan H., Hermier M. et al. Intraual adult craniopharyngiomas. Acta neurochirurgica. cystic chemotherapy with bleomycin in the treatment

2014. Vol. 156. Is. 10. Р. 1917–1922. of craniopharyngiomas. Child’s nervous system. 2001.

21. Kim Y.-H., Kim C.-Y., Kim J. W. et al. Longitudi- Vol. 17. Is. 12. Р. 724–730.

nal analysis of visual outcomes after surgical treatment 35. Ozerov S. S., Mel’nikov A. V., Ibragimova D. I. Inof adult craniopharyngiomas. Neurosurgery. 2012. stalling an Ommaya reservoir in narrow and slit-like Vol. 71. P. 715–721. ventricles using neuronavigation system. Own experiKonovalov A. N., Kalinin P. L., Kutin M. A. Trans- ence and review of the literature. Problems of Neurosphenoidal craniopharyngiomas surgery from pallia- surgery named after N.N. Burdenko. 2014. № 3. S. 38– tive surgery for radical removal. Problems of Neurosur- 43. (in Russian).

gery named after N.N. Burdenko. 2013. № 3. S. 3–12. 36. Prasad D., Steiner M., Steiner L. Gamma knife (in Russian). surgery for craniopharyngioma. Acta neurochirurgica.

23. Krasnova T., Gorelyshev S., Mazerkina N. Com- 1995. Vol. 134. Is. 3–4. P. 167–176.

bined treatment of craniopharyngiomas in children. 37. Procenko I., Malysheva T. Malignization craIV congress of neurosurgeons of Russia. Proceedings niopharyngiomas adamantinopodobnogo type: Case of the Congress. Moscow, 2006. S. 396. (in Russian). Study. IV congress of neurosurgeons of Russia. ProKrasnova T. Results of surgical treatment of ceedings of the Congress. Moscow, 2006. S. 208–209.

craniopharyngiomas in children. IV congress of neuro- (in Russian).

surgeons of Russia. Proceedings of the Congress. Mos- 38. Rougerie J. What can be expected from the surcow, 2006. S. 397. (in Russian). gical treatment of craniopharyngiomas in children. ReKutin M. A., Rotin D. L., Shishkina L. V., Kada- port of 92 cases. Child’s brain. 1979. Vol. 5. P. 433–449.

shev B. A. Biology craniopharyngiomas. Problems of 39. Savas A., Arasl E., Batay F. et al. Intracavitary Neurosurgery named after N.N. Burdenko. 2013. № 1. chemotherapy of polycystic craniopharyngioma with S. 53–61. (in Russian). bleomycin // Acta neurochirurgica. 1999. Vol. 141. Is.

26. Kutin M.A., Kushel’ Ju.V., Korshunov A.E. Prin- 5. P. 547–549.

ciples of formulation and subsequent use of an Omma- 40. Semjonova Zh. B. Giant cystic craniopharyngiya reservoir in the treatment of cystic formations chi- omas in children (Clinical and topographic anatomical asmal area. The Russian Journal of Neurosurgery. 2014. features): Dis. … cand. med. sciences. Moscow, 1992.

№ 3. S. 59–63. (in Russian). (in Russian).

27. Ommaya reservoir placement: technical note. 41. Semjonova Zh. B., Rumjancev B. V. UltrasonoNeurosurgery. 1979. Vol. 5 (2). P. 264–266. graphy in the diagnosis and treatment of cystic cranioLena G. «Conservative» surgical approach and pharyngiomas. Problems of Neurosurgery named after early postoperative radiotherapy in a patient with a N.N. Burdenko. 1990. № 3. S. 34. (in Russian).

huge cystic craniopharyngioma. Child’s nervous sys- 42. Simonjan D., Kantjen L. Experience of treattem. 2006. Vol. 22. Is. 2. P. 158. ment of cystic craniopharyngiomas intrathecal adOmmaya reservoir insertion guided by com- ministration of bleomycin in children. IV congress of puted tomography. Neurosurgery. 1981. Vol. 9 (5). neurosurgeons of Russia. Proceedings of the Congress.

P. 559–561. Moscow, 2006. S. 410. (in Russian).

30. Liu W., Fang Y., Cai B. et al. Intracystic bleo- 43. teo J., Bzik I., teo A., Matejk V. Recurrent mycin for cystic craniopharyngiomas in children craniopharyngiomas in children and adults: long-term (abridged republication of cochrane systematic re- recurrence rate and management. Acta neurochirurgiview). Neurosurgery. 2012. Vol. 71. P. 909–915. ca. 2014. Vol. 156. Is. 1. P. 113–122.

31. Locatelli D., Levi D., Rampa F. et al. Endoscopic 44. Sweet W. H. History of surgery for craniophaapproach for the treatment of relapses in cystic cranio- ryngiomas. Pediatric neurosurgery. 1994. Vol. 21.

pharyngiomas. Child’s nervous system. 2004. Vol. 20. P. 28–38.

Is. 11–12. Р. 863–867. 45. Takahashi H., Yamaguchi F., Teramoto A. LongMatveev V. I. Analysis of the immediate and term outcome and reconsideration of intracystic chelong-term results of surgical treatment of craniopha- motherapy with bleomycin for craniopharyngioma in

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

рассматривались следующие варианты: 1) по- преувеличением полагать, что лечение осложвторная открытая операция, 2) переустановка нений хирургии краниофарингиом имеет докатетера имеющейся системы Оммайя, 3) пун- статочно оснований для выхода за рамки станкционная или эндоскопическая аспирация ки- дартизации и унификации.

стозной жидкости. Пункционная аспирация Полностью разделяем мнение рецензента кисты краниофарингиомы может рассматри- о том, что проведение внутрикистозной химиоваться в ургентных ситуациях в качестве жиз- терапии блеомицином либо брахитерапии ранеспасающей процедуры. Повторная откры- диоизотопами, безусловно, являются методами тая операция, как известно, таит высокий риск эффективного онкостатического воздействия.

по причине выраженного в таких случаях руб- Решение воздержаться от этих методик было цово-спаечного процесса. В ходе обсуждения принято в силу тех причин, которые перечисленами рассматривался и вопрос переустановки ны в тексте статьи, а также ввиду присутствия катетера. Подробно проанализировав сложив- в клинической картине у пациента пароксизшуюся ситуацию (в том числе и немаловажные мального симптомокомплекса, проявлявшегоданные анамнеза), создалось впечатление, что ся зачастую статусным течением припадков.

манипуляции с уже «скомпрометированным» «А насчет ошибок…» К сожалению, ошибки катетером системы Оммайя малоперспектив- были, к несчастью — они есть, и если ошибок ны. В этой ситуации была выполнена не пере- у читателей журнала «Нейрохирургия и невроустановка имеющейся системы Оммайя (как логия детского возраста» больше не будет, то, отмечено в комментарии), а была импланти- как бы это ни выглядело нескромно, хотелось рована другая система, из другого доступа. бы верить, что в этом есть и крохотная заслуБыли ли показания к установке новой систе- га нашей статьи. А «разбор полетов» — весьма мы? Проще было бы ответить на этот вопрос оправдан и чрезвычайно полезен.

от обратного. Был выбор. Мы осознаём, что выполненная нами операция не вписывается Мирсадыков Д. А.

в общепринятые стандарты хирургии краниофарингиом. Но не будет, наверное, большим

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

© В.А. Хачатрян, П.В. Литвиненко, 2015

НЕПРЯМАЯ РЕВАСКУЛЯРИЗАЦИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

В.А. Хачатрян, П.В. Литвиненко РНХИим.профессораА.Л.Поленова,Санкт-Петербург,Россия В представленном обзоре литературы описаны основные методы непрямой реваскуляризации головного мозга. Отражена история и этапы развития проблемы, области и опыт их применения, преимущества, недостатки и осложнения. Предложена классификация реваскуляризирующих вмешательств на основе изученного материала. Рассмотренные операции подразделены на следующие группы: методики трансплантации большого сальника, пассивные анастомозы ветвями наружной сонной артерии, методы мышечной и клеточной трансплантации.

Ключевыеслова:непрямая реваскуляризация головного мозга.

INDIRECT BRAIN REVASCULARIZATION

W.A. Khachatryan, P.V. Litvinenko A.L.PolenovRussianNeurosurgeryResearchInstitute,SaintPetersburg,Russia The given literature review describes the basic methods of indirect brain revascularization, provides information on history of the issue, its stages of development, range and experience of application, advantages, disadvantages and complications. Authors offer classification of indirect revascularization methods on the ground of the studied material. The operations under examination are divided into the following groups: the greater omentum transplantation methods, passive anastomoses by means of branches of the external carotid artery, cell and muscle transplantation methods.

Keywords:indirect brain revascularization.

Реваскуляризация в нейрохирургии — это вать нарушение венозного кровообращения, создание обходных путей кровообращения ограниченной областью реваскуляризации с целью обогащения кровью ишемизирован- и др. У детей малый калибр сосудов может явных участков нервной ткани. Выделяют пря- ляться серьезным препятствием для выполнемые, непрямые и комбинированные методы. ния прямого анастомоза. При непрямых метоПри прямых методах коллатеральный кро- дах кровоток через анастомоз возникает спувоток обеспечивается путем создания микро- стя несколько недель после вмешательства, хирургического анастомоза между прокси- так как диффузно образуется много микроамальным участком окклюзированной артерии настомозов между реципиентной и донорской и донорского сосуда (чаще экстрацеребраль- артерией.

ного). При этом восстановление кровотока В работе речь пойдет о непрямых методах в зоне ишемии наблюдают в ближайшее вре- реваскуляризации головного мозга. Будут рамя после выполнения операции. Это сложные зобраны имеющиеся в арсенале нейрохирурга манипуляции, которые связаны с высоким операции.

уровнем послеоперационных осложнений, в частности с симптоматической гиперпер- Классификация фузией, ускорением ипсилатерального стенозирования, послеоперационными ишемиче- В современной литературе не удалось найти скими повреждениями вследствие окклюзии единой классификации всех методов, поэтому поверхностной височной артерии, необходи- мы пользовались следующей:

мостью временного клипирования реципиент- I. Трансплантация большого сальника (по меной артерии, невозможностью компенсиро- тоду И. Кирикуты (I. Kiricuta), см. далее).

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

фрагменты; 6) сальнику можно придать опре- более чем через 3 месяца после вмешательстделенную форму. Наряду с этим выделяют ва [20].

и недостатки, к которым относят следующие Р. Наварро (R. Navarro) (2014) и коллефакторы: 1) необходимо найти пригодные ги применили билатеральную транспозицию реципиентные артерии и вены до вскрытия большого сальника на питающей ножке. Ими брюшной полости; 2) желательно две брига- описаны 3 случая лечения детей с болезнью ды хирургов, но не обязательно; 3) больные моя-моя, перенесших ранее реваскуляризирувынуждены носить парики из-за нарушения ющие операции без эффекта. Авторы считают, роста волос через двойной кожный лоскут; 4) что данная методика неприменима у взрослых, у пациента может быть недостаточное коли- так как сальник не представляется возможным чество сальника для трансплантации; 5) ве- протянуть на большое расстояние. Результаты личина сальниковой ножки может меняться операции исследователи расценивают как отс увеличением или уменьшением массы тела; личные [44].

6) интраабдоминальные осложнения лапаро- Н. Йошиока (N. Yoshioka) (1997) выполтомии [4]. нил трансплантацию БС на питающей ножПолучили распространение методики транс- ке, используя в качестве реципиентов сосуды позиции без прерывания сосудистой ножки, с противоположной стороны головы. Ипсилаа также аутотрансплантации фрагмента БС теральная ПВА была недоступна. У 54-летнепутем наложения микроанастомоза. Первый го пациента с ТИА и окклюзией в правой обметод относительно прост, однако недостат- щей сонной артерии клиническое улучшение ком является использование всей поверхности наступило через неделю, а видимые изменения сальника, возможность перекручивания или на ангиограммах — через 2 недели [65].

обрыва сосудистой ножки. Второй технически Дж. М. Гонсалес-Дардер (J. M. Gonzlezсложнее, требует состоятельности донорских Darder) (1998) и коллеги использовали пеи реципиентных сосудов, усилий оператора. ресадку БС в лечении гидроцефалии. ЭкПреимуществом этих методов является отсут- сперимент был проведен на 17 собаках. Они ствие негативных последствий для функции индуцировали развитие гидроцефалии интрабрюшной полости ввиду удаления фрагмента цистернальной инъекцией раствора каолина.

БС [1]. Изолированный фрагмент БС с питающей арИзвестно об успешном применении мето- терией помещали транскортикально в латедов транспозиции сальника при лечении болез- ральный желудочек. Интравенитрикулярный ни Паркинсона, болезни Хантингтона, болезни трансплантат сальника снижал внутричерепАльцгеймера, сахарного диабета 2-го типа, фар- ное давление [15].

макорезистентной эпилепсии, атрофии моз- В некоторых наблюдениях непрямые метогового вещества, включая хиазму и базальные дики могут оказаться неэффективными, что ганглии [49–51]. связано с поражением бассейна ПМА и ЗМА.

Дж. Карасава (J. Karasawa) с соавт. (1993) В таких случаях можно выполнить пересадку имеет опыт лечения 400 пациентов с болезнью сальника на ножке. Реципиентными артериямоя-моя. Они прооперировали 30 детей, ис- ми будут являться теменная или дистальная пользуя пересадку БС после неуспешной пер- порция ПВА, затылочная артерия [61].

вичной операции (анастомозы ПВА-СМА, Преимущества: высокая способность к анЭМС, ЭДАС). гиогенезу, низкий риск инфекционных осложКлинические результаты поделены на 3 клас- нений, отсутствие эпилептической активности са: I — полное прекращение транзиторных ише- и других негативных проявлений трансплантамических атак или регресс неврологического ции.

дефицита (25 человек); II — вышеупомянутые Недостатки: необходимость лапаротомии симптомы регрессировали в течение 3 месяцев и широкой краниотомии, присутствия хирурга (5 пациентов); III — персистенция симптомов высокой квалификации.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

С. Такеучи (S. Takeuchi) с соавт. (1983) мические атаки. Из 126 наблюдавшихся в течепрооперировал 10 пациентов детского возра- ние первого года у 4 был инсульт, у 1 прехоста с клинической картиной ишемии с отсутст- дящее нарушение мозгового кровообращения, вием внутричерепных кровоизлияний. Тран- из 46 в течение 5 лет у одного возник ишемизиторные ишемические атаки прекратились ческий инсульт, данное состояние у всех яву 4 из 7 пациентов, и значительно сократилась лялось начальным проявлением заболевания.

их частота у 3 [55]. У 75 % детей был достигнут хороший клиниДж. Карасава (J. Karasawa) с соавт. (1993) ческий результат в виде профилактики транвыполнил ЭМС 10 пациентам с болезнью моя- зиторных ишемических атак и инсультов, часмоя в случае, когда не могли найти на повер- тичного регресса неврологической симптохности мозга реципиентный сосуд для прямого матики, некоторого улучшения ментальных анастомоза. У всех после операции наблюдали функций [54].

развитие коллатералей с клиническим улуч- Б. К. Кеннеди (B.C. Kennedy) с соавт. (2014) шением [20]. провел ретроспективный анализ оперативного Преимущества: обеспечивает доставку крови лечения таких детей с серповидно-клеточной обширной зоне поверхности головного мозга. анемией, имеющих моя-моя и подобные измеНедостатки: косметический дефект, боль- нения сосудов на ангиограммах. В исследовашое количество осложнений. ние вошли 30 пациентов, которым было выОсложнения: в литературе описаны эпиду- полнено 48 вмешательств (пиальный синанральная гематома, кальцификация и гипертро- гиоз). В более чем в 80 % наблюдений удается фия мышечного лоскута, эпилептические при- достичь ангиографически видимых результападки и выраженное объемное воздействие. тов [12, 24].

Это связано с краниотомией и большим коли- Группа авторов во главе с Е. М. Джексоном чеством кровеносных сосудов в этой области, (E. M. Jackson) (2014) имеют опыт лечения а также атипичным расположением мышечно- 19 больных моя-моя в возрасте до 2-х лет. Эта го лоскута [58]. группа пациентов составляет 8 % от всех и отВдобавок компрессия отекшей височной личается по клиническому течению от остальмышцы может вызвать ишемию головного ных возрастных категорий. В раннем послеомозга [58, 66]. перационном периоде у двоих возникли инНесмотря на вышеуказанные недостатки сульты, сопровождающиеся эпилептическими считается, что ЭМС остается методом выбо- припадками. На контрольных ангиограммах ра в случае неэффективности другого способа у 10 пациентов A — 57,9 %, B — 31,6 %, C — 10,5 % (ЭДАС) [38]. по И. Мацушиме (Y. Matsushima) (1981). В целом у 94,7 % наблюдалась положительная динамика в неврологическом статусе [19].

Пиальный синангиоз Г. Тоухо (H. Touho) (2007) выполнил повП. Д. Адельсон (P. D. Adelson) и Р. М. Скотт торные операции 21 пациенту с болезнью мояR. M. Scott) (1995) модифицировали ЭДАС, моя после неуспешной первой попытки сфордобавляя рассечение арахноидальной оболоч- мировать непрямой анастомоз. У 2 после опеки и фиксацию поверхностной височной арте- рации отмечены преходящие нарушения рии к кортикальной поверхности. Метод ока- мозгового кровообращения, которые в дальзался несколько эффективнее, чем ЭДАС [2, нейшем не появлялись. У 1 пациента возник 54]. некроз кожи, что потребовало выполнения Р. М. Скотт с соавт. (2004) прооперировал пластики. Также автор замечает значительное 143 ребенка, страдающих болезнью моя-моя. сокращение времени интервенции [59].

Выполнена 271 краниотомия для пиального В 2011 г. был выполнен пиальный синангиоз синангиоза. В первые 30 дней после операции пациентке 2 лет с крупной АВМ правого талаотмечены 11 инсультов и 3 транзиторные ише- муса с распространением на противоположную

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Осложнения при выполнении ЭДАС Технику применяют в основном при лечении болезни и синдрома моя-моя. Возможно Исследователи из Кореи определили факприменение при курации внутричерепных сте- торы риска послеоперационных ишемических нозов артерий. Есть сообщения об использова- осложнений в течение первых двух недель понии ЭДАС в лечении симптоматических атеро- сле вмешательства, на материале, составляюсклеротических окклюзий интракраниальных щем 90 детей с болезнью моя-моя. Всего было артерий. Вопрос об их эффективности оста- выполнено 170 ЭДАС, ишемические последстется открытым. По данным авторов, частота вия возникли после 12 операций (7,1 %). Окавозникновения повторных инсультов и тран- залось, что риск выше у детей до 3-х лет, у козиторных ишемических атак в группе опери- торых был неврологический дефицит, обусрованных пациентов не отличается от груп- ловленный транзиторными ишемическими пы медикаментозного лечения. В этой серии атаками. Также вмешательства, проведенные формировали анастомоз у пациентов с полной в первые 6 недель от последнего эпизода ишенепроходимостью интракраниальных артерий мии, чаще приводят к осложнениям, возможно, потому что в раннем периоде после прехоОднако в исследовании Д. Р. Дусик (J. R. Du- дящего нарушения мозгового кровообращения sick) с соавт. (2012) получены другие результа- гемодинамика и ауторегуляция мозгового кроты, более положительные, при использовании вотока расстроены [26].

непрямых методов реваскуляризации для ле- В литературе описано осложнение в виде чения внутричерепных стенозов артерий. По- эпидуральной гематомы в зоне операции. По казанием к операции являлся стеноз артерии данным Х. Хои (H. Hoi) (2013), это осложнение 70 % и более, подтвержденный ангиографиче- встречается после 10,6 % операций и возникаски, транзиторные ишемические атаки и ин- ет в течение первых 5 суток. При трепанациях сульт за 1 месяц до хирургического вмешатель- черепа у пациентов, не страдающих болезнью ства. В большинстве случаев этиологический моя-моя, указанное осложнение возникафактор был неизвестен. Они добились лучших ет статистически достоверно реже и диагнорезультатов, чем при других методах лечения стируется быстрее. Для профилактики этого (медикаментозный, внутрисосудистая вазо- осложнения рекомендуют оставлять дренаж дилатация и стентирование, создание экстра- и коррегировать международное нормализии интракраниального анастомоза) [8]. рованное отношение и протромбиновое время В лечении интракраниальных стенозов ис- [17].

пользуют внутрисосудистые операции, такие как ангиопластика и стентирование. В 2011 г. Энцефалодуроартериомиосинангиоз проведено крупномасштабное исследование, (ЭДАМС) в котором пациентам выполняли указанные манипуляции с добавлением агрессивной ме- Это комбинация энцефаломиосинангиоза дикаментозной терапии. Испытание вынужде- и энцефалодуроартериосинангиоза. Метод ны были прекратить, так как у 14 % больных недостаточно изучен. Некоторые исследоваинсульты возникали в течение 30 дней в срав- ния установили, что он эффективнее ЭДАС нении с 5,8 % в группе медикаментозного лече- [30, 63].

ния [43]. Используют височную мышцу, сегмент поПреимущества: простота исполнения, вари- верхностной височной артерии и фрагмент анты модификаций, большая площадь ревас- апоневротического лоскута [25, 46].

куляризации. Д. С. Ким (D. S. Kim) с соавт. (2007) полуНедостатки: невозможность исполнения при чил лучшие ангиографические и клинические повреждении или тромбозе проксимальных результаты ЭДАМС в сравнении с ЭДАС, порций донорских артерий во время неудачной а также с ЭДАМС, дополненным прямым анапрямой реваскуляризации. стомозом между ПВА и СМА [27].

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ Нейрохирургия и Неврология 3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

К. Хаукин (K. Houkin) с соавт. (1996) волокон место наименьшего сопротивления провел исследование, в котором выяснил, находится между сосудистым и внутренним что у взрослых в 100 % случаев эффектив- срединным слоями, благодаря чему хирурги ны экстра-интракраниальные анастомозы, легко разделяют твердую оболочку на 2 листв 38 % — ЭДАМС, а у детей — ЭДАС в 100 % ка. Однако сходные изменения в ориентации и в 68 % случаев при микроанастомозе. Это коллагена нашли между 1-м и 2-м слоями, что объясняют меньшей выраженностью ишемии также является местом наименьшей резистенмозговой ткани у оперированных взрослых па- тности. Поэтому очень важно сохранить сосуциентов, а также наличием большего количест- дистый слой и обеспечить его контакт с мозва факторов роста фибробластов у детей [18]. гом [48].

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

но или полностью у 81 и 40 % соответственно. нять лобно-височно-теменную комбинированИшемические нарушения возникли у 10 и 13 % ную непрямую процедуру в качестве наиболее соответственно [28]. полезной, так как благодаря ей удается реваХ. Огивара (H. Ogiwara) с соавт. (2012) изу- скуляризировать лобные области. Эта операция чал реваскуляризацию бассейна ПМА у де- включает ЭДАС (ЭДАМС) в височно-теменной тей, страдающих болезнью моя-моя. Они вы- области и ЭМС (ЭГС) в лобной области [38].

полнили ЭГС и ЭДАС 9 пациентам, используя бифронтальную краниотомию, и 3 пациен- Множественные фрезевые отверстия там — наложение фрезевых отверстий. У 3 через 1–2 месяца был эпизод ТИА. В 44 % на- Метод был разработан М. Эндо (M. Endo) блюдений после бифронтального ЭГС удалось с соавт. (1989), когда исследователи случайобогатить кровью более 2/3 территории ПМА, нейшим образом увидели новообразованные ЭГС посредством фрезевых отверстий не по- сосуды в местах наложения фрезевых отверзволил достичь таких результатов. Кровоток стий для вентрикулостомии при внутрижелув бассейне ПМА улучшен в 92,9 % наблюде- дочковом кровоизлиянии. Позднее выполниний. Авторы считают, что лучшие результаты ли ряд операций для формирования непрямых связаны с возможностью помещения апонев- анастомозов, накладывая фрезевые отверстия роза ближе к средней линии, а также большей по всей поверхности черепа. Половине пациплощадью соприкосновения при проведении ентов дополнительно выполнен ЭМС. Все пакраниотомии [45]. циенты — с болезнью моя-моя. При наложеД. Г. Парк (J. H. Park) (2007) и коллеги от- нии множественных трефинационных окон бирали пациентов для ЭДАС, дополненно- и фрезевых отверстий коллатерали формируго бифронтальным ЭГС, используя следую- ются во всех бассейнах равномерно, в том чищие критерии: 1) клинические симптомы ише- сле и в области ветвей ЗМА. Пришли к вывомии бассейна ПМА (парапарез и недержание ду, что метод достаточно эффективен [8].

мочи); 2) ограниченная перфузия ПМА при Т. Кавагучи (T. Kawaguchi) с соавт. (1996) ангиографии; 3) сниженный васкулярный имеет опыт лечения десятерых пациентов с борезерв при однофотонной эмиссионной то- лезнью моя-моя. Авторы установили, что анамографии с ацетазоламидом. Прооперирова- стомозы образуются в основном из средней мели 62 пациентов. Отличных результатов уда- нингеальной артерии, а из поверхностной вилось достичь в 58,8 % наблюдений, хороших — сочной — позднее или вообще отсутствуют.

в 29,4 %, 11,8 % — плохие результаты. Уровень Максимального диаметра новообразованные инвалидизации — 5,9 % [47]. сосуды достигают через 6–12 месяцев. Неоангиогенез не прослежен в отверстиях над субдуральным скоплением жидкости или над лоЭДАМС и ЭГС кальной кортикальной атрофией из-за инфаркК. Кинугаса (K. Kinugasa) (1994) предложил та. Клиническое улучшение отмечено у всех реваскуляризировать бассейн ПМА фиксиро- пациентов, 9 из 10 смогли вернуться к прежванием апоневроза или периоста лобной доли ней жизни. Отмечено, что улучшение наступав межгемисферное пространство с ЭДАМС. ет раньше ангиографического подтверждения Данную методику назвали «ribbon EDA(M)S» образования сосудов (в среднем 3 месяца).

(дословно «ленточный ЭДА(М)С») [30]. Факторы неуспешной операции: большое Т. Мацушима (1992) и коллеги сравнили ре- расстояние между ТМО и поверхностью моззультаты лечения 3-х методик: ЭДАС, лобно- га вследствие кортикальной атрофии; небольвисочно-теменную комбинированную непря- шая потребность в кислороде атрофичной мую операцию, прямое шунтирование с ЭМС. зоны коры, следовательно, эти участки не нуЭффективнее оказалось прямое шунтирова- ждаются в новых сосудах; отсутствие факторов ние с ЭМС, хотя авторы рекомендуют выпол- ангиогенеза.

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

–  –  –

НАУЧНОПРАКТИЧЕСКИЙ

ЖУРНАЛ

–  –  –

3/15

ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

43. National Institutes of Health: Clinical Alert: An- 56. Talma S. Chirurgische offnungneuur seitengioplasty combined with stenting plus aggressive medical banen fr das blt der vena porta. Berl. klin. wachr.

therapy vs. aggressive medical therapy alone for intracra- 1898. Bd. 35. Hf. 38. S. 833.



Pages:   || 2 |


Похожие работы:

«Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Уральский государственный педагогический университет" ИНСТИТУТ ИНОСТРАННЫХ...»

«Раздел III. Прикладные вопросы психологии и педагогики Вместе с тем, проведенное исследование не рассматривается нами в качестве исчерпывающего по проблеме формирования позитивных взаимодействий между представителями различных этнических групп. Исследование данной проблематики может быть про...»

«МЫ ОБУЧАЮЩИЕСЯ 5 В КЛАССА НАСОНОВ КРИЦКИЙ ЕВГЕНИЙ АЛЕКСЕЙ ПРЕДСТАВЛЯЕМ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ПРОЕКТ " СТАРИННЫЕ РУССКИЕ МЕРЫ ДЛИНЫ И МАССЫ В МАТЕМАТИКЕ И ЛИТЕРАТУРЕ" Руководитель проекта: Прощалыгина Татьяна...»

«Царева Ирина Владимировна профессор кафедры специального фортепиано Тамбовского государственного музыкально-педагогического института им. С. В. Рахманинова, заслуженный работник культуры РФ КЛАВИРНАЯ ПЕДАГОГИКА ГЕРМАНИИ XVIII ВЕКА: ВОПРОСЫ ЭСТЕТИКИ, ТЕОРИИ И ПРАКТИКИ Что есть всеобщее? Ед...»

«ПЕДАГОГИЧЕСКИЕ НАУКИ УДК 378.14 Сальникова Юлия Николаевна Salnikova Yulia Nikolayevna заведующий сектором научно-методической работы Head of Sector for Research Пермского инстит...»

«Вестник КрасГАУ. 2014. №10 В сентябре 1938 г. Совнарком СССР окончательно утвердил "Типовой устав высшего учебного заведения", определивший структуру вузов и содержание их работы, в котором определены задачи высших учебных заведений СССР, права и условия поступления в вузы, организация учебной работы, структура и руководство, внутренний р...»

«ФОРМИРОВАНИЕ ИДЕАЛА НРАВСТВЕННОГО ВОСПИТАНИЯ НА ГЕРОИЧЕСКИХ ПРИМЕРАХ, ПРЕДСТАВЛЕННЫХ В ПЕСНЯХ ТОЛГАУ Ж.Н.Жаксыгельдинов Phd докторант ЕНУ им. Л.Н. Гумилева Одной из актуальных задач системы образования является формирование образа героической личности, идеала...»

«Министерство образования и науки Российской Федерации Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования "Российский государственный профессионально-педагогический унив...»

«МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ МОСКОВСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ ДЕТСКИЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ПУЛЬМОНОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ПУЛЬМОНОЛОГИЯ...»

«Л.П. Разбегаева, Т.В. Самоходкина. Ценностно-коммуникативная культура личности 31 в контексте гуманитарного образования. С. 31-36. УДК 37.013 Л.П. Разбегаева, Т.В. Самоходкина ЦЕННОСТНО-КОММУНИКАТИВНАЯ КУЛЬТУРА ЛИЧНОСТИ В КОНТЕКСТЕ ГУМАНИТАРНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ВОЛГОГРАДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ СОЦИ...»

«"ОДОБРЕНО" "УТВЕРЖДАЮ" На заседании Приказом №_ педагогического совета от ""_20_ г. ПРОТОКОЛ № Директор ГБОУ ДОД г. Москвы "ДШИ им. С.Т.Рихтера" ""20_ г. _Л.Н.Михалёва Образовательная программа по предмету ПРИКЛАДНАЯ КОМПОЗИЦИЯ (4 класс по программе 4-7) Срок реализации программы 1 год Основана на примерной образовательной програ...»

«Основная образовательная программа дошкольного образования с.Сергеевка 2015 г. №п/п Содержание. Целевой раздел. I Пояснительная записка Основной общеобразовательной 1. программы дошкольного образования МКДОУ Сергеевский детский сад. Введение 1....»

«УДК 316.334.3 ББК 60.561.3 Г 23 А.М. Гатиева, доцент кафедры педагогики и технологий дошкольного и начального образования, Армавирский государственный педагогический университет, 352900, Краснодарский край, г. Армавир, ул. Розы Люксемб...»

«Питание в детском саду ОРГАНИЗАЦИЯ ПИТАНИЯ ДЕТЕЙ В ДЕТСКОМ САДУ Здоровье детей невозможно обеспечить без рационального питания, которое является необходимым условием их гармоничного роста, физическо...»

«Поурочное планирование методов и приемов индивидуального подхода к учащимся в условиях формирования УУД 2 класс Часть 2 Учитель класс школа Содержание Темы: "Счет десятками и “круглое” число десятков"; "Разряд сотен и названия “круглых” сотен" (2 урока) Темы: "Сложение “кр...»

«ПРОЛОГ СВОЙ ПРОЛОГ АЛЕКСАНДР СЕРГЕЕВИЧ ПУШКИН НАПИСАЛ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ ПОЭМЫ РУСЛАН И ЛЮДМИЛА. КАК СЧИТАБТ ХРАНИТЕЛИ АРХИВА ПУШКИНА, НАПИСАЛ С ОДНОЙ ЛИШЬ ЦЕЛЬЮ: РАССКАЗАТЬ, ПОВЕДАТЬ СВЕТУ О ТОМ, ЧТО ОН ОСТАВИЛ НЕКУЮ ВЕЛИКУЮ ТАЙНУ НА ДОНУ ТУ САМУЮ ТАЙНУ, КОТОРУЮ, ПО СЛОВАМ Ф.М....»

«МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ ректора федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования "Московский педагогический...»

«С.Л.Михеева Чувашский государственный педагогический университет им. И.Я.Яковлева Причинно-следственный континуум в художественном тексте текст, текстообразующие категории, обусловленность, причинно-следственные отношения Художественный текст как многоаспектное явление речевой деятельности человека давно стал и остае...»

«НаучНый диалог. 2014 Выпуск № 9 (33): ФилологиЯ. ПЕдагогиКа Щетинина А. В. Характеристика лексико-семантической парадигмы непроизводных прилагательных, характеризующих телосложение человека / А. В. Щетинина // Научный диалог. – 2014....»

«СОВРЕМЕННЫЕ ТЕНДЕНЦИИ ОРГАНИЗАЦИИ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: ОТ И ДЕ И К РЕ З У Л ЬТ АТ У Даутова Миляуша Салаватовна, учитель-логопед, МАДОУ ДС №10 "Белочка", г. Нижневартовск, ХМАО-Югра ОСОБЕННОСТИ ЗАНЯТИЙ ПО ЛОГОРИТМИКЕ, КАК С...»








 
2017 www.lib.knigi-x.ru - «Бесплатная электронная библиотека - электронные матриалы»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.